Характеристика на Тетрада на Фало: Каква е причината и как се лекува

От тази статия ще научите: какво се нарича бележник на Fallot, кои дефекти се съчетават с този вроден дефект. Какво причинява появата на тетради, характерни симптоми на патологията. Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетрадът на Fallot е тежко вродено сърдечно заболяване с четири (тетрад) характерни дефекти:

1. При силно преместване на аортата надясно (обикновено, аортата се отдалечава от лявата камера, като тетрадът на Фалот - изцяло или отчасти - от дясната камера).
2. Максималната стеноза (стесняване) на стеблото на белодробната артерия (нормално кръвта от дясната камера влезе в белите дробове и се насища с кислород).
3. Липса на интервентрикуларен дял.
4. Дилатация (увеличение на обема) на дясната камера.

Какво се случва в патологията? Поради дефекти:

• венозната и артериалната кръв се смесва във вентрикулите и не е достатъчно наситена с кислород, който навлиза в системната циркулация;
• подобрява аноксия на тъкани и органи, смяна аортата и белодробната артерия стесняване (стеноза на силна, по-малката кръвта с кислород в белите дробове и остава по-дълго в камера, утежняващи задръстванията);
• сериозните разстройства в големия (от лявата камера до аортата) и малкият (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това там е характерно за болно дете цианоза (син цвят на първата част, назолабиални триъгълник, а след това всички на кожата), задух, церебрална исхемия, и на цялото тяло.

Цианоза при дете

Тетрадът на Fallot е вроден дефект, всички дефекти се появяват по време на вътрематочната форма на орган и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години, след операцията прогнозата се подобрява в зависимост от степента на малформации на органите. Само около 5% от децата с патология зрели и живеят до 40-годишна възраст, следователно, е прието да се счита за детска патология.

Ако говорим за разликите между детските и възрастни прояви на тетрад на Fallot, те не съществуват, а във всяка възраст развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до увреждане и тежко увреждане.

Патологията се счита за един от най-тежките вродени сърдечни дефекти, опасно е от бързото развитие на усложнения на сърдечната недостатъчност и исхемия на органите и тъканите. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остра кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), мозъчен абсцес (гнойно възпаление) и пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неизправният дефект води до сериозно забавяне на развитието на детето.

И накрая, е невъзможно да се лекува сърдечно заболяване, хирургическите методи могат само да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота му. В същото време съществува пряка зависимост от времето на операцията - колкото по-рано се извършва (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургическата корекция на тетрада на Fallot се извършва от сърдечни хирурзи, а кардиологът е отговорен за мониторинга на пациентите преди и след операцията.

Причини за

Тъй като сърцето е положено и образувано през първия триместър, влиянието на токсините на 2-8 седмици на бременността се счита за особено опасно за появата на тетрад на Fallot. Най-често те са:

• лекарства (хормонални, седативни, хипнотични, антибиотични и др.);
• инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
• вредни промишлени и битови химически съединения (соли на тежки метали, токсични химикали и торове);
• токсичните ефекти на алкохола, наркотиците и никотина.

Рискът от малформации се появява в семейства, в които близки роднини имат деца с вътрематочни аномалии на сърцето.

Симптоми на патологията

Тетралогия на Fallot - много трудна, опасна за живота порок на сърцето, той бързо се усложнява от появата на ясно изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови събития, значително усложнява и влошава прогнозата на живот на пациента. От ранна детска възраст всяка физическа емоционална дейност, дори елементарна, завършва с недостиг на въздух, изразена цианоза (цианоза), слабост, замайване, припадък.

В бъдеще припадъците могат да завършат с спиране на дишането, конвулсии, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта), в дългосрочен план - частична или пълна инвалидност. Характерната поза на пациентите е да клекнат, в напрежение, за да облекчат състоянието след натоварването.

След операцията пациентът се чувства по-добре, но физическата активност е ограничена, така че да не провокира развитието на недостиг на въздух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефект се дължат на нарушено кръвообращение с кислород, поради което се нарича "синьо".

