Леукоенцефалопатия на съдовия ген

Малката фокусна левкоенцефалопатия на съдовия ген е диагноза, която често се прави от мъжки пациенти, които са преминали възрастовата граница от 55 години, но не всеки знае какво е това.

Когато левкоенцефалопатията на мозъка в неговите субкортикални структури се разрушава бялото вещество.

Този вид заболяване е вид енцефалопатия, описан за пръв път от немския психиатър и невропатолог Ото Бинсвангер през 1894 г. и следователно е кръстен на него.

Размито описание на заболяването и малък брой изследвания на пациенти с признаци на деменция отдавна е направило невъзможно разпознаването на патологията от много невропатолози и психиатри.

С появата на компютърно и магнитно резонансно изображение се потвърждават промени в бялото вещество на мозъка, свързани с постоянно повишено кръвно налягане, причиняващо сенилна деменция.

Лечението на заболяването се извършва от невропатолози и психиатри.

Леукоенцефалопатията има сортове, но почти винаги става въпрос за промени в бялото вещество на мозъка. Видът на заболяването определя режима на лечение.

Лекоенцефалопатия на съдовия ген

Съдова генитална левкоенцефалопатия (малка фокална) - цереброваскуларен патологичен процес.

Артериалната хипертония причинява склероза на малки церебрални съдове - капиляри, тяхната исхемизация, удебеляване на съдовите стени и т.н. В резултат на това бялата субстанция, предаваща нервните импулси, се подлага на атрофични промени. В този случай има:

• нейното намаляване;
• намаляване на плътността;
• заместване на течности;
• появата на многобройни кръвоизливи, кисти, малки огнища на унищожение.

Вентрикулите на мозъка започват да се сриват.

Обикновено първите признаци на малка фокусна левкоенцефалопатия могат да се появят при пациенти на 60-годишна възраст и с наследствен фактор още по-рано.

Мултифокална прогресираща съдова левкоенцефалопатия

Мултифокалната прогресираща съдова левкоенцефалопатия се проявява във вирусни лезии на централната нервна система, което допринася за нарушения на имунитета.

Освобождаването на имунната защита води до унищожаване на бялото вещество на мозъка.

Патологичните промени предизвикват имунен дефицит: инфектирани с HIV (5%), пациенти със СПИН (50%).

Също така модифицираните левкоцити с левкемия губят способността си да се борят с инфекцията, което допринася за появата на имунна недостатъчност и в резултат на това, патологични промени в мозъка.

Ефектът от вирусите води до фокално увреждане на мембраните на нервните влакна, увеличаване и деформация на нервните клетки. Не се наблюдава участие в процеса на сивото вещество. Има промяна в структурата на бялото вещество, то омекотява и става желатинообразно с появата на множество малки вдлъбнатини на повърхността му.

Проявата на когнитивно увреждане може да варира от проявата на леко увреждане до изразена деменция. Фокалните неврологични симптоми включват: нарушена реч и намалено зрение, понякога, докато тя напълно се загуби. Ускореното прогресиране на двигателните нарушения може да предизвика тежко увреждане.

Перивентрикуларна (фокална) левкоенцефалопатия

Перивентрикуларната (фокална) левкоенцефалопатия е тежко мозъчно увреждане, причинено от липса на кислород или хронично нарушаване на кръвоснабдяването му.

Патологиите са зоните на малък мозък, мозъчен ствол и подразделения, отговорни за човешкото движение. Продължителната липса на кислород води до суха некроза (смърт) на бялото вещество. Той има бързо развитие и допринася за появата на изразени нарушения на двигателната активност.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия може да бъде предизвикана от фетална хипоксия и да доведе до церебрална парализа (ICP).

Изчезването на бялата материя

Този тип заболяване се причинява от мутирали гени.
По правило проявата на патология се открива във възрастовата група на пациенти на възраст от 2 до 6 години, но може да се прояви както в ранна детска възраст, така и при възрастни.

С пълното изчезване на бялото вещество в последния стадий на заболяването се запазват стените на вентрикулите и мозъчната кора.

причини

• с постоянно повишено кръвно налягане;
• невроинфекции: сифилис, туберкулоза, менингит, кърлежи, енцефалит;
• фетална хипоксия;
• левкемия;
• саркоидоза;
• ракови заболявания;
• имунна недостатъчност, причинена от HIV инфекция и туберкулоза;
• дългосрочно използване на имуносупресори.

Прогресивната левкоенцефалопатия на съдовия произход може да се развие и поради:

• атеросклероза;
• диабет, когато кръвта се сгъсти и кръвообращението се възпрепятства;
• заболявания и наранявания на гръбначния стълб, поради което мозъкът страда от недостиг на кислород и хранителни вещества.

Възможно е появата на малка фокална левкоенцефалопатия с васкуларен произход:

• с прекомерно тегло на пациента;
• наличието на лоши навици (злоупотреба с алкохол, пушене);
• абнормна диета;
• липса на упражнения.

За да се предотврати появата на болестта, е необходимо предварително да се отървете от всички рискови фактори.

симптоми

Симптоматологията на патологичните процеси се развива в продължение на няколко години и може да се прояви в два варианта:

• Непрекъснато се развива, с постоянно усложнение.
• В периода на прогресиране на патологичните промени има дълги периоди на стабилизиране без влошаване на здравето на пациента.

По правило влошаването на симптомите се случва при повишено кръвно налягане за дълго време.

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

• умствено изоставане;
• слабост в крайниците;
• отклоняване на вниманието;
• забавяне на реакцията;
• апатия;
• сълзливост;
• тромавост.

Освен това, сънът се нарушава, мускулната тонус се увеличава, човек става раздразнителен, склонен към депресивни състояния, усещане за страх, фобии.

Понякога се наблюдава намаляване на зрението, главоболие, утежнено по време на кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, предразположен към епифриси, неспособен да се поддържа, да контролира изпразването на червата и пикочния мехур.

Най-често симптомите се проявяват като:

• загуба на памет, намалено внимание, рязко спадане на настроението, инхибирано мислене - наблюдавано при 70-90% от пациентите;
• несъвместима, нарушена реч, анормално произношение - 40%;
• бавни, нарушени движения - 50%;
• слабост на едната страна на тялото - 40%;
• нарушение на рефлекса при преглъщане - 30%;
• уринарна инконтиненция - 25%;
• деменция - 90%.

