Над аортна стеноза на клапата

Анатомична класификация на аортната стеноза:

1. Вентил CA, комбиниран с различни варианти на патологията на аортната клапа (от двустранен аортен вентил до еднолистен).
2. Subvalvular SA - може да се наблюдава изолирано или като част от "Обувен комплекс" или AGLOS (хипопластичен синдром на лявото сърце).

Видове субвалеврозна стеноза:

- отделна субаортна мембрана (предизвиква турбуленция, която може да увреди клапите AoK (аортна клапа) и да доведе до развитие на аортна недостатъчност);

- "тунел" (дифузна субвалентна стеноза);

- Асиметрична хипертрофия на MZHP (с хипертрофична кардиомиопатия).

1. Преден клапан (най-редкия тип). Констрикцията се наблюдава на нивото на синутоблюлната връзка на аортния корен (свързано със синдрома на Уилямс).

Функционална класификация на CA:

• "Критична аортна стеноза на новороденото" (системната циркулация се осъществява чрез PDA (отворен артериален канал);
• изразен SA (градиент LF - A с повече от 60 mm Hg);
• умерено SA (градиент LF - A около 30 - 60 mm Hg);
• леко СС (градиент LF - A около по-малко от 30 mm Hg).

Тежестта на стенозата с възрастта в по-голямата част от случаите се увеличава.

Аортна стеноза. Това, което прави сърцето уморено

патофизиология

Независим на местоположението на стеноза (субвалвуларна, клапа или supravalvular), хемодинамичен претоварване характеризиращ систоличното LV (лявата камера) и, следователно, неговата хипертрофия. Тежестта на систолното LV претоварване директно зависи от степента на стеноза. Прогресивна миокардна хипертрофия и консервирана контрактивна функция на LV за дълго време, за да компенсира съществуващия анатомичен дефект. Морфологичната реорганизация на LV обаче увеличава риска от животозастрашаващи аритмии (1-2% от пациентите умират внезапно). Внезапната аритмична смърт е особено характерна при пациенти с идиопатична хипертрофична субаритна стеноза (асиметричен вариант на хипертрофична кардиомиопатия). В случай на критична SA при новородени, прогнозата зависи изцяло от функционирането на артериалния канал, чрез който кръвта се отклонява от LA към аортата. По този начин разтоварването на ICC (циркулационна циркулация) и облекчаването на хипоперфузия в BPC (голяма циркулация). Критична CA новородено често се свързва с различна степен на тежест на хипопластични левите сърдечни структури (на митралната клапа, лява камера, възходящата аорта), ендокарда fibroelastosis (значително да повлияе на еластичността на лявата камера), коарктация и прекъсване на аортната дъга.

КЛИНИКА

а. Клиничните прояви на дефекта зависят от степента на стеноза:

- при лека и умерена стеноза, може да липсват клинични прояви, с изключение на намаляване на толеранса към упражнения;

- при тежка стеноза (градиент на пиковете над 60 mm Hg) се наблюдават признаци на сърдечна недостатъчност, болка в гърдите по време на физическа активност, синкопални състояния на аритмогенен и хемодинамичен произход;

- при новородени с критични аортна стеноза, има признаци на хипоперфузията системното кръвообращение (слаб, едва доловим пулс, анурия, бледност на кожата и т.н.) и белодробен оток, който се натрупва по време на първите дни и седмици на живота.

б. Физически преглед:

- децата с SA имат нормално физическо развитие;

- в повечето случаи артериалното налягане е нормално (при тежка стеноза има ниско пулсово налягане);

- пациенти с supravalvular СА може да се наблюдава по-високото налягане на дясната страна, която е резултат от «Coanda» ефект (с supravalvular CA стенотична поток се насочва директно в innominate артерия);

- систоличен тремор по горната половина на десния ръб на гръдната кост, над гръдната кост и на каротидните артерии;

- голям клапан SA в II-III m. вдясно от гръдната кост auscultated систоличното "кликнете изгнание», II тон на аортата в точка аускултация обикновено нормално или леко нарушена, и също може да бъде парадоксално се раздели с тежка CA;

- средният интензитет (2 - 4/6) систоличното изтласкване шум е слушал е добър в II междуребрие отляво на гръдната кост, излъчване на гърба и горната част на сърцето, интензивността и продължителността на шума е пряко пропорционална на степента на СА;

- CA може да бъде компонент или проява на вродени генетични и хромозомни аномалии (суправалкуларна SA при синдром на Уилямс).

ДИАГНОСТИКА

1. електрокардиография

- признаците на хипертрофия на НН изглеждат като правило с тежка SA;

- корелацията между степента на SA и тежестта на признаците на хипертрофия на НН на ЕКГ е относително слаба.

1. 2. Ехокардиография

Препоръки за изпълнението на проучването

Ултразвуковата диагноза на всички видове аортна стеноза (субвалентна, клапна и надрабулна) не представлява значителни затруднения.

Диагностични критерии

При субвалентната стеноза се наблюдава наличие на мембрана (компоненти на митралната клапа или удебелен IVS) в ЛН тракт.

Valve CA има следните характеристики:

- ограничаване на отклонението на листовете на клапаните в систолите, тяхното удебеляване, "куполообразно" движение, увеличаване на градиента на налягането на клапана;

- често намаляване на броя на клапаните (двукомпонентен клапан);

- постстенотично разширяване на възходящата аорта;

- регургитация на модифицирания AoK.

Признаци на суперарпална стеноза:

- стесняване на аортата, като правило, в сино-тръбната част;

- смяната на сърдечните камери във всички форми на SA със значително стесняване се характеризира с НТ хипертрофия.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригирана СА

а. Новородените с критична SA и декомпенсирани пациенти се нуждаят от операция преди активна хирургия или балонна валвулопластика. Новороденото е показано при / в инфузия на простагландин Е х наркотици, защото системният кръвен поток в този случай е напълно зависим от функционирането на артериалния канал. За облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност се използват допамин и диуретични лекарства.

б. Предотвратяването на бактериален ендокардит при наличието на доказателства се извършва независимо от анатомичния тип СА или неговата тежест.

инча Допустимостта на физическото възпитание и спорта преди поправянето на порока.