Характерни симптоми на тетрад на Fallot:

Недостиг на въздух, който се появява и се увеличава след всяко действие (плач, смучене)

Силна слабост (причинена е от най-елементарните действия)

Загуба на съзнание (последните две симптоми се дължат на прогресивна церебрална исхемия)

Усложнения на патологията - цианотични атаки, появата на които показва тежка хипоксия (недостиг на кислород) и значително влошава прогнозата на пациента. Те обикновено се появяват на възраст от 2 до 5 години и са придружени от следните симптоми:

1. Дишането и пулса се увеличават внезапно (от 80 удара в минута).
2. Затруднено дишане.
3. Бебето се притеснява.
4. Цианозата значително се подобрява до виолетов цвят.
5. Има силна слабост.
6. Атаката може да доведе до загуба на съзнание, конвулсии, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород, децата с вродени малформации изостават в развитието си, изучават различни умения по-лошо (не държат глава и т.н.), често се разболяват.

диагностика

С течение на времето пациентите изглеждат характерни външни признаци, на които можете да направите основна диагноза:

• най-характерният индикатор е акроцианоза (цианоза на периферните части - ръцете, краката, ушите, пръстите, носа, а след това и цялото тяло);
• удебеляване на върховете на пръстите под формата на "барабани" и деформация на ноктите под формата на "часовници" (изпъкнали, кръгли);
• забавяне на физическото развитие, загуба на тегло;
• сплескан гръден кош (рядко се появява гръдния кош).

Когато слушате сърцето, се открива груб "бръмчащ" или "изстъргващ" звук.

Потвърден от tetrad на Fallot при деца, използващи хардуерни методи:

• Ултразвук, който определя промяната в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
• На ЕКГ се записват непълна блокада на проводимите крака на (десния) пакет на His и хипертрофията (увеличение, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
• Използване на рентгенова запис характеристичен шаблон на светлина (поради липса на кръвоснабдяване те се появяват полупрозрачни) и сърцето (увеличаване на размера и формата на багажника или обувката, с повдигнати върха на сърцето).
• Доплерът може да определи посоката на кръвния поток и диаметъра на съдовете.

Обикновено кръвният тест (вместо нормалния) е два пъти повече от броя на червените кръвни клетки (еритроцити). Това е така, защото тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи на лечение

За да се излекува патологията е напълно невъзможно:

• при 30%, разстройствата се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
• 65% на хемодинамична нестабилност (кръвоток), така че изразен хирургично лечение подобрява пациента за известно време, за удължаване на живота и подобряване на качеството на живот, но патологията прогресира постепенно, което води до развитието на хронична сърдечна недостатъчност.

Като използвани методи на лечение:

1. Лекарствена терапия (спешна помощ за цианотични атаки).
2. Паразитна намеса (подготовка за радикална хирургия, временно елиминиране на критични хемодинамични смущения).
3. Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната септума, движение на аортната дюза, разширение на стеноза на белодробната артерия и т.н.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза напълно зависят от това колко е навременна операцията.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешно при цианотична атака:

• кислородната инхалация се използва за възстановяване на насищането на тъканите и кръвта с кислород;
• разтвор на натриев бикарбонат се инжектира за облекчаване на ацидозата (натрупване на метаболитни продукти);
• да се улесни дишането, да се използват бронхо-и антиспазмици (аминофилин);
• за предотвратяване на шок поради нарушен обмен на газ, адхезия (адхезия на еритроцитите) и образуване на кръвни съсиреци, плазмен заместител (реополиглицин) се инжектира интравенозно.

След появата на атаки, прогнозата на детето се влошава и скоро се налага хирургическа корекция на дефекта.

Временно елиминиране на хемодинамичните разстройства

Временни корекции или палиативни методи се прилагат веднага след раждането или в ранна възраст, като това включва създаването на различни анастомози (връзки, пътеки) между съдовете.

Тетрад Фалот

Тетрад на Fallot е комбинирана вродена аномалия на сърцето, характеризираща се със стеноза на дясно камерно отделителния тракт, дефект на вентрикуларния септал, аортна декстрозия и дясна камерна хипертрофия на миокарда. Клинично тетрад на Fallot се проявява чрез ранна цианоза, забавяне на развитието, диспнея и диспнея и цианотични припадъци, замаяност и припадък. Инструменталната диагностика на tetradum на Fallot включва PCG, електрокардиография, сърдечен ултразвук, рентгенография на гръдния кош, сърдечна катетеризация, вентрикулография. Хирургичната терапия на тетрада на Fallot може да бъде палиативна (интерпозиция между междусистемни анастомози) и радикална (пълна хирургическа корекция на дефекта).