Психични разстройства

Когато се наблюдава съдова левкоенцефалопатия при пациенти с психични разстройства, които се изразяват:

• В нарушение на паметта. Човек не може да запамети нова информация, да възпроизведе минали събития и тяхната последователност, да загуби придобитите по-рано знания и умения.
• Увредените интелектуални способности включват намалена способност да анализират ежедневните събития, да подчертават най-важните и да прогнозират тяхното по-нататъшно развитие. Лице с голяма трудност издържа на възможни нови условия на живот.
• Нарушение на вниманието, под формата на стесняване на неговия обем, неспособност да се съсредоточи зрението върху няколко предмета и да се премине от една тема към друга.
• Нарушената реч е пряко свързана с трудностите при запомнянето на имената на приятели, различни имена. В резултат речта става бавна, нестабилна, белязана от бедността.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на човешка ориентация във времето и пространството.

Проявлението на промените в личността зависи пряко от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на факултативните признаци се наблюдава в 70-80% от случаите. Те се характеризират с объркване, делюзивни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение.

Симптомите на деменцията зависят от вида й:

• dismnesticheskoe. Характеризира се с намалена памет и забавени психомоторни реакции. Също така невъзможността да се придобият нови знания с продължително задържане в паметта на уменията, доведени до автоматизъм. Грижите за дома не са трудни за пациентите, но трудните професионални дейности не са подходящи за тях. Човек е критичен към състоянието си (забрава, застой и т.н.) и изпитва труден период;
• амнезия. Пациентът не е в състояние да запомни какво се случва, но миналото си спомня доста добре;
• псевдо-паралитичната деменция се характеризира със стабилно настроение на пациента, леки смущения в паметта, ясно изразено намаляване на самокритиката.

Клиничните прояви на деменция варират значително.

диагностика

Пълната диагноза на патологичните промени в бялото вещество на мозъка включва:

• вземане на история;
• проучване на клиничната картина на заболяването;
• компютърна диагностика (CT), която проучва структурата и лигавицата на мозъка и кръвоносните съдове;
• Магнитен резонанс (магнитен резонанс) е ефективен метод за откриване на огнища на мозъчно увреждане. В края на изследването, ако пациентът е позитивно диагностициран, е дадена MR картина на левкоенцефалопатия за съдов генезис;
• електроенцефалопатия, която определя областите на мозъчната активност, което прави възможно идентифицирането на инфекциозни увреждания на мозъчната тъкан, трофизма и нарушенията на кръвоснабдяването;
• биопсия или полимеразна верижна реакция (PCR), което прави възможно идентифицирането на вирусни лезии;
• невропсихологично тестване, което се използва за оценка на различните психологични функции, които мозъкът контролира.

Това е последвано от назначаване на диференциална диагноза с болестта на Паркинсон, болестта на Алцхаймер, множествена склероза, радиационна енцефалопатия, психични разстройства, нормотензивен хидроцефалий.

В случай на деменция, дължаща се на съдова левкоенцефалопатия, се изисква да се идентифицира връзката между патологичните промени в бялото вещество на мозъка и придобитата деменция.

лечение

Съвременната медицина няма методи, които могат напълно да отстранят човек от съдовата левкоенцефалопатия.

Целта на лечението е:

• забавяне на хода на патологичните промени;
• облекчаване на симптомите;
• възстановяване на психическото състояние на пациента.

Начините на лечение включват:

• терапевтични интервенции, насочени към борба с развитието на патологията;
• симптоматично лечение;
• корекция на кръвното налягане, която в идеално състояние не трябва да надвишава 120/80 mm Hg. Чл. Трябва да се помни, че появата на хипотония също е нежелана, тъй като понижаването на кръвното налягане може само да влоши ситуацията;
• елиминиране на спонтанното изпразване на червата и пикочния мехур;
• рехабилитация;
• социална адаптация.

Специалистите прибягват до помощта на следните лекарства:

• "Lizinoprilu" с кардиозащитни, вазодилатиращи, хипотензивни ефекти;
• лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъка: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• ноотропики за стимулиране на умствената активност, подобряване на паметта и повишаване на способностите за учене: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• ангиопротектори, които възстановяват стените на кръвоносните съдове: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• антидепресанти: Prozac;
• адапгени, които увеличават цялостния тонус на тялото: "екстракт от алое";
• витамини А, Е, В;
• в някои случаи, антивирусни лекарства: "Kipferon", "Acyclovir";
• лекарства от групата на ацетилхолинестеразните инхибитори, които подобряват когнитивните функции: "Ривастигмин", "Донепезил", "Галантамин", "Мемантин".

Рефлексовата физиотерапия не е изключена: дихателни упражнения, масаж, акупунктура, сеанси за ръчна терапия.

Превантивни мерки и прогнози

По правило пациентите с съдова левкоенцефалопатия не живеят повече от две години.

Също така, не съществуват ясно разработени правила за предотвратяване на патологията. Възможно е обаче да се сведе до минимум рискът от патологични промени в бялото вещество:

• с постоянно проследяване на кръвното налягане;
• отхвърляне на лоши навици (алкохол, пушене, наркотици);
• нормална физическа активност;
• грижи за състоянието на техния имунитет;
• спазвайки принципите на здравословното хранене.

Навременната диагноза и лечението на съдовата левкоенцефалопатия ще спомогне за удължаването на живота на пациента.

Какво представлява мозъчната левкоенцефалопатия: видове, диагноза и лечение

Левкоенцефалопатия на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Често за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

За предизвикване на заболяване може да:

• вируси;
• съдови патологии;
• липса на доставка на кислород за мозъка.

Други имена на болестта: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от немския психиатър Ото Бинсвангер, който го е посочил в чест. От тази статия ще разберете какво е това, какви са причините за болестта, как се проявява, се диагностицира и лекува.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малки фокални

Това е левкоенцефалопатия от съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорозна атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуларна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна васкуларна лезия на мозъка. Преди това тази болест е включена в МКБ-10, сега тя отсъства в нея.

Най-често малката фокусна левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетично предразположение да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

• атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на съдовете, което води до нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка);
• захарен диабет (в тази патология кръвта се сгъстява, потокът й се забавя);
• вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
• затлъстяване;
• алкохолизъм;
• никотиновата зависимост.

Също така, развитието на патологията води до грешки в диетата и хиподинамичния начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на болестта, която често се превръща в причина за смъртта. Патологията има вирусна природа.