1. Ендоваскуларно лечение

Индикацията за дилатация на балона на СА е само опция за клапана на стеноза при наличие на градиент с критично високо налягане. Няма възрастова граница за процедурата. Като правило, дилатацията на аортната клапа на балона е по-малко ефективна от валвулопластиката на белодробния клапан. Често е необходимо процедурата да се повтаря, има голям риск от постпродукторен ендокардит.

Не се използва дилатация на балона на субвалентната стеноза поради неефективност.

Ендоваскуларната дилатация на суправалбуларната стеноза и стеноза на двуаспидната аортна клапа не е толкова ефективна.

Стеноза на аортната клапа: ендоваскуларно лечение (видео)

1. Хирургично лечение

Индикации за хирургично лечение:

• тежки клинични симптоми, циркулаторна недостатъчност, бъбречна недостатъчност при какъвто и да е градиент;
• градиент на налягането над 50 mm Hg;
• субвалентна стеноза под формата на дискретна мембрана с градиент от> 30 mm Hg;
• субвалентна стеноза под формата на влакнест тунел с градиент от> 50 mm Hg;
• градиент по-малък от 30 mm Hg. със съпътстваща аортна недостатъчност AoK.

Противопоказания за хирургично лечение:

- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика:

Основният избор на тактиката за коригиране на критичната SA при новородени е корекция на една камера (Norwood процедура) или двукамерна корекция. Започвайки с двукамерна корекция и след това преминаването към еднокамерна корекция е неприемливо поради лоши резултати.

За да изберете тактика, използвайте "резултат от Родос". Възможна е двойна вентрикуларна корекция, ако:

- площта на митралната клапа е по-голяма от 4,75 cm m / m 2 на повърхността на тялото;

- съотношението на дължината на надлъжното напречно сечение към сърцето надлъжно е повече от 0,8;

- диаметър на аортната дъга над 3,5 s / m 2 телесна повърхност;

- масата на LV над 35 g / m2 телесна повърхност.

Ако най-малко един от факторите на "Родов рейтинг" е по-малък от тези стойности, е необходимо да се опрете в полза на еднокамерната корекция.

Освен това е възможно да използвате калкулатора за CHSS.

При избора в полза на двукамерната корекция се извършва първо балонната валвулопластика. В някои случаи е възможно да се допълни с балонна атриосептостомия.

Индикации за атриосептостомия:

- смесване на кръв на фона на инфузия на простагландин,

Ранното осигуряване на антеграден кръвоток през аортната клапа създава условие за адекватно развитие на аортната клапа и аортната арка.

Изборът между валвулопластика и отворена валвулотомия зависи от личните предпочитания. Като правило балонната валвулопластика се свързва с по-ниска смъртност, но по-често води до аортна регургитация.

Ако след извършване на валвулопластика се развие аортна недостатъчност, се извършва отворена валвулоло-томия и пластика на аортната клапа.

В случай на недостатъчно развит фиброзен пръстен на аортната клапа (индекс Z по-малък от "-3"), се използва замяна на аортна клапа.

При новородени и кърмачета от първата година от живота се предпочитат алографт или белодробен автограф (процедура на Ross или Ross-Konno). При по-стари възрасти е възможно да се използват механични протези след разширяване на влакнестия пръстен (класическа процедура Koppo).

Пациентите с клапна стеноза често имат асимптоматичен ход на заболяването в детска възраст, а в бъдеще клапите AoK са фиброзирани, което води до проявяване на аортна стеноза.

След периода на новороденото, балонната валвулопластика се извършва само със стеноза на трикуспидната аортна клапа. Във всички други случаи хирургичната валвулотемия може да постигне най-добри резултати. В някои случаи (тесен фибров пръстен на клапата, брутни промени на листа) се появява заместване на аортната клапа.

Субълвалната и надбарекулярна стеноза обикновено се проявява след 1-годишна възраст. В случай на субвалентна мембрана и дифузна субвалентна стеноза, се извършва мембранна резекция и септална миектомия от изхода на лявата камера. Ако няма хипоплазия на фибровия пръстен, изпълнете модифицираната процедура Konno-Rastan. Ако клапанът се промени значително или има хипоплазия на фиброзния пръстен, се извършва класическата процедура Konno-Rastan за елиминиране на препятствието на двете нива. При хипертрофична кардиомиопатия пациентите са склонни да станат симптоматични във второто или третото десетилетие на живота. Провежда се сепсална миектомия или, в случай на тежка стеноза, модифицирана процедура Konno-Rastan.

Суправентрикуларната стеноза е обект на хирургично лечение. Интервенцията не трябва да се забавя със симптоми на развитие на недостиг на AoK.

Хирургична техника

Монокавалната канюлация, високата аортна канюлация, кардиоплегията могат да бъдат ретроградни при пациенти с тежка аортна недостатъчност.

Отваряне на валвулотомията. Стандартната наклонена аортика се извършва на некоронарния аортен синус. Рязко се разделя крилото на разкъсване на аортната стена. Ако има прилепнала коричка, образуваща двуосновния клапан на аортата, тя може да бъде разделена без достигане на 1-2 mm до аортната стена.

Septal iectomy се извършва чрез аортотомия. С помощта на скалпел се изрязват хипертрофирани участъци от MZhP, започвайки от самото изпъкнало сечение, и продължават по цялата дължина на стеснещия участък.

Резекцията на дискретната мембрана се извършва чрез аортотомия. След издълбаването на мембраната, процедурата се допълва със септална миектомия, за да се предотврати повторната поява.

Модифицирана процедура Konno - Rastan. Дисекцията на MRS се извършва чрез VARP (изходната част на дясната камера). Преградата се изрязва надлъжно в леко наклонен разрез, като се започва в областта на комиксите между десния и левия коронарен вентил, като се отрязва сгъстяването на преградата. Извършете пластична хирургия на VSDD със синтетичен пластир, за да увеличите размера на VOLZh. Десната вентрикулотомия е затворена с одеяло бод или пластир.

Класическата процедура Konno-Rastan се изпълнява, както е модифицирана, с единствената разлика, че MRI инцизията продължава чрез влакнестия пръстен на аортната клапа. Аортна клапа протезен аортен алографт. При малките деца, биопротези за автоид и алографт се използват за протезиране.

Рос процедура. Подмяната на аортната клапа се извършва с белодробна автопланка без пластмаса VOLZh.