Тетрад Фалот

Тетралогия на Fallot - сложна вродена болест на сърцето, "сините" тип, който се основава на морфологични четири характеристики: запушване на дясната камера отдел отлив, обширна VSD, деснокамерна хипертрофия и аортна изместване. В кардиология, тетралогия на Fallot среща при 7-10% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания, и възлиза на половината от всички малформации цианоза тип. Подробно анатомична характеристика на заместник, като независим нозологична форма, първо се дава от френски лекар, патолог E.L.A. на Fallot през 1888 г., чието име по-късно е кръстен.

Според структурата на дефект тетралогията на Fallot близкото Fallot триада (стеноза дупки белодробната артерия, предсърдно септален дефект и дясна вентрикуларна хипертрофия) и пентада Fallot (тетралогия на Fallot и DMPP). Тетралогия на Fallot може да се комбинира с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: pravoraspolozhennoy аортната дъга, нарушения на коронарните артерии, стеноза на клоновете белодробната артерия, отворен дуктус артериозус, пълна форма на отворен атриовентрикуларен канал, допълнително левостранна горна празна вена, частично аномален белодробен венозен дренаж.

Причини за Тетрад на Фало

Тетрад на Fallot се образува поради нарушаване на процеса на кардиогенеза в продължение на 2-8 седмици. ембрионално развитие. Инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, рубеола), предавани на бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да доведат до развитие на дефект; приемане на лекарства (хипнотици, седативи, хормони и др.), наркотици или алкохол; въздействието на вредните производствени фактори. При формирането на UPU е проследено влиянието на наследствеността.

Тетралогия на Fallot често се срещат при деца със синдром на Корнелия де Ланге (Амстердам нанизъм), включително умствена изостаналост и множество малформации ( "клоун лице", choanal атрезия, деформация на ушите, готик небцето, кривогледство, късогледство, астигматизъм, атрофия на зрителния нерв, хипертрихоза, деформация на гръдната кост и гръбнака, синдактилия спирка, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и други подобни. г.).

Спусъкът за Fallot tetrade е неправилното завъртане (обратно на часовниковата стрелка) на артериалния конус, което води до изместване на аортната клапа вдясно от относителната белодробна. В този случай аортата е разположена над интервентрикуларната септума ("aorta-rider"). Неправилното положение на аортата причинява изместване на белодробния ствол, което е донякъде удължено и стеснено. Ротацията на артериалния конус предотвратява свързването на собствената си преграда с междинната септума, което води до образуването на VSD и последващото разширяване на дясната камера.

Класификация на Fallo tetrade

Предвид природата на обструкцията на деснокамерния екскреторен тракт, анатомичните варианти на тетрада на Fallot са представени от четири вида: ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен и многокомпонентен.

Fallo tetrade тип I е ембриологичен. Запушването се дължи на изместването на коничната преграда на предната и на лявата и / или ниската й позиция. Зоната на максималната стеноза съответства на нивото на ограничаващия мускулен пръстен. Влакнестият пръстен на белодробния клапан е почти непроменен или умерено хипопластичен.

Fallo tetrade II е хипертрофичен. В основата на препятствието е изместването на конусообразния дял в предната и влявотата и / или на ниското му местонахождение, както и изразените хипертрофични промени в неговия проксимален сегмент. Зоната на максималната стеноза съответства на нивото на отваряне на изходната част на дясната камера и на граничния мускулен пръстен.

Фало - тръбен тип тетрад III. Запушването е причинено от неравномерно отделяне на общия артериален багажник, като в резултат белодробният конус е рязко хипопластичен, стеснен и скъсен. С този тип Fallo tetrade хипоплазия на фиброзния пръстен или клапна стеноза на белодробния ствол може да възникне.

Тетрадният тип IV на Fallo е многокомпонентна. Причината за препятствието е значително удължаване на коничната преграда или високо изхвърляне на трабекулите на преградите на модерния шнур.

Във връзка с характеристиките на хемодинамиката има три клинични и анатомични форми на тетрад на Fallot: 1) с атрезия на устата на белодробната артерия; 2) цианотична форма с стеноза в устата в различна степен; 3) ациантна форма.