Неговият патоген е човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но болестта се развива при пациенти с първичен и вторичен имунен дефицит. Те имат вируси, навлизат в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия била още по-често, но благодарение на HAART разпространението на тази форма намалява. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява чрез симптоми като:

• периферна пареза и парализа;
• едностранна хемианопия;
• синдром на зашеметяване в съзнанието;
• личен дефект;
• Повреда на FMN;
• екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малката дисфункция до тежката деменция. Възможно е да има нарушения на говора, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки заболявания на опорно-двигателния апарат, които са причина за загубата на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани:

• пациенти с ХИВ и СПИН;
• получават лечение с моноклонални антитела (те са предписани за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
• подложени на трансплантация на вътрешни органи и получаващи имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
• страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикулярна (фокална) форма

Той се развива в резултат на хронично потискане на кислорода и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се намират в малкия мозък, мозъчния ствол и фронталната кора на мозъчните полукълбо. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават нарушения на движението.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило предизвиква церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия със застрашено бяло вещество

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патологията се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Изглежда, че се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

• лоша координация на движението, свързано с лезии на малкия мозък;
• пареза на ръцете и краката;
• увреждане на паметта, нарушено умствено представяне и други когнитивни увреждания;
• атрофия на оптичния нерв;
• епилептични припадъци.

При деца под една година има проблеми с хранене, повръщане, висока температура, умствено изоставане, прекомерна раздразнителност, повишен тонус на мускулите на ръцете и краката, конвулсии, сънна апнея, кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатията обикновено се увеличават постепенно. При появата на болестта пациентът може да бъде разпръснат, неудобен и безразличен към случващото се. Той става пламен, трудно да се произнасят трудни думи, умственото му представяне намалява.

С времето проблемите със съня се свързват, мускулната тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на окото и има шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но той напредва: има психоневрози, забележима деменция и конвулсии.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

• нарушения на движението, които се проявяват като лоша координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
• може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
• говорни и зрителни нарушения (скотома, хемианопия);
• изтръпване на различни части на тялото;
• разстройство на гълтането;
• уринарна инконтиненция;
• епилептичен припадък;
• отслабване на интелекта и лека деменция;
• гадене;
• главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система се развиват много бързо. Пациентът може да има фалшива бълбовидна парализа, както и паркинсонов синдром, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при смяна на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни, поради което роднините често ги носят при лекаря.

диагностика

За да диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви трябва:

• преглед от невролог;
• пълна кръвна картина;
• кръвен тест за лекарства, психотропни лекарства и алкохол;
• магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологичните огнища в мозъка;
• електроенцефалографията на мозъка, която ще покаже намаляване на неговата активност;
• Doppler ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
• PCR, който позволява да се открие ДНК патоген в мозъка;
• мозъчна биопсия;
• гръбначно пробиване, което показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусната инфекция е в сърцето на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия за пациента, което ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигени на микроорганизма. Лимфоцитната плейцитоза се наблюдава в цереброспиналната течност по време на този ход на заболяването.

Също така помага в извършването на диагностични тестове за психологическо състояние, памет, координация на движенията.

Диференциалната диагноза се провежда с такива заболявания като:

• токсоплазмоза;
• криптококоза;
• ХИВ деменция;
• левкодистрофия;
• лимфом на централната нервна система;
• подостър склерозиращ панцефалит;
• множествена склероза.

терапия

Леукоенцефалопатията е нелечимо заболяване. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение за наркотици. Целта на терапията е да забави прогресирането на заболяването и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етиотропно. Във всеки случай той се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

• лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• неврометаболитни стимуланти (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
• мултивитамини, които съдържат В витамини, ретинол и токоферол;
• адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
• глюкокортикостероиди, които помагат да се спре възпалителният процес (преднизолон, дексаметазон);
• антидепресанти (флуоксетин);
• антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
• с вирусното естество на болестта, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.

• физиотерапия;
• рефлексология;
• акупунктура;
• дихателни упражнения;
• хомеопатията;
• билково лекарство;
• масаж на областта на шията;
• ръчна терапия.

Трудността на терапията се крие във факта, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала във времето.

Когато лечението не се извършва изобщо, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента, в който се установи нарушаването на мозъчните структури.

При провеждането на антивирусна терапия продължителността на живота нараства до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, която завърши със смъртта на пациента месец след началото.

предотвратяване

Специалната превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да следвате следните правила:

• укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витамин-минерални комплекси;
• нормализирайте теглото си;
• водят активен начин на живот;
• редовно на чист въздух;
• спрете да използвате наркотици и алкохол;
• спрете да пушите;
• избягвайте случайния секс;
• в случай на инцидентна интимност, използвайте презерватив;
• ядат балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да преобладават в диетата;
• научете как да се справяте със стреса;
• разпределете достатъчно време за почивка;
• избягвайте прекомерно физическо натоварване;
• в откриването на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще сведат до минимум риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако болестта все още се появи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне да се увеличи продължителността на живота.

Леукоенцефалопатия: причини, симптоми, лечение, прогноза

Леукоенцефалопатията е хронична прогресивна патология, причинена от разрушаването на бялото вещество на мозъка и водещо до сенилна деменция или деменция. Болестта има няколко еквивалентни имена: Binswanger енцефалопатия или болест на Binswanger. Авторът първо описва патологията през 1894 г. и й дава своето име. Наред със съдовата левкоенцефалопатия, през последните години се прогресира прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ), заболяване на вирусната етиология.

Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушено кръвоснабдяване и мозъчна хипоксия, води до развитие на микроангиопатия. Левкоариозата и лакунарните инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват проблеми в тялото с кръвообращение.

Клиниката за левкоенцефалопатия зависи от тежестта и се проявява от различни симптоми. Обикновено признаците на подкорпия и фронтална дисфункция се комбинират с епипади. Курсът на патологията е хроничен, характеризиращ се с чести промени в периода на стабилизация и обостряне. Левкоенцефалопатията се проявява предимно при възрастните хора. Прогнозата за заболяването е неблагоприятна: тежката инвалидност се развива бързо.

Форми на левкоенцефалопатия

Малка фокусна левкоенцефалопатия

Малката фокусна левкоенцефалопатия е хронично заболяване на съдовия произход, главната причина за която е хипертония. Устойчивата хипертония причинява постепенно увреждане на бялото вещество на мозъка.

В най-голямата степен на развитие на левкоенцефалопатия на съдовия генезис мъжете на възраст 55 и повече години с наследствена предразположеност са податливи. Съдовата левкоенцефалопатия е хронична патология на церебралните съдове, водеща до поражение на бялото вещество и развитие на фона на персистираща хипертония.

При васкуларна енцефалопатия препоръчваме подробна информация за връзката.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е вирусна лезия на централната нервна система, водеща до разрушаване на бялото вещество при имунологично компрометирани индивиди. Вирусите още повече потискат имунната защита, развива се имунната недостатъчност.

увреждане на бялото вещество на мозъка при левкоенцефалопатия

Тази форма на патология е най-опасната и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусната терапия разпространението на заболяването се е понижило няколко пъти.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия засяга пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност. Патологията се открива при 5% от инфектираните с HIV пациенти и при 50% от пациентите със СПИН.