Ако е необходимо, механичната протеза на протезната клапа използва максималния размер на протезата (с по-малко тромботични усложнения, по-дълъг период на адекватно функциониране). Протезната операция се отлага за възможно най-дълго време.

В случай на локална свръхексуална стеноза, областта на аортата се изрязва с образуване на крайна крайна анастомоза. В други случаи аортната пластична хирургия се извършва със синтетични пластири с разширение на една (капкообразна кръпка) или две (Y-образна кръпка) от синусите на Valsalva. Възможно е процедурата да бъде завършена с ентертеректомия, за да се предотврати рестеноза.

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

- остатъчна стеноза на VOLZh;

- увреждане на системата за сърдечна проводимост, ятрогенен VSD.

Следоперативно наблюдение

1. Всички пациенти, които са претърпели операция или балонна валвулопластика за SA, се наблюдават за цял живот (риск от рестеноза, наличие на регургитация, функцията на протезната клапа се наблюдава). Рискът от рестеноза е по-малък, ако интервенцията се извършва на 10-годишна възраст.

2. Предотвратяването на бактериален ендокардит продължава след корекция на дефекта, независимо от вида на извършената коригираща интервенция.

1. Допустимостта на физическото възпитание и спорта след коригирането на порока.

Ако откриете грешка, моля, изберете текстовия фрагмент и натиснете Ctrl + Enter.

II. Над аортната стеноза на клапана, специален тип аортна стеноза

А. Най-редката форма.

Б. Патоанатомичният вариант на стеноза се променя от формата на пясъчно стъкло до дифузна хипоплазия и до мембраната.

Б. Често срещани свързани аномалии:

а) при 30% от пациентите - ненормални изпъкналости на аортната клапа;

б) при повече от 50% от пациентите, патологични коронарни артерии (разширени и изкривени);

в) локална стеноза на аортната дъга и а. pulmonalis;

г) съчетано с "лицето на елфа" и забавеното развитие на интелекта.

G. Симптоматология: ангина и синкоп.

Г. По-често срещана е внезапна смърт, пациентът рядко живее до зряла възраст.

1. Патологичната ангиопластика обикновено е достатъчна.

2. Извършете аорто-камерна пластика в присъствието на пръстеновидна хипоплазия.

III. Идиопатична хипертрофична субаритна стеноза

А. Патология: хипертрофичната миопатия на НН мускулите с препятствие на изхода на кръвния поток от НЛ, при 20% от пациентите се развива отново поради септулна хипертрофия.

Б. Генетична предразположеност.

Б. Симптоматологията се увеличава с възрастта и съответства на картината на аортната стеноза: предсърдно мъждене, системна емболизация, внезапна смърт е типична (вероятно от аритмия).

G. Диагнозата се извършва с ехокардиография.

1. Лекарство: редуциране на миокардната контрактилност (р-блокери и / или блокери на Ca2 + канали).

2. Хирургична: преградна миоектомия. Индикацията за интервенция е градиент на налягането над 50 mm Hg. и / или персистиращи симптоми на заболяването, въпреки подходящата лекарствена терапия.

IV. Коарктация на аортата

А. Пояснение: 10-15% от всички WZS; три пъти по-често при мъжете

B. Етиология: причините са неизвестни, но може би разпространението на влакнестия процес, което води до заличаване на PDA.

1. Локализирана аортна стеноза 2-3 cm дистална от лявата субклавична артерия (30% има атрезия, 30% има пирони и други имат средно стесняване).

2. Стеновите слоеве са навитата средна черупка с интимна хиперплазия.

3. Аортата може да бъде разширена дистално до коарктационното място.

4. Аортата винаги е непрекъсната.

5. Запушването на кръвния поток, свързано с областта на кръвния поток от НЛ и с патологията на аортната клапа.

6. Рядко, стесняването се намира пред аортния канал, изразените симптоми на патология се появяват при дете след затварянето на дуктус артериос.

1. При 5-10% от децата с тази патология се наблюдава подчертана недостатъчност на НЛ, която изисква хирургическа интервенция; в много случаи заболяването е асимптоматично, до 4-то десетилетие на живота.

2. Мощните обезпечения се развиват в типичен случай с приток по подклавичния багажник (а) Mammaria interna, a. Thyreocervicalis и т.н.) и излизат през големи междучастични (с обратен кръвоток) артерии в гръдната аорта.

3. Причината за смърт при отсъствие на терапия е руптура на аортата> Неуспех на LV> руптура на вътречерепния аневризъм> ендокардит (с намаляваща честота).

1. Деца: обикновено липсват симптоми, заболяването се открива по време на рутинно изследване с високо кръвно налягане.

2. Възрастни: главоболие, кървене от носа, умора на долните крайници като често оплакване.

Д. Физически изследвания.

1. В класическия случай се открива артериална хипертония с намален импулс до a. femoralis или неговото отсъствие.

2. Систолично мърморене над лявата половина на гръдния кош.

3. Охраняваща пулсация около рамото.

G. Лабораторни данни.

1. Диагностично значима радиаграфия на гръдния кош; на възраст повече от 14 години, износването на ребрата е типичен знак (това е необичайно, ако се появят на възраст под 6 години); Узурите са най-силно изразени по ребрата III - VI.

2. ЕКГ показва LVH.

3. При EchoCG и сърдечна катетеризация се откриват други аномалии.

3. Хирургично лечение, оптималната възраст за операция е 3-4 години, освен ако проявите на заболяването не са прекалено тежки (такива пациенти обикновено имат комбинирани малформации, като например VSD).

1. Простата анастомоза от край до край се извършва технически, с изключение на деца на възраст под 1 година, за тях е за предпочитане методът на образуване на клапата от а. подклавията, може би, дава най-добри резултати, намалявайки вероятността от късна стеноза. В същото време интересът към вече известния метод за използване на самоувлажняващ се шев сред по-малките деца се увеличи отново.

2. В постоперативния период трябва да се обърне по-голямо внимание на повторната артериална хипертония и честотата на коремна болка и чревната обструкция (вероятно вторична, причинена от повишаване на системното кръвно налягане в мезентеричните съдове).

3. Параленията в следоперативния период са редки (0,5%).