Характеристики на хемодинамиката с тетрад на Fallot

Степента на хемодинамичните смущения в тетрада на Fallot се определя от тежестта на обструкцията на изтласкването на дясната камера и от наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на септала води до преференциалния поток на кръв от двете вентрикули до аортата и по-малко в белодробната артерия, придружен от артериална хипоксемия. Поради големия дефект на септала, налягането в двете вентрикули става равно. В екстремната форма на тетрада на Fallot, която е свързана с атрезия на отвора на белодробната артерия, кръвта навлиза в белодробната циркулация от аортата през отворения артериален канал или през обезпеченията.

При умерена обструкция общата периферна резистентност е по-висока от съпротивлението на стеноидния екскреторен тракт, поради което се развива кръвообращението отляво-дясно, което води до развитие на ацианотичната (бледа) форма на тетрад на Fallot. Въпреки това, тъй като прогресията на стеноза възниква, първо преминаване и по-късно - веноартериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което означава трансформиране на дефекта от "бялата" форма до "синята".

Симптомите на Falto tetrade

В зависимост от времето на настъпване на цианоза са пет клинични форми и, съответно, на един и същ брой периоди на проява на тетралогия на Fallot: ранно цианоза форма (поява на цианоза в първите месеци или първата година от живота), класическа (появата на цианоза на втората или третата година от живота), тежки (приходи с odyshechno-Цианотичните епизоди), късна цианоза (поява на цианоза до 6-10 години) и ацианотичните (бледо) форма.

В случая на тежката форма на Fallot tetrade, цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става постоянно изразена с 1 година. Цианозата се подобрява чрез хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е съпроводена с повишаване на задуха, появата на слабост, развитие на тахикардия, замаяност. Характерното положение на пациентите с ноутбука на Fallo след усилие е клекнал.

Изключително тежка проява на клиничната картина на тетралогия на Fallot са odyshechno-Цианотичните епизоди, които обикновено се появяват на възраст от 2-5 години между тях. Атаката се развива внезапно, придружен от тревогата на детето, повишаване на цианоза и задух, сърцебиене, слабост, загуба на съзнание. Може да се развие апнея, хипоксия кома, конвулсии с последващи хемипареза явления. Odyshechno-цианотични епизоди развиващите поради остър пристъп на дясната камера отдел infundibulyarnogo, което води до общ обем поток от венозна кръв чрез дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишени хипоксия CNS.

Децата с Terada Fallo могат да изостанат във физическата (хипотрофия II-III) и моторното развитие; те често страдат от повтарящи се ARVI, хроничен тонзилит, синузит, рецидивираща пневмония. При възрастни пациенти с тетрад на Fallo може да се свърже белодробна туберкулоза.

Диагнозата на Телоара на Фало

Обективно изследване на пациенти с тетралогия на Fallot обръща внимание бледност или син цвят на кожата, удебеляване на фалангите на пръстите ( "кълки" и "час стъкло), принуден поза, слабост; най-малко - деформация на гръдния кош (сърце гърбица) на. Percussion разкрива леко уголемяване на сърдечните граници и в двете посоки. Характеристика аускултаторна тетралогия на Fallot са груби систоличното шум в II-III междуребрие отляво на гръдната кост, отслабването II тон на белодробната артерия, и др. Пълен аускултаторна модел дефект е фиксиран чрез phonocardiography.

Рентгеновият анализ на гръдния кош разкрива умерена кардиомегалия, типична сърцевидна обувка и лош белодробен модел. Моделът на ЕКГ се характеризира със значително отклонение на EOS надясно, хипертрофични промени в миокарда на дясната камера, непълна блокада на десния крак на снопа на His.

Използвайки ултразвук на сърцето, всички анатомични компоненти на тетрада на Fallot се определят директно: степента на белодробната стеноза, количеството на аортната дислокация, размера на VSD и тежестта на дясната камерна хипертрофия.

Изследването на кухините на сърцето ви позволява да идентифицирате високо налягане в дясната камера, намаляването на артериалното кислородно насищане, преминаването на катетъра от дясната камера в аортата. При провеждането на аортография и белодробна артериография се открива наличието на съпътстващ кръвен поток, PDA и патология на белодробната артерия. При необходимост се извършват левокамерна, селективна коронарна ангиография, MSCT и MRI на сърцето.