Симптомите на заболяването са различни. Когнитивното увреждане варира от лека дисфункция до тежка деменция. Фокалните неврологични симптоми се характеризират с нарушена реч и зрение, включително слепота и някои нарушения на движенията се развиват бързо и често водят до тежко увреждане.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Перивентрикуларна форма - поражението на подкорматичните мозъчни структури, които се появяват на фона на хронична хипоксия и остра васкуларна недостатъчност. Формите на исхемия са случайно разпръснати в структурите на нервната система и в основното вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на моторните ядра на медулата.

Левкоенцефалопатия със застрашено бяло вещество

Левкоенцефалопатията със застрашена бяла материя е генетично определена патология, причинена от мутация в гените. Класическата форма на болестта първо се проявява при деца от 2 до 6 години.

При напреднали пациенти: церебеларна атаксия, тетрапареза, мускулна недостатъчност, когнитивни разстройства, оптична атрофия, епифрикуси. При кърмачета процес хранене е счупен, има повръщане, треска, забавено психомоторно развитие, повишена раздразнителност, хипертонични развиващите крайниците, гърчове, нощен задържате дъха си, кома.

причини

В повечето случаи левкоенцефалопатията е следствие от персистираща хипертония. Пациентите са в напреднала възраст, при съпътстваща атеросклероза и ангиопатии.

Други заболявания, усложнени от появата на левкоенцефалопатия:

• Синдром на придобитата имунна недостатъчност,
• Левкемия и други видове рак на кръвта,
• болест на Ходжкин,
• Белодробна туберкулоза,
• Sarkaidoz,
• Раковите заболявания на вътрешните органи,
• Продължителното използване на имуносупресори провокира развитието на тази патология.

Разгледайте развитието на мозъчното увреждане на примера за прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Вирусите, които причиняват PML, са тропични за нервните клетки. Те съдържат двойно-верижна кръгова ДНК и селективно заразяват астроцити и олигодендроцити, синтезирайки миелинови влакна. Сърце на демиелинизация се появяват в централната нервна система, нервните клетки растат и се деформират. Сивата материя на мозъка в патологията не се включва и остава напълно незасегната. Бялата материя променя структурата си, става мека и желирана, на нея се появяват много малки депресии. Олигодендроцитите стават пенливи, астроцитите придобиват неправилна форма.

увреждане на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Полиомавирусите са малки микроби, в които липсва суперкапсид. Те са онкогенни, в дългосрочен план се намират в латентно състояние и не причиняват заболяване. С намаляването на имунната защита тези микроби стават причинители на смъртоносна болест. Изолирането на вируси е най-сложната процедура, която се извършва само в специализирани лаборатории. Използвайки електронна микроскопия в участъци от олигодендроцити, вирусолозите откриват вириони на кристални полиомавируси.

Полиомавирусите проникват в човешкото тяло и са в латентно състояние във вътрешните органи и тъкани за цял живот. Устойчивостта на вирусите се появява в бъбреците, костния мозък, далака. С намаляването на имунната защита те се активират и показват патогенен ефект. Те се транспортират от левкоцити в централната нервна система и се размножават в бялото вещество на мозъка. Подобни процеси протичат при хора, страдащи от СПИН, левкемия или лимфом, както и при трансплантация на органи. Източникът на инфекция е болен човек. Вирусите могат да се предават чрез въздушни капчици или чрез фекално-орален път.

симптоматика

Болестта се развива постепенно. Първо, пациентите стават неудобни разпръснати, апатичен, разплакани и тромави, те намален умствен капацитет, нарушен сън и паметта, тогава има слабост, обща умора, вискозитета мисли, шум в ушите, раздразнителност, нистагъм, мускулна хипертонични, стеснява обхвата на интереси, от някои думи се обявяват трудно. В напреднали случаи се наблюдават моно- и хемипареза, неврози и психози, напречен миелит, конвулсии, нарушения на по-високите мозъчни функции и тежка деменция.

Водещите симптоми на заболяването са:

1. Дискорията движения, нестабилност на походката, моторна дисфункция, слабост в крайниците,
2. Пълна едностранна парализа на ръцете и краката,
3. Разстройства на говора
4. Намалена острота на изгледа
5. скотоми,
6. хипестезия,
7. Намален интелигентност, объркване, емоционална лабилност, деменция,
8. хемианопсия,
9. дисфагия,
10. Epipristupy,
11. Инконтиненция на урината.

Психозиндромът и фокалните неврологични симптоми се развиват бързо. В напреднали случаи пациентите са диагностицирани с паркинсонови и псевдобаларни синдроми. Обективно изследване на експерти разкриват нарушение на интелектуалната-психичните функции, афазия, апраксия, агнозия, "изкуфял походка", постурална нестабилност с чести падания, хиперрефлексия, патологични признаци, тазовата дисфункция. Психичните разстройства обикновено се съчетават с тревожност, болка в гърба на главата, гадене, нестабилна походка, скованост на ръцете и краката. Често пациентите не възприемат болестта си, така че роднините им се обръщат към лекарите.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия проявява отпуснат пареза и парализа, типичен едноименния хемианопсия, зашеметяването, разстройство на личността, симптоми на черепните нерви и екстрапирамидни нарушения.

диагностика

Диагнозата на левкоенцефалопатията включва разнообразни процедури:

• Консултация с невролог,
• Клиничен кръвен тест,
• Откриване на нивата на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
• Доплер,
• ЕЕГ,
• CT, MRI,
• Мозъчна биопсия,
• PCR,
• Лумбална пункция.

Чрез CT и MRI може да се открият хиперинтензивни лезии в бялото вещество на мозъка. Когато се подозира за инфекциозна форма, електронната микроскопия дава възможност да се открият вирусните частици в мозъчната тъкан. Имуноцитохимичен метод - откриване на вирусен антиген. Лумната пункция се извършва с увеличаване на протеина в CSF. С тази патология също се открива лимфоцитна плеоцитоза.

Резултатите от тестове за психологическо състояние, памет и координация на движенията могат да потвърдят или отхвърлят диагнозата левкоенцефалопатия.

лечение

Лечението на левкоенцефалопатията е дълго, сложно, индивидуално, изискващо много сила и търпение от пациента.

Леукоенцефалопатията е нелечимо заболяване. Общите терапевтични мерки са насочени към ограничаване на по-нататъшното прогресиране на патологията и възстановяване на функциите на подкорматичните структури на мозъка. Лечението на левкоенцефалопатията е симптоматично и етиотропно.