Припокриване на стеноза на аортата. Синдром на Уилямс

Свръхзвуковата аортна стеноза е локално или дифузно стесняване на лумена на възходящата аорта при и над синовуларната зона. Всички големи системни артерии са включени в патологичния процес - аортата, брахиоцефалните, коремните и белодробните артерии. Първоначално е описан от Mencarelli през 1930 година.

За етиологията и клиничните признаци се разграничават следните форми на недостатък:

спорадичен - като част от сърдечно-съдовите аномалии при синдрома на рубеола при вид с нормален външен вид и разузнаване;

наследствен - автозомен доминантен тип с нормален външен вид и разузнаване;

Синдромът на Уилямс е вид със специфичен вид и умствена изостаналост.

Свръхчувствителната аортна стеноза се проявява със същата честота при деца, женски и мъжки. Клиничната картина при тази аномалия може да има различна изразителност. Ако този дефект се диагностицира в неонаталния период, то най-често той се определя генетично.

генетика

Субравалкуларната аортна стеноза е резултат от мутация или делеция на еластиновия ген, намиращ се в хромозома 7q11.23, така че тази системна патология може по-добре да бъде определена като "еластин артериопатия". Проучванията са открили различни точки на мутация и делеция на еластиновия ген, което води до несиндромна суправалбуларна стеноза на аортата. При синдрома на Уилямс в повечето случаи патологията се появява спорадично de novo, в резултат на мутация на еластиновия ген в гамата на един от родителите поради микроделенията с 1-2 Mb по дългата ръка на хромозома 7-7q11.23, която включва еластиновия ген. Тежестта на свръхзвуковата стеноза на аортата е много променлива както в състава на синдрома на Уилямс, така и в две други форми на дефект. Това предполага, че други генетични фактори играят важна роля в изразяването на този фенотип. Отстраняването на еластин при експерименти върху мишки ще осигури ключ към изясняване на неговата роля в морфогенезата и патогенезата на обструктивното артериално съдово заболяване.

анатомия

Свръхестествената аортна стеноза е разделена на три анатомични подтипа във формата:

локално стесняване на вида пясъчен часовник;

дифузна аортна хипоплазия.

Промените по тип диафрагма или пясъчен часовник с малък централен отвор най-често се намират непосредствено над аортната клапа, на нивото на аортната клапа, или непосредствено над тях. Пръстеновидното свиване на аортата се придружава от разширяването на синусите на Valsalva, така че аортата изглежда като пясъчен часовник. Морфологичната основа на аортния стенотичен сегмент е растежът и фиброзата на ендотела, крайният растеж и дезорганизацията на мезотелиума, калцирането му и некрозата.

Дифузната свръхзвукова аортна стеноза е рядък вариант на дефекта. Фиброзата на аортната стена води до намаляване на лумена, което може да се простира до аортната дъга и устието на брачиоцефалните артерии. Стесняването понякога продължава отдалечено към дъгата. Всички основни артерии, включително абдоминалната аорта и бъбречните артерии, могат да бъдат включени в процеса, което даде основание да се привлече вниманието към синдрома на средната аорта като важен компонент на синдрома на Уилямс.

Микроструктурата на аортната стена се характеризира с дисплазия на мускулния слой и подмяна на ендотела с съединителна тъкан, богата на колаген.

При синдрома на Уилямс общото стесняване на аортата е придружено от клапна белодробна стеноза и стесняване на периферните белодробни артерии и в резултат на това, дясна камерна хипертрофия. В този случай клиничните симптоми се появяват вече в новородения период.

За разлика от субвалентната и клапната стеноза на аортата, когато тя е над клапата, коронарните артерии са разположени в близост до мястото на стесняване и са под високо налягане в камерата, поради което коронарните съдове са разширени в 20-30% от случаите със признаци на ранна артериосклероза. При 1/3 от пациентите има пролиферация на ендотелиума в основата на аортните клапи, включващи отворите на коронарните артерии. По-често стеснена лявата коронарна артерия. Ако свободните ръбове на гънките се придържат към надрабулния ръб, входът на коронарните артерии може да се свие до почти пълна изолация на коронарната артерия, което води до нарушаване на коронарната циркулация, инфаркт и вероятно причинява редки случаи на внезапна смърт. Известен е редки случаи на прогресивна обструкция на лявата главна коронарна артерия, довела до инфаркт на миокарда при пациент със синдром на Уилямс без аортна стеноза.

Пациентите с надбъбречна стеноза между първата и четвъртата година от живота могат да развият аортна аневризма и дисекция, причинена от аортография.

Понякога се отбелязва хипоплазия на пръстена на аортната клапа. Понякога свръхексуалната стеноза се съпровожда от субвалентна констрикция и коарктация на аортата, със или без AAP, VSD. При 5% от пациентите тази аномалия е свързана със синдрома на Марфан. Установени са сгъстяването на кабелите на митралната клапа и дефектите с недостатъчност. Има съобщения за комбинация от белодробна артериална и портална хипертония при дете със синдром на Уилямс, което прилича на синдром на Alagille с цироза. При пациенти със синдрома на Уилямс са наблюдавани исхемични инсулти, свързани със свивания на мозъчните артерии. Наблюдавано е, че съдовата патология е по-изразена при мъжете, отколкото при жените.

Горната васкуларна патология може да се наблюдава при несинхромни пациенти с аортна стеноза.

циркулаторни динамика

Както при другите видове стесняване на отделящия се тракт на лявата камера, патологичният процес се характеризира с хипертрофия и претоварване на лявата камера, както и наличието на градиент на високо налягане между аортата и лявата камера. Дефектът е изключително рядък при новородени и кърмачета. Ако симптомите се появят в ранна възраст, това показва наследствени форми на свръхчувствителна стеноза.

Тъй като детето расте, има прогресия на промените от страна на аортата, развива се характерна клинична картина на дефекта и възниква нуждата от хирургическа корекция, обикновено между 2 и 20-30 години. Един от резултатите от естествения курс е внезапната смърт поради камерна хипертрофия и коронарна артериална болест. При синдрома на Уилямс има тенденция за спонтанно изчезване на периферната стеноза на белодробните артерии и увеличаване на аортната стеноза.

Поради стесняването на бъбречните артерии, синдрома на средната аорта и дифузната васкуларна патология, системният артериален слой става слабо разтегнат, което се проявява с тежка артериална хипертония.