В диференциалната диагноза на тетралогия на Fallot извършва с транспониране на големите съдове, двойно разреждане на аортата и белодробната артерия от дясната камера, сърцето odnozheludochkovym, двукамерен сърце.

Третата терапия на Фалло

Всички пациенти с бележник на Fallo подлежат на хирургично лечение. Лекарствената терапия е показана за развитието на неоткрити цианитни гърчове: инхалация на овлажнен кислород, интравенозно приложение на реополиглюцин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. В случай на неефективност на лекарствената терапия е необходимо незабавно налагане на аорто-белодробната анастомоза.

Методът на оперативна корекция на тетрада на Fallot зависи от тежестта на недостатъка, нейния анатомичен и хемодинамичен вариант и възрастта на пациента. Новородените и малките деца с тежка форма на тетрад на Fallot на първия етап изискват палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения при последващата радикална корекция на дефекта.

Към палиативно (шунт) видове операции, когато тетралогия на Fallot включва наслагване субклавиална-белодробна анастомоза Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия наслагване централната аорто-белодробна анастомоза използване на синтетични или биологично протезата, анастомоза между аортата спускащата и отляво белодробната артерия и др. За да се намали хипоксемия прилагат infundibuloplastiki отворена хирургия и балон валвулопластика.

Радикалната корекция на тетрада на Fallot предвижда пластична хирургия на VSD и елиминирането на запушване на изходната част на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст от шест месеца до три години. Специфични усложнения при операции, извършени с тетрад на Fallot, могат да бъдат анастомотична тромбоза, остра сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, аневризма на дясната камера, AV-блокада, аритмии, инфекциозен ендокардит.

Прогноза за Fallo Tetrad

Естественият ход на дефекта до голяма степен зависи от степента на белодробната стеноза. Една четвърт от децата с тежка тетедра Fallo умират през първата година от живота си, половината от тях в новородения период. Без операция средната продължителност на живота е 12 години, а по-малко от 5% от пациентите живеят до 40-годишна възраст. Тромбозата на мозъчните съдове (исхемичен инсулт) или мозъчен абсцес най-често причинява смъртта на пациентите с тетрадка на Fallot.

Дългосрочните резултати от радикалната корекция на тетрада на Fallot са добри: пациентите са здрави и социално активни и толерират задоволително физическото натоварване. Обаче, по-късно радикалната операция е била извършена, толкова по-лоши са нейните дългосрочни резултати. Всички пациенти с ноутбук на Fallo трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог и кардиохирург и от антибиотична профилактика на ендокардита преди извършване на зъбни или хирургични процедури, които са потенциално опасни по отношение на развитието на бактеремия.

Тетрад Фалот

Тетрадът на Fallot е една от най-сложните сърдечни аномалии, чието палиативно лечение след Втората световна война бележи началото на съвременната кардиохирургия.

Същността на Fallot tetrad се състои от комбинация от две аномалии на развитието. Единият от тях е често срещан дефицит на вентрикуларния септул, разположен високо и дорзално под дясната аортна клапа. Дефектът на интервентрикуларната преграда и клапата на белодробната артерия са разделени със суправентрикуларен гребен. Друг аномалия е развитието на fundibulyarny в белодробна стеноза, чрез което означава фибромускулна стесняване стена на мястото на венозен шунт на белодробната артерия, простираща се от няколко милиметра до 23sm.Zabolevanie се нарича тетради само защото, в допълнение към двата по-горе споменати аномалии, тъй като обикновено те възникват още две аномалии: аортата седи в двете камери и се отбелязва маркираната дясна камерна хипертрофия.

Патофизиологично същество тетралогия на Fallot се изразява, както следва: ин-изразена чрез fundibulyarny (subvalvulyarny) стеноза само малка част от венозна кръв в дясната камера в ствола на белодробната артерия и след това в белите дробове, където се появява кислород. По-голямата част от венозната кръв от дясната камера през дефекта на вентрикуларния септал преминава директно във възходящата част на аортата и се смесва там с артериална кръв, идваща от лявата камера. Всичко това причинява централна цианоза.