1. Лекарства, които подобряват мозъчната циркулация - "Кавинтон", "Актовегин", "Пентоксифилин",
2. Ноотропи - пирацетам, цербролизин, ноотропил, пантогам,
3. Ангиопротектори - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Левкоенцефалопатията с инфекциозен генезис изисква антивирусно лечение. Използва се "Ацикловир", лекарства от групата на интерферона - "Циклоферон", "Кипферон".
5. За да премахнете възпалителен процес, предписани глюкокортикоиди - "Дексаметазон", за предотвратяване на тромбоза disaggregants - "Хепарин", "Варфарин", "Fragmin".
6. Антидепресанти - Prozac,
7. Витамини от група В, А, Е,
8. Адаптогените - стъкловидно тяло, екстракт от алое.

Освен това се предписват физиотерапия, рефлексотерапия, дихателна гимнастика, масаж на яката, ръчна терапия, акупунктура. За лечението на деца лекарствата обикновено се заместват от хомеопатични и фитотерапевтични лекарства.

Левкоенцефалопатията, заедно със сенилната форма с прогресивна деменция, наскоро се превърна в усложнение на СПИН, което се свързва с тежко отслабен имунитет на заразени с ХИВ пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия такива пациенти не живеят в продължение на 6 месеца от началото на клиничните симптоми на патологията. Леукоенцефалопатията винаги завършва със смъртта на пациента.

Леукоенцефалопатия на мозъка колко живеят

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с поражение на бялата материя на субкортикалните структури на мозъка.

От самото начало тази патология е описана като васкуларна деменция.

Най-често тази болест засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта могат да се разграничат:

1. Малка фокусна левкоенцефалопатия на съдовия ген. Като по своята същност е хроничен патологичен процес на церебрални съдове, води до постепенно унищожаване на бялата материя на церебралните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже над 55-годишна възраст, както и хора с наследствени предразположения. С течение на времето тази патология може да доведе до развитие на сенилна деменция.
2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. При тази патология се предполага вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което има постоянна резолюция на бялото вещество. Увеличаването на развитието на заболяването може да даде имунна недостатъчност на организма. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
3. Перивентрикуларна форма. Това е лезия на подкорматичните структури на мозъка, на фона на хроничния недостиг на кислород и исхемия. Любимо място за локализиране на патологичния процес в съдовата деменция е мозъчният ствол, церебелумът и областите на полукълбото, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве на сивото вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за развитието на левкоенцефалопатия може да бъде състояние на остър имунен дефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

• HIV инфекция и СПИН;
• злокачествени кръвни заболявания (левкемия);
• хипертония;
• състояния на имунна недостатъчност с имуносупресивна терапия (след трансплантация);
• злокачествени неоплазми на лимфната система (лимфогрануломатоза);
• туберкулоза;
• злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
• sarkaidoz.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология са:

• липса на координация на движенията;
• отслабване на двигателната функция (хемипареза);
• нарушение на функцията на говора (афазия);
• появата на трудности при произнасянето на думи (дисартрия);
• намалена зрителна острота;
• намалена чувствителност;
• намаляване на интелектуалните способности на човек с повишено деменция (деменция);
• замъгляване на съзнанието;
• личностни промени под формата на различия в емоциите;
• нарушение на действието на преглъщане;
• постепенно увеличаване на общата слабост;
• епилептичните припадъци не са изключени;
• главоболие от постоянен характер.

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от имунния статус на лицето. При хора с по-слабо увреден имунитет може да няма такава ясно изразена симптоматична картина на заболяването.

Един от първите признаци на болестта е появата на слабост в едно или всички крайници едновременно.

диагностика

За точността на диагнозата и определяне на точното локализиране на патологичния процес, следва да се извършат следните серии от диагностични мерки:

• получаване на съвет от невропатолог а, също и инфекциолог;
• провеждане електроенцефалография;
• изчислена томография на мозъка;
• магнитно резонансно изображение на мозъка;
• За откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Магнитно-резонансното изобразяване ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяване в бялото вещество на мозъка.

Но изчислената томография е донякъде по-ниска от ядрената матрица по отношение на информативността и може да покаже огнища на болестта под формата на инфарктни фокуси.

В ранните стадии на заболяването, те могат да бъдат единични фокуси или само едно огнища.

Лабораторни тестове

Чрез лабораторни диагностични методи включва PCR метод, който позволява да се открие вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се доказа само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностиката е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждаване на наличието на необратими процеси и определяне на степента на тяхното развитие.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва днес поради ниското си информационно съдържание.

Единственият индикатор може да бъде леко повишение на протеиновото ниво в цереброспиналната течност на пациента.

- Сериозно наследствено заболяване, което винаги завършва със смърт. Методите за поддържаща терапия могат да бъдат намерени в статията.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и предписания за лечение на тежко заболяване у дома.

Подпомагаща терапия

Невъзможно е напълно да се възстанови от тази патология, поради което всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкорматичните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляване на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите медицински вещества не могат да проникнат.

За да може едно лекарство да премине през тази бариера, то трябва да е липофилна по структура (разтворима в мазнините).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими и това създава трудности при тяхното използване.

През годините медицински специалисти са тествали различни лекарства, които имат различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Наркотикът цитарабин се е доказал добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекция, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогнозата е разочароваща

За съжаление, невъзможно е да се възстанови от левкоенцефалопатия, при отсъствие на гореспоменатото лечение пациентите не живеят повече от шест месеца от момента, в който се появят първите признаци на увреждане на ЦНС.

Антиретровирусната терапия може да увеличи продължителността на живота от една до една година и половина след появата на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Има случаи на остър ход на заболяването. С този курс смъртта настъпва в рамките на 1 месец от началото на заболяването.

В 100% от случаите ходът на патологичния процес е фатален.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията се случва на фона на общия имунен дефицит, всички мерки за нейното предотвратяване трябва да са насочени към поддържане на защитата на организма и предотвратяване на ХИВ инфекцията.

Тези мерки включват:

• селективност при избора на сексуален партньор.
• отказа от употреба на наркотични вещества и по-специално от формата им на инжектиране.
• използване на контрацепция по време на сексуален контакт.

Тежестта на патологичния процес зависи от състоянието на защитата на тялото. Колкото по-силно се намалява общият имунитет, толкова по-остро е заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицинските специалисти работят активно за създаването на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто лекарство за това заболяване е неговата превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка, се отнася до заболявания, които приличат на пренебрегван механизъм, спиране, което не е възможно.

Съвременната медицина ни позволява точно да диагностицираме повечето съществуващи патологични процеси. Една болест като левкоенцефалопатия е диагностицирана преди това предимно при хора с вирус на имунната недостатъчност (HIV инфекция), а сега се среща много по-често. Поради това пациентите, които не знаят за болестта си, могат да удължат живота си. В противен случай тя постепенно ще напредва, лишавайки лицата от възможността да водят обичаен начин на живот.