клиника

Клиничната картина на свръхзвукова стеноза на аортата по много начини се различава от другите форми на обструкция на отделителния тракт на левия вентрикул. Основната разлика е комбинацията с множество системни аномалии и идиопатична инфантилна хиперкалцемия, болезнено състояние, което обикновено се наблюдава през първите години от живота и може да бъде свързано с нарушение на метаболизма на витамин D.

Синдром на Уилямс

Уилямс синдром или Williams-Beuren е комбинация от сърдечно-съдови аномалии и множествена системна патология. В неонаталния период и по-късно има признаци на идиопатична хиперкалцемия и свръхчувствителност към витамин D, дължащо се на дерегулация на 25-хидроксивитамин D. Предполага се, че аномалиите в калциевия метаболизъм са свързани с нарушен синтез или освобождаване на калцитонин. В същото време други изследователи не откриват дефицит на калцитонин при пациенти със синдрома на Уилямс. Подобни промени в калциевия метаболизъм са наблюдавани в експеримента. Хипервитаминозата D при бременни зайци доведе до черепно-фациална и зъбна патология при потомството, наподобяваща аортна нодалавална стеноза.

Бебетата със синдрома на Уилямс изостават в физическото развитие, бързо се уморяват, имат проблеми с храносмилателния тракт под формата на гадене, запек и колики. Сред клиничните прояви:

повишена чувствителност към звука;

специфичен характер, чиято основна черта е обществото.

Този синдром се характеризира с умствена изостаналост и типичен вид: лицето е пълно, кръгло, с високо, широко и видно чело, изпъкнали скули, голяма увиснала долна устна и големи заоблени уши. Пациентите изглеждат еднакви.

Наблюдават се склетъчни, стърготини или дантели ирис на окото, хипоплазия на носния мост и долната челюст, аномалии на развитието на зъбите под формата на микродони, хипоплазия на емайла и малоклузия. Синдромът на Уилямс се усложнява от системна хипертония, стомашно-чревни и урологични заболявания. Възрастните пациенти са с увреждания.

Семеен автозомен доминантен тип

Тя се различава от синдрома на Уилямс при отсъствието на специфични признаци. Тези пациенти имат нормално психическо развитие и външен вид. Генетичните изследвания показват, че в случай на дефект от семеен тип, то се предава като автозомно доминантно с различен израз. Някои членове на семейството могат да имат изолирана периферна стеноза на белодробните артерии или в комбинация с надварочна аортна стеноза.

Симптоми на свръхзвукова стеноза

Признаците на свръхзвукова стеноза са подобни на симптомите, присъщи на други видове аортна стеноза, въпреки че болката от ангина е по-често срещана. За разлика от другите форми на аортна стеноза, всеки от видовете суправалбуларна стеноза се наблюдава със същата честота при мъже и жени.

Независимо от факта, че аускулаторните данни са сходни за всички видове аортна стеноза, няма систолично щракване над аортната клапа в субалвирусния тип и епицентърът на систоличния шум е по-висок, отколкото в субаортната стеноза. Тонът на затваряне на аортната клапа е подчертан поради увеличаване на аортното налягане, близко до мястото на свиване. Изключително рядко е диастоличното мърморене над аортата с надбалбуларна стеноза. Кръвното налягане от дясната ръка може да е по-високо от наляво, което може да се дължи на стесняване на аортната арка или подклавианската артерия. Пулсът от лявата ръка също може да бъде отслабен. Това се дължи и на посоката на близката стена на струята във възходящата аорта и на селективната посока на кръвта към безименната артерия. Стесняването на периферните белодробни артерии може да генерира постоянен шум, което прави възможно разграничаването на този дефект от клапната стеноза на аортата.

При ЕКГ се определят признаци на левокамерна хипертрофия. При значително стесняване на периферните белодробни артерии може да има признаци на бивентрикуларна хипертрофия и дори хипертрофия на дясната камера.

Чрез двуизмерна ехокардиография можете точно да определите местоположението на стенозата и с помощта на доплеровата ехокардиография - величината на градиента на артериалното налягане в мястото на свиване. Обикновено валсаловите синуси са разширени, а възходящата аорта, в зависимост от вида на дефекта, може да бъде нормална или стеснена.

Звук на сърдечните кухини и ангиография на аортата и съдовете на белодробната артерия се показват на всички пациенти, подложени на операция. Поради високия риск от атеросклероза е необходимо да се оцени състоянието на коронарните и периферните артерии на системната циркулация, включително коремните.

Естествен курс

Курсът на надбъбречната стеноза на аортата и резултатът се определят от наличието на мултисистемна патология. Много изследвания са показали спонтанно намаляване на тежестта на стеноза на белодробната артерия и тенденция за повишаване на надбъбречната аортна обструкция. Аортната стеноза се развива поради липсата на растеж на синулубната зона. Прогресията на стесняване на бъбречните и каротидните артерии води до реноваскуларна хипертония или неврологични усложнения. Внезапната смърт се дължи на стесняване на отворите на коронарните артерии или тежката двустранна обструкция на отделителните участъци и на двата камера.

Хирургично лечение

През 1956 г. McGoon и колегите за първи път пластифицират изолирана свръхекскуларна аортна стеноза с кръпка. През 60-те години на миналия век процедурата на операцията, състояща се в резекция на стеноидната област и налагането на крайна анастомозна анастомоза, стана широко разпространена. Напредъкът в хирургическата корекция на аортната надбъбречна стеноза се постига през 1976 г., когато Doty и съавторите извършват аортикопластика с разширение на коронарните синузи. Техниката на операциите постепенно се подобрява в посока на прилагане на бифуркационни протези и реконструкция на трите синуса. През 1975 г. Бернхард и Коули извършват анастомоза между върха на лявата камера и аортата с съдова протеза с клапан по време на дифузно стесняване на левокамерния екскреторен тракт.

Индикации за хирургично лечение са: наличие на клинични симптоми, градиент на налягане в областта на стенозата над 50 mmHg. Чл. и нарушена коронарна циркулация.

Операционна техника

Дискретни форми на свръхзвукова стеноза. Дисталната възходяща аорта се канюлира непосредствено преди изпускането на брачиоцефалния ствол. Ако стесняването се простира високо към възходящата аорта, може да се наложи да се канулира иличната или бедрената артерия. Ако детето е твърде малко, за да бъде канюлиран в слабините, аортата се канюлира и корекцията се извършва по време на хипотермичен спиране на кръвообращението, през който канюлата може да бъде отстранена.

Обикновено операцията се извършва при перфузионни условия с умерена хипотермия. След захващане на аортата се вкарва кардиоплегично решение в корена. Възходящата аорта се разрязва надлъжно, разрезът се разширява нагоре до нивото на припокриващата скоба. В проксималната посока разрезът се разширява в некоронарния синус на Валсалва. След това се прави допълнителен разрез в посока на десния коронарен синус, като се разделя аортотомията под формата на обърната V. Мястото на бифуркация на разреза трябва да бъде над нивото на стеноза. Разрезът в посока на десния коронарен синус трябва да е вляво от устата на дясната коронарна артерия. Проучете клапата и подпространственото пространство, за да установите допълнителна стеноза. След това се отрязва остатъчен валяк, като се внимава да не се нарушава целостта на аортната стена. По същия начин отстранете издатината в областта на левия коронарен синус. Някои хирурзи не препоръчват рутинно изрязване на вътрешната изпъкналост, тъй като това може да отслаби аортната стена и да доведе до формирането на аневризъм в бъдеще. Ако съществува опасение за стесняване на входа на коронарните артерии, внимателно разширете областта на комиксите, като внимавате да не повредите листовете и комиксите на клапаните.

Пластир от покрит с колаген полиестер, тетрафлуоретилен или хомоприсадка под формата на чекмеджета се зашива в аортния разрез с непрекъснат пролеен сук, за да се възстанови правилният диаметър на аортата.

Ако има стеноза във формата на влакнест пръстен, разположен непосредствено над аортната клапа, тя се резетира, а отворът в аортата се затваря с широка пластир.

Разширена пластмаса на аортната крушка.

При наличието на ясно изразено намаляване на левия коронарен синус, което се наблюдава при тежка надвалентна стеноза, е по-добре да се шият три независими петна във всеки Valsalva sinus. Аортата се пресича над надрабулния стеноиден ръб. Направени са три надлъжни срезове на горния вентил:

първият е в центъра на некоронарния синус на Валсалва;

втората е в левия синус отдясно на устата на лявата коронарна артерия;

третият е в правилния синус отляво на устата на дясната коронарна артерия.

Три триъгълни капсули са изрязани от автоперикарда, за да запълнят всеки разрез. Ширината на пластирите трябва да осигури възстановяването на нормалния размер на синутробулната област, т.е. да бъде с 10-15% по-малък клапан. Плаките се пришиват към аортата с непрекъснат пролен шев. Дисталната възходяща аорта по протежение на предната повърхност се нарязва на дължина по дължината й. Краищата на аортата reanastomoziruyut. Предните две петна са зашити заедно, като се използват за затваряне на вертикален аортен разрез.

Разширената пластмаса на аортната крушка използва собствената си стена.

Тази техника има потенциално предимство пред други методи на аортна реконструкция, тъй като осигурява използването на собствената й аортна стена за реконструкция. Аортата се пресича над надраравния ръб. Чрез stenosing пръстен са направени три разрязвания във валсалските синуси. Направете три разрези на дисталната възходяща аорта, точно съвпадащи с коригирането на аортната клапа. Възходящата аорта се мобилизира така, че да може да се движи надолу без напрежение, запълвайки участъците от валсалните синуси с езиците на възходящата аорта. Непрекъснатият шев започва в най-ниската точка на всеки разрез на синусите и съответният език на възходящата аорта е свързан с ръбовете на разреза на синусите до върха на аортната комикс.

Тази грациозна операция е критикувана поради факта, че тя не осигурява достатъчно разширение на корените на аортата.

Дифузна хипоплазия на възходящата аорта.

Преди операцията е необходим ангиографски преглед, за да се оцени степента, степента на свиване и включване на артериалните артерии в процеса.

По време на канюлацията на възходящата аорта трябва да се направи максимална предпазливост поради силното удебеляване на стената. Операцията се извършва най-често в условия на дълбока хипотермия с пълен спиране на кръвообращението. По време на охлаждането на пациента, съдовете, излъчвани от аортната дъга, са изолирани. След достигане на дълбока хипотермия, кръвообращението се спира и се инжектира кардиоплегичен разтвор. Въртележките захващат съдовете на аортната дъга. Направен е аортен разрез, както в случай на дискретна свръхзвукова стеноза, продължаваща нагоре и, ако е необходимо, върху аортната дъга и проксималната част на низходящата аорта. Дебелата интима се обелва и се извършва ендъртеректомия. Реконструкцията на спускащата се аорта е по-лесна за изпълнение чрез лявата страна на торакотомия, като се използва допълнителен пластир.

След реконструкцията, диаметърът на аортата трябва да съответства на средния размер на аортата в тази възрастова група. За да се оцени адекватността на операцията, е полезно да се измери налягането във възходящата и низходящата аорта.

Техника за елиминиране на запушването на лявата главна коронарна артерия.

В зависимост от естеството на обструкцията се използват три метода за възстановяване на коронарния кръвен поток:

в случай на кръгово удебеляване и стесняване на устата, аортопластиката се извършва чрез пластир;

Частично изрязване на прилепнали листа:

изпълнява операция на байпас на коронарна артерия с дифузно стесняване на лявата главна коронарна артерия.

Корекция на стеноза на устата на съдовете с аортна дъга. При пациенти с дифузни лезии на артериите на шията, се извършва неоказване.

Резултатите от хирургичното лечение

Детската болница в Бостън представи преглед на резултатите от 75 операции, извършени между 1957 и 1998 г. Само в некоронарния синус се разшириха при 34 пациенти, две синуси с бифуркационен пластир - при 35 и реконструкция на три синуси - в 6. В ранния период 7 пациенти умряха. Сред излекуваните от болницата 100% от пациентите са били живи до 5-та година, 96% до 10-та година и 66% до 20-та година след операцията. Дифузната стеноза на възходящата аорта е рисков фактор за смърт и реоперация. Остатъчните градиенти на налягането и честотата на умерена регургитация са по-ниски след реконструкцията на няколко синуса. В дългосрочен план 14 пациенти са претърпели многократни операции. Кривата на Kaplan-Meier показва липсата на повтарящи се интервенции при 98% от пациентите до 5-та година, 86% до 10-тата година и 66% до 20-тата година след операцията.