Левкоенцефалопатията се проявява под формата на увреждане на бялата медула и засяга главно възрастните хора. Произходът на заболяването е доста объркан, но последните проучвания показват, че то се дължи на активирането на полиомавирус.

Причините за развитието и формата на болестта

Учените са успели да докажат, че леукоенцефалопатията се проявява при хора с полиомавирус. Това обаче не е много добра новина, тъй като те са заразени с 80% от световното население. Вирусът се проявява, въпреки депресиращата статистика, изключително рядко. За да се осъществи активирането му, е необходима комбинация от редица фактори, основната от които е отслабен имунитет. Ето защо по-рано проблемът засяга главно хора с ХИВ инфекция.

Сред другите причини, които могат да повлияят на развитието на леукоенфелопатиите, могат да се разграничат основните:

• болест на Ходжкин;
• СПИН и ХИВ инфекция;
• Заболявания от кръвната група на левкемия;
• Онкологична патология;
• Хипертония (високо кръвно налягане);
• Ревматоиден артрит;
• туберкулоза;
• Използване на моноканални антитела;
• саркоидоза;
• Използването на лекарства с имуносупресивни ефекти, които се назначават след трансплантация на тъкани или органи;
• Системен лупус еритематозус.

Към днешна дата са били класифицирани следните форми на левкоенцефалопатия:

• Малки фокални. Тя се характеризира с хронична церебрална патология (церебрални съдове). Те имат прогресивен поток, така че бялата материя се повреди с течение на времето. Малкият фокален тип левкоенцефалопатия, вероятно от съдов генезис, се проявява предимно при мъже след 60-годишна възраст, страдащи от хипертония. В допълнение към тях рисковата група включва хора с наследствени предразположения. В повечето случаи фокалната патология на съдовия генезис оставя определени последици, например, деменция (деменция);
• Прогресивна съдова левкоенцефалопатия от мултифокален (мултифокален) тип. Обикновено това е следствие от въздействието на вирусни инфекции върху нервната система. Поради това, бялата мозъчна материя е повредена. Този процес възниква основно на фона на развитието на HIV инфекцията. Сред ефектите от прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия може да се разграничи предстоящата смърт;
• Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Тя произтича от постоянната липса на хранителни вещества, дължащи се на мозъчната исхемия. Тази форма на патология засяга церебелума, мозъчния ствол и подразделенията, които са отговорни за човешкото движение. Тя се проявява главно при новородени, дължащи се на хипоксия, възникваща по време на развитието на плода. Церебралната парализа може да се различава от най-опасните усложнения.

Знаци на

Проявите на патологичния процес директно зависят от локализацията на лезията и нейните разновидности. Първоначално симптомите не са особено силни. Пациентите чувстват обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бърза умора, но често обвиняват симптомите за умора.

Невропсихиатричните прояви се проявяват по различен начин. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а през останалите 2-3 седмици. Независимо да се идентифицира наличието на левкоенцефалопатия може да се ръководи от най-основните си признаци:

• Възникването на епилептични припадъци;
• Повишено главоболие;
• Липса на координация на движенията;
• Разработване на дефекти в речта;
• Намаляване на моторните способности;
• Замъглено виждане;
• десенсибилизация;
• Депресия на съзнанието;
• Емоциите са чести;
• Намалена умствена бдителност;
• Проблеми при поглъщане поради липса на рефлекс при поглъщане.

Имаше случаи, при които експерти диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват само гръбначни признаци, свързани с нарушение на опорно-двигателния апарат. Когнитивно увреждане преобладаваше отсъстващо.

диагностика

При откриването на 2-3 признаци се препоръчва да се намери опитен невролог за диагноза. Лекарят ще интервюира пациента и ще проведе изпита и след това ще предпише такива методи за изследване:

• Магнитно резонансно изображение (ЯМР). Използва се за идентифициране на огнищата на патологията и определяне на локализацията им. ЯМР се използва също така по време на терапията за проследяване на прогреса на заболяването;
• Полимеразна верижна реакция (PCR). Този метод на молекулярно-генетични изследвания може да замести мозъчната биопсия и да предостави достатъчно точни данни за наличието и прогресията на заболяването.

Фокусирайки се върху данните, лекарят ще направи режим на лечение. Необходимо е обаче да се проверява редовно за наблюдение на развитието на патологичния процес.

Курс на терапията

Въпреки степента на развитие на съвременната медицина учените не успяха да намерят ефективно лекарство за левкоенцефалопатия. Всяка от формите му постепенно ще се развива и напълно ще спре болестта няма да работи. Курсът на лечението, съставен от невролог, е съсредоточен върху поддържането на състоянието на пациента. Целта му е да забави развитието на патологията, да облекчи симптомите и да възстанови умствените способности. Кортикостероидите се използват за предотвратяване на възпалителни процеси. Ако има вирус на имунната недостатъчност, лекарят ще предпише антиретровирусни лекарства.

Самолечението срещу левкоенцефалопатия е забранено, тъй като дозите се избират индивидуално.

Постепенно някои лекарства могат да бъдат напълно отменени или заменени с други лекарства с модифицирана доза.

Прогнозиране и превенция

Прогнозата за левкоенцефалопатията е изключително разочароващо. В повечето случаи животът на пациента варира от 1 месец до 2 години. За да се предотврати развитието на патологичния процес, се препоръчва да се спазват следните правила за превенция:

• Преди сношение трябва да се внимава да има контрацептив;
• Трябва да избирате само редовни сексуални партньори, а не да ги променяте всеки месец;
• Лошите навици, като пушенето на цигари и употребата на наркотици и алкохолни напитки, трябва да бъдат отхвърлени;
• В диетата трябва да има много зеленчуци и плодове и е желателно допълнително да се използват витаминни комплекси;
• Трябва да се избягват стресови ситуации, както и физическо и психическо претоварване.

Няма лекарство и надеждни средства за превенция от левкоенцефалопатия, но при спазване на определени правила е възможно да се намали шансовете за появата му до минимум. Ако заболяването се случи, трябва незабавно да преминете диагноза и да започнете поддържаща терапия, за да удължите живота си.

Левкоенцефалопатия на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Често за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

За предизвикване на заболяване може да:

• вируси;
• съдови патологии;
• липса на доставка на кислород за мозъка.

Други имена на болестта: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от немския психиатър Ото Бинсвангер, който го е посочил в чест. От тази статия ще разберете какво е това, какви са причините за болестта, как се проявява, се диагностицира и лекува.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малки фокални

Това е левкоенцефалопатия от съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорозна атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуларна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна васкуларна лезия на мозъка. Преди това тази болест е включена в МКБ-10, сега тя отсъства в нея.