Brown и съавтори от 1962 до 2000. Проведени са 101 пациенти с предбалдова стеноза, от които 14 са диагностицирани със синдром на Уилямс. Общата преживяемост, отчитаща болничната смъртност до 10-ата година, е била 98%, при 20- и 30-97%.

Въз основа на резултатите от това и други произведения може да се заключи, че степента на преживяемост и липсата на необходимост от повторно опериране с дифузна форма на свръхзвукова стеноза не са достатъчно високи и че резултатите се подобряват, тъй като възстановяването на синусите се извършва от един синус до два или три синуса. От анализа на тези големи серии хирургични интервенции обаче съдбата на пациенти с такива тежки съдови лезии като стесняване на брачиоцефалните отвори и бъбречните артерии не е ясна.

Едновременната корекция на сърдечната стеноза на аортата и централната и периферната стеноза на дясната камера на отделителния тракт се придружава от по-висока степен на риск от смърт и повтарящи се операции. От 33-те пациенти, на които са работили тези автори, 6 са загинали в болницата и 1 в дългосрочен план. При първоначално налягане в дясната камера, равно или по-голямо от системното налягане, съществува по-голяма вероятност от повтарящи се операции, но не и фатални резултати.

Стеноза на аортната клапа: каква е тя, как да я лекувате и дали си струва да се страхувате

Аортната стеноза (АС) е най-честата сърдечна болест при възрастни (20-25% от броя на всички дефекти), се среща 4 пъти по-често при мъжете. Характерна особеност на групата заболявания, при които АП принадлежи, е появата на сериозни хемодинамични нарушения, увреждане на функцията на отделните вътрешни органи.

Също така, аортната стеноза има бавен курс, който се дължи на добре развития мускулен слой на LV, който е в състояние да компенсира повишения натиск за дълго време.

Какво представлява аортната стеноза?

Аортната стеноза е органично стесняване на зоната на изходния тракт на левия вентрикул, причинена от калциране на клапните клапи или нейните вродени аномалии, които създават преграда за натискане на кръвта от лявата камера в аортата.

Изолиран вариант на аортна стеноза е изключително рядък случай (не повече от 4% от общия брой), главно AU се комбинира с други сърдечни дефекти. По-често това е придобито състояние, дължащо се на дегенеративни процеси в тъканите на клапата; по-рядко, вродена аномалия на структурата (двулистен, еднолистен вентил).

Съгласно нивото на стесняване на аортната уста, има: клапан, субвалентна и надбалбуларна стеноза. Самата клапна стеноза е най-често срещана (клапните клапани са споени един към друг, сплескани и деформирани).

Стенозата на външния ляв вентрикуларен тракт (LV) създава пречка за кръвния поток, а в систол за НН се формира градиент на налягането на аортната клапа. За да се запази минималния обем на кръвта, сърдечният ритъм се увеличава, диастолът се съкращава и времето за експулсиране на кръвта от НН се удължава. Поради неадекватното изпразване на LV, полученото диастолично интравентрикуларно налягане се повишава. За поддържане на достатъчна фракция на изтласкване се развива хипертрофия на миокарда на лимфните възли в съответствие с концентричния тип. Компенсаторните способности на сърцето са в състояние да поддържат достатъчно хемодинамика за дълго време. Хипертрофираното сърце в текущите етапи на АС става огромно. Постепенно увеличаващото се натоварване намалява дилатацията на FV и НЛ и циркулаторната декомпенсация идват да заменят хипертрофията. Прекъсването на компенсаторните механизми допринася за развитието на хронична недостатъчност на коронарните съдове (повишеният миокард изисква по-голямо кръвоснабдяване). Резултатът от горните процеси е развитието на НК недостатъчност, малка кръгова пасивна хипертония, стагнация в белодробната циркулация.

Нормалната площ на отвора AK е 2 cm 2 / m 2 от повърхността на човешкото тяло (3-4 cm 2). Симптомите на хемодинамичните разстройства се развиват, когато площта на АК се стеснява до ¼ от първоначалната нормална стойност.

Симптоми на аортна стеноза

Поради високите компенсаторни възможности на АU при възрастни от дълго време няма прояви. Симптомите може да липсват 20-30 години от началото на заболяването.

Субективни симптоми на AS:

• Умора, затруднено дишане, намалена работоспособност;
• Замаяност, припадъци;
• Болка в областта на перикарда, сърцебиене;
• По-рядко - болка в корема, кървене от носа;
• В напреднали случаи симптомите на сърдечна недостатъчност.

• Пулс - ниско пълнене, платообразно;
• Тенденция към брадикардия и хипотония;
• При палпиране - бавно нарастващ, висок, устойчив апикален импулс, преместен наляво и надолу;

Аускулативни знаци

Тези аускултури имат голяма диагностична стойност:

1. Систоличният шум е груб, с проекция във второто интеркостално пространство в дясната страна на гръдния кош, което е добре поставено в областта на югуларния жлеб, върху каротидните артерии и върха на сърцето. Това е средночестотният шум от изгнание, който се появява в края на тон I.
2. Кликнете върху отварянето на AK - слушането на второстепенния тон по време на систола, което се случва след първия тон, се чува най-добре в левия край на гръдната кост;
3. Парадоксално разделяне на тона II;
4. Слушане на тон IV.

При ЕКГ се определя тежка хипертрофия и претоварване с НН (депресия на ST сегмента, дълбока инверсия на Т вълни в левия гръден кош и AV), увеличаване на амплитудата на QRS, блокиране на LNPG, AV блокада с различни степени.

На RoG-графиката на GPO промените стават забележими, когато AK stenosis се пренебрегва. Закръгляването на хипертрофичния връх, дилатацията на възходящата част на аортата дистално до стенозата, се отбелязва калцификация на АК.

Критериите на АС според EchoCG са:

• увеличаване на дебелината на стените на LV и MZHP;
• Шах AK уседнал, удебелен, фиброза;
• Висок транс-клапан натиск градиент според Doppler ехокардиография.

Класификация и степен на проявяване на патологията

Стесняването на външния тракт може да се формира на различни нива:

1. Всъщност аортна клапа;
2. Вродени деформирани bicuspid AK;
3. Субвалентна стеноза;
4. Влажна или мускулна субаритна стеноза (клапан-субвалентна);
5. Припокриване на стеноза.

Класификация на аортната стеноза по тежест:

1. Степен I - умерена стеноза (пълно компенсиране). Знаците на АС се откриват само чрез физически преглед;
2. Степен II - тежка стеноза (латентна сърдечна недостатъчност) - неспецифични оплаквания (умора, синкоп, намалена толерантност към стрес); диагнозата се проверява според ехокардиография, ЕКГ;
3. Степен III - тежка стеноза (относителна коронарна недостатъчност) - симптомите са подобни на ангина, се появяват симптоми на декомпенсация на кръвния поток;
4. Степен IV - критична стеноза (тежка декомпенсация) - ортопедична, претоварване в кръговете на кръвообращението;

Подвалентна аортна стеноза и нейните видове

Аортната стеноза е патология, дължаща се на стесняване на отвора на аортата, което предотвратява нормалния приток на кръв от лявата камера към аортата. Лявата камера е главната помпа на човешкото сърце. Чрез рязане, той натиска кръвта в аортата. Чрез аортната клапа, обогатена с кислород, преминава кръвта, вкарва се в аортата и се разпределя в тъканите на тялото. Ако отварянето на аортата се стеснява, тогава камерата трябва да увеличи усилията си за осигуряване на нормално кръвообращение.

Тежката аортна стеноза води до хипертрофия (увеличение на камерния размер). Резултатът от хипертрофията е неравномерен сърдечен ритъм, а понякога и смърт.

Това заболяване е дефект, който може да не се прояви дълго време. Неговата патогенеза, за съжаление, не е ясна. Въпреки това, се смята, че тази патология е устройство, което е причинено от нарушена хемодинамика в отточния тракт на камерата. Болестта може да се комбинира с други сърдечни дефекти, например с аортна коарктация. Понякога е трудно да се идентифицира субвалентната аортна стеноза, тъй като тя лесно се бърка с хипертрофичната кардиомиопатия.

Причини за заболяване

Атеросклерозата, ревматизмът и инфекциозният ендокардит могат да бъдат основните фактори за развитието на заболяването. 80% от всички дефекти имат ревматичен характер. Още в самото начало заболяването е трудно да се диагностицира, тъй като през този период пациентите нямат оплаквания.

Определянето на причината за заболяването е важна стъпка преди началото на лечението, тъй като това ще ви помогне да изберете правилната тактика.

Методи на лечение, наркотици

Преди да бъде лекуван, пациент с аортна стеноза, независимо от вида и тежестта му, трябва да бъде регистриран от кардиолог, който ще може да следи напредъка на заболяването и да избере ефективен метод за справяне с него.

Лечението с лекарства за аортна стеноза е неефективно. Този метод е само предотвратяване на инфекциозен ендокардит, коронарна болест на сърцето (ССЗ) и също така допринася за нормализиране на кръвното налягане. Извършват се и радикални лечения, като замяна на аортна клапа.

Ако пациентът има някакви оплаквания, докато чака операцията, се извършва медицинско лечение. Когато се открие сърдечна недостатъчност, се извършва лечение, което е насочено към белодробната циркулация и стагнация в нея. В такива случаи експертите предписват диуретици, които трябва да бъдат взети много внимателно. Нитратите, които намаляват кръвоснабдяването на мозъка, трябва да се избягват, което води до замаяност и припадък.

При аортна стеноза, вазодилататорите са противопоказани (лекарства, които разширяват кръвоносните съдове), което спомага за намаляване на общото периферно съпротивление на кръвоносните съдове, в резултат на което е възможно припадането.

Аортната балонна валвулопластика намалява с 60-70% висок (над 40 мм живак.) Транс-вентил градиент. Но тази процедура не гарантира абсолютно възстановяване. За съжаление, повечето хора се нуждаят от повторна намеса в рамките на 10 години. Страничната реакция на тази процедура може да бъде сърдечна недостатъчност, която се проявява известно време след валвулопластиката, но не винаги е тежка.

При по-напреднала възраст процедурата е по-малко ефективна, а само при 50% от пациентите се наблюдава отваряне на аортата, но след една година половината от тях имат повторно заболяване. Но в повечето случаи валвулопластиката се използва в очакване на протезата само като временно осветляващ агент, но не и да елиминира заболяването.

Лечение чрез операция

Подмяната на аортната клапа е много по-ефективна от пластмасата, тъй като последният метод на лечение може да бъде аортна недостатъчност.

Смъртоносният резултат след операция за стеноза на не-исхемични заболявания и други тежки съпътстващи заболявания е не повече от 3%. Те извършват протези дори в напреднала възраст, след което не се наблюдават нежелани реакции.

Народни средства за защита

Поддръжниците на алтернативните методи на лечение често се интересуват от тази практика. Те приемат различни отвари и балсами. Но, за съжаление, не можете да излекувате пациента по този начин, а това ще помогне само да облекчи състоянието на човека и да намали тежестта върху сърцето.

Най-ефективното лекарство е ресвератролът, който се намира в състава на червеното грозде, а именно в неговите семена и кожи, вино, както и в кълнове соя, грах и боб, във фъстъците. Подобряване на общото състояние на пациента смес от ананас или цвекло, моркови и чесън сок. Но преди да изберете сами инструмента, трябва да се консултирате със специалист.

предотвратяване

Предотвратяването на аортна стеноза е предотвратяването на ревматизъм, инфекциозен ендокардит и други заболявания, които причиняват появата на заболяването.

Видео: Аортна стеноза

Физическа активност

Пациентите с лека аортна стеноза и нормално кръвно налягане нямат противопоказания за физическа активност. Хората, които имат пролиферация на лявата камера в комбинация със стеноза на средната форма, трябва да бъдат сведени до минимум. Изотонични (джогинг, колоездене, скачане, плуване) и изометрични (повдигане на тежки предмети) спортове също не се препоръчват. Тежката стеноза е най-опасната. Когато това е абсолютно елиминиране на спорта и участието в различни спортни събития е строго забранено.

заключение

Ако незабавно се обърнете към специалист за помощ, тогава шансовете за лечение се увеличават до 85%. Ако обаче се забави идентифицирането и започването на лечението, ще бъде по-трудно да се отървем от тази болест, но все пак шансът е добър - 70%.