Най-често малката фокусна левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетично предразположение да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

• атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на съдовете, което води до нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка);
• захарен диабет (в тази патология кръвта се сгъстява, потокът й се забавя);
• вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
• затлъстяване;
• алкохолизъм;
• никотиновата зависимост.

Също така, развитието на патологията води до грешки в диетата и хиподинамичния начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на болестта, която често се превръща в причина за смъртта. Патологията има вирусна природа.

Неговият патоген е човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но болестта се развива при пациенти с първичен и вторичен имунен дефицит. Те имат вируси, навлизат в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия била още по-често, но благодарение на HAART разпространението на тази форма намалява. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява чрез симптоми като:

• периферна пареза и парализа;
• едностранна хемианопия;
• синдром на зашеметяване в съзнанието;
• личен дефект;
• Повреда на FMN;
• екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малката дисфункция до тежката деменция. Възможно е да има нарушения на говора, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки заболявания на опорно-двигателния апарат, които са причина за загубата на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани:

• пациенти с ХИВ и СПИН;
• получават лечение с моноклонални антитела (те са предписани за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
• подложени на трансплантация на вътрешни органи и получаващи имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
• страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикулярна (фокална) форма

Той се развива в резултат на хронично потискане на кислорода и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се намират в малкия мозък, мозъчния ствол и фронталната кора на мозъчните полукълбо. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават нарушения на движението.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило предизвиква церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия със застрашено бяло вещество

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патологията се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Изглежда, че се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

• лоша координация на движението, свързано с лезии на малкия мозък;
• пареза на ръцете и краката;
• увреждане на паметта, нарушено умствено представяне и други когнитивни увреждания;
• атрофия на оптичния нерв;
• епилептични припадъци.

При деца под една година има проблеми с хранене, повръщане, висока температура, умствено изоставане, прекомерна раздразнителност, повишен тонус на мускулите на ръцете и краката, конвулсии, сънна апнея, кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатията обикновено се увеличават постепенно. При появата на болестта пациентът може да бъде разпръснат, неудобен и безразличен към случващото се. Той става пламен, трудно да се произнасят трудни думи, умственото му представяне намалява.

С времето проблемите със съня се свързват, мускулната тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на окото и има шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но той напредва: има психоневрози, забележима деменция и конвулсии.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

• нарушения на движението, които се проявяват като лоша координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
• може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
• говорни и зрителни нарушения (скотома, хемианопия);
• изтръпване на различни части на тялото;
• разстройство на гълтането;
• уринарна инконтиненция;
• епилептичен припадък;
• отслабване на интелекта и лека деменция;
• гадене;
• главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система се развиват много бързо. Пациентът може да има фалшива бълбовидна парализа, както и паркинсонов синдром, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при смяна на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни, поради което роднините често ги носят при лекаря.

диагностика

За да диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви трябва:

• преглед от невролог;
• пълна кръвна картина;
• кръвен тест за лекарства, психотропни лекарства и алкохол;
• магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологичните огнища в мозъка;
• електроенцефалографията на мозъка, която ще покаже намаляване на неговата активност;
• Doppler ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
• PCR, който позволява да се открие ДНК патоген в мозъка;
• мозъчна биопсия;
• гръбначно пробиване, което показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусната инфекция е в сърцето на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия за пациента, което ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигени на микроорганизма. Лимфоцитната плейцитоза се наблюдава в цереброспиналната течност по време на този ход на заболяването.

Също така помага в извършването на диагностични тестове за психологическо състояние, памет, координация на движенията.

Диференциалната диагноза се провежда с такива заболявания като:

• токсоплазмоза;
• криптококоза;
• ХИВ деменция;
• левкодистрофия;
• лимфом на централната нервна система;
• подостър склерозиращ панцефалит;
• множествена склероза.

терапия

Леукоенцефалопатията е нелечимо заболяване. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение за наркотици. Целта на терапията е да забави прогресирането на заболяването и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етиотропно. Във всеки случай той се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

• лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• неврометаболитни стимуланти (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
• мултивитамини, които съдържат В витамини, ретинол и токоферол;
• адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
• глюкокортикостероиди, които помагат да се спре възпалителният процес (преднизолон, дексаметазон);
• антидепресанти (флуоксетин);
• антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
• с вирусното естество на болестта, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.

• физиотерапия;
• рефлексология;
• акупунктура;
• дихателни упражнения;
• хомеопатията;
• билково лекарство;
• масаж на областта на шията;
• ръчна терапия.

Трудността на терапията се крие във факта, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала във времето.

Когато лечението не се извършва изобщо, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента, в който се установи нарушаването на мозъчните структури.

При провеждането на антивирусна терапия продължителността на живота нараства до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, която завърши със смъртта на пациента месец след началото.

предотвратяване

Специалната превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да следвате следните правила:

• укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витамин-минерални комплекси;
• нормализирайте теглото си;
• водят активен начин на живот;
• редовно на чист въздух;
• спрете да използвате наркотици и алкохол;
• спрете да пушите;
• избягвайте случайния секс;
• в случай на инцидентна интимност, използвайте презерватив;
• ядат балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да преобладават в диетата;
• научете как да се справяте със стреса;
• разпределете достатъчно време за почивка;
• избягвайте прекомерно физическо натоварване;
• в откриването на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще сведат до минимум риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако болестта все още се появи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне да се увеличи продължителността на живота.

Силно препоръчваме да не се лекувате самостоятелно, по-добре е да се свържете с Вашия лекар. Всички материали на сайта са само за справка!

Иван Дроздов 07/17/2017

Левкоенцефалопатията е прогресивна форма на енцефалопатия, наричана също болест на Binswanger, която засяга бялото вещество на субкортизните тъкани на мозъка. Болестта е описана като васкуларна деменция, по-възрастните хора са по-податливи на нея след 55 години. Поражението на бялото вещество води до ограничаване и последваща загуба на мозъчна функция, пациентът умира след кратък период от време. В ICD-10 болестта на Binswanger получава код I67.3.

Видове левкоенцефалопатия

Разграничават се следните видове заболявания:

1. Левкоенцефалопатията на съдовия генезис (малък фокален) е хронично патологично състояние, при което структурите на полукълбото на мозъка са бавно засегнати. Рискова категория включва възрастните над 55-годишна възраст (предимно мъже). Причината за заболяването е наследствено предразположение, както и хронична хипертония, проявена при чести атаки на високо кръвно налягане. Последствията от развитието на този вид левкоенцефалопатия в напреднала възраст могат да бъдат деменция и смърт.
2. Прогресивната левкоенцефалопатия (мултифокална) е остро състояние, при което, поради намаляването на имунитета (включително прогресирането на вируса на имунната недостатъчност), бялата мозъчна субстанция се разрежда. Болестта се развива бързо, при невъзможност да осигури необходимата медицинска помощ, пациентът умира.
3. Перивентрикуларна левкоенцефалопатия - подкорматичните тъкани на мозъка претърпяват пагубен ефект, дължащ се на продължителен недостиг на кислород и развитието на исхемия. Патологичните огнища най-често се концентрират в малкия мозък, мозъчния ствол и структурите, отговорни за функциите на движението.

Причини за заболяване

В зависимост от формата на заболяването, левкоенцефалопатията може да възникне по редица причини, които не са свързани помежду си. Така че заболяването на съдовия генезис се проявява в напреднала възраст под влиянието на следните патологични причини и фактори:

• хипертония;
• диабет и други ендокринни разстройства;
• атеросклероза;
• наличието на лоши навици;
• наследственост.

Причините за негативните промени, настъпили в структурите на мозъка при перивентрикуларна левкоенцефалопатия, са състояния и заболявания, които предизвикват гладуване на мозъка с кислород:

• вродени малформации, причинени от генетични аномалии;
• наранявания при раждане, възникващи от заплитане на въже, неправилно представяне;
• деформация на прешлените поради промени във възрастта или наранявания и нарушен кръвен поток в основните артерии в резултат на това.

Мултифокалната енцефалопатия се появява на фона на силно намален имунитет или пълното му отсъствие. Причините за развитието на това състояние могат да бъдат:

• HIV инфекция;
• туберкулоза;
• злокачествени тумори (левкемия, лимфогрануломатоза, саркодиоза, карцином);
• взимайки мощни химикали;
• получаващи имуносупресори, използвани при трансплантация на органи.

Определянето на надеждната причина за появата на левкоенцефалопатия позволява на лекарите да предписват адекватно лечение и леко да удължават живота на пациента.

Симптоми и признаци на левкоенцефалопатия

Степента и естеството на проявата на симптомите на левкоенцефалопатията пряко зависи от формата на заболяването и местоположението на лезиите. Знаци, характерни за това заболяване са:

• главоболия с постоянен характер;
• слабост в крайниците;
• гадене;
• безпокойство, безпокойство, страх и редица други невропсихиатрични разстройства, докато пациентът не възприема състоянието като патологично и отказва медицинска помощ;
• нестабилна и нестабилна походка, понижена координация;
• зрителни нарушения;
• намалена чувствителност;
• нарушение на разговорните функции, рефлекс на поглъщане;
• мускулни крампи и спазми, преминаващи с времето при епилептични припадъци;
• деменция в началния етап, проявяваща се в намаляване на паметта и интелигентността;
• неволно уриниране, движение на червата.

Тежестта на описаните симптоми зависи от състоянието на човешкия имунитет. Например, при пациенти с намален имунитет има по-изразени признаци на увреждане на мозъчното вещество, отколкото при пациенти с нормална имунна система.

диагностика

Ако се подозира един от видовете левкоенцефалопатия, резултатите от инструменталните и лабораторните изследвания са от съществено значение за диагностицирането. След първоначален преглед от невролог и лекар по инфекциозни болести пациентът получава серия от инструментални изследвания:

• Електроенцефалограма или Доплер - за изследване на състоянието на мозъчните съдове;
• MRI - за откриване на множество лезии на бялото мозъчно вещество;
• CT - методът не е толкова информативен, колкото предишния, но все още ви позволява да идентифицирате патологични нарушения в мозъчните структури под формата на инфарктни фокуси.

Лабораторните тестове за диагностика на левкоенцефалопатията включват:

• PCR диагностиката е метод на "полимеразна верижна реакция", който прави възможно откриването на вирусни патогени в мозъчните клетки на ниво ДНК. За анализ пациентът взема кръв, информационното съдържание на резултата е не по-малко от 95%. Това елиминира необходимостта от биопсия и открита намеса в мозъчната структура в резултат на това.
• Биопсия - техника включва вземането на проби от мозъчната тъкан за идентифициране на структурните промени в клетките, степента на развитие на необратими процеси, както и скоростта на заболяването. Опасността от биопсия е необходимостта от директна намеса в мозъчната тъкан, за да се събере материал и да се развият усложнения в резултат на това.
• Лумбална пункция - е направена за изследване на гръбначно-мозъчната течност, а именно степента на повишаване нивото на протеина в нея.

Въз основа на резултатите от изчерпателния преглед неврологът заключава за наличието на болестта, както и за формата и скоростта на нейното прогресиране.

Лечение на левкоенцефалопатия

Болестта на левкоенцефалопатията не е лек. При диагностициране на левкоенцефалопатия лекарят предписва поддържащо лечение, насочено към елиминиране на причините за болестта, облекчаване на симптомите, потискане на развитието на патологичния процес и поддържане на функциите, за които са отговорни засегнатите области на мозъка.

Основните медикаменти, предписани на пациенти с левкоенцефалопатия, са:

1. Лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
2. Ноотропични лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мозъчните структури - Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
3. Ангиопротективни лекарства, които помагат за възстановяване на тонуса на съдовите стени - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Витаминни комплекси с преобладаване на витамини Е, А и Б.
5. Адаптогените, които помагат на организма да се съпротивлява на такива негативни фактори като стрес, вируси, умора, изменение на климата - стъкловиден хумор, Eleutherococcus, корен на женшен, екстракт от алое.
6. Антикоагуланти, които позволяват нормализиране на съдовата пропускливост в резултат на разреждане на кръвта и профилактика на тромбоза, - хепарин.
7. Антиретровирусни лекарства в случаите, когато левкоенцефалопатията се причинява от вируса на имунната недостатъчност (ХИВ) - Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В допълнение към медицинското лечение, лекарят предписва редица процедури и техники за възстановяване на увредените церебрални функции:

• физиотерапия;
• рефлексология;
• терапевтични упражнения;
• масажни процедури;
• ръчна терапия;
• акупунктура;
• класове със специализирани специалисти - рехабилитатори, реч терапевти, психолози.

Независимо от обширния курс на лекарствената терапия и работата с пациент от голям брой специалисти, прогнозата за оцеляване с диагностицирана левкоенцефалопатия е разочароващо.

Независимо от формата и скоростта на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги е фатална, а продължителността на живота варира в следващия период от време:

• през месеца - при острото протичане на болестта и отсъствието на подходящо лечение;
• до 6 месеца - от момента на откриване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при отсъствие на поддържащо лечение;
• от 1 до 1,5 години - в случай на приемане на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първите симптоми на заболяването.