Клиничната диагноза на tetrad Fallot като правило не е трудно. Децата, страдащи от това заболяване, значително изостават в физическото развитие и много цианотични. Пръстите и пръстите на краката им са под формата на бастуни. Причината за това явление все още не е известна. Мобилността на децата е до голяма степен ограничена, в повечето случаи те са напълно легнали.

Интересен симптом, който се случва изключително в тетрад на Фаллото, е клекнал. Силно болно дете, страдащо от книгата за упражнения на Фалло, е принудено след няколко стъпки да си почине

клякайте надолу. В това положение, по някаква причина, повече кръв тече към белите дробове, се осигурява кислород на по-голямо количество кръв.

-pristupoobraznoe.Vo заболяване по време на атака fibromuskulyarnaya infundibu-полярен белодробна стеноза се повишава (мускулен спазъм), като по този начин количеството кръв, преминаващ от дясната камера на белите дробове се намалява така, че неговата кислород за поддържане на съзнание посредствено (Ropb).u деца, страдащи тетралогия на Fallot обикновено достига 6-8-10mln otmechaetsyapolitsitemiya.Kolichestvo еритроцитите., стойност на хематокрита 70-80%, тялото се опитва да компенсира по този начин изразено от индуцирана от хипоксия стеноза на Lego артерия.

Тези ЕКГ и рентгенови изследвания показват сериозни хипертрофия на правилните zheludochka.Na рентгенографии otmechaetsyaharakternoe промяна на сърцето контури: те приличат на "дървена обувка".Тази промяна се дължи на факта, че конуса на ствола на белодробната артерия не е добре развита и дясната камера е много по-болезнено и се обърна наляво. увеличен

върхът на сърцето в лявата половина на гръдния кош се образува от дясната камера.

Сърдечен катетър, вмъкнат в дясната камера, може лесно да бъде пренесен през демпта на камерния септал към възходящата част на аортата и нейните клони. Много по-трудно е да се въведе катетър в белодробната артерия в присъствието на изразена белодробна стеноза. Най-добрата ангиографска картина на тетрада на Fallot може да бъде получена чрез въвеждане на контрастен агент в дясната камера. В същото време, инфундибуларната белодробна стеноза под формата на тънка струя на контрастен агент става добре видима; в същото време широката възходяща аорта се запълва.

• Техника на работа

Палиативна корекция Fallot, произведена през 1945 г. Blalocki Taussig, беше първата операция, която бележи началото на съвременната кардиохирургия. В онези дни нямаше апарат за кръвообращение. Цианотичните, леко уморени пациенти искаха да помогнат по такъв начин, че част от кръвта, която тече в аортата, заобикаляйки стесняването на

Фиг. 3-188. Тетрад Фалот. а) Схематично представяне на състоянията на кръвообращението; б) анатомични състояния в инфундибуларна стеноза и вентрикуларен септален дефект; в) работа на Blalock - Taussig от дясната страна; г) експлоатация на Woterston-Cooley; д) ексцизия на мястото на инфуниболарна стеноза и елиминиране на дефекта на вентрикуларния септал с клапа: д) разширяване на мястото на стеноза с присадка от синтетичен материал

Тетрад на Fallot: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата на Тетрад на Фалот звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволи възможността за хирургично лечение, но операцията за дълго време се извършва само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не може да премахне причината за заболяването. Медицинската наука се движи напред, най-добрите умове, развивайки нови методи, не престава да се надява, че болестта може да бъде преодоляна. И те не се заблуждават - благодарение на усилията на хората, които са посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се излекува, удължи живота и да се подобри качеството му, дори и при такива заболявания като тетрада на Фалот. Сега новите технологии в сърдечната хирургия могат успешно да коригират хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще се извърши в ранна детска възраст или в ранна детска възраст.

Самото име на самата болест казва, че тя дължи своя външен вид не на едно, а на четири дефекта едновременно, които определят човешкото състояние: тетрад на Fallot е вродено сърдечно заболяване, в което се комбинират 4 аномалии:

1. Дефект на преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено мембраната на преградата липсва. Дължината на този дефект е доста голяма.
2. Увеличаването на обема на дясната камера.
3. Стесняването на лумена на белодробния ствол.
4. Аортна дислокация вдясно (декстрозия), до състояние, когато тя частично или дори напълно се отклонява от дясната камера.

По принцип, тетрадът на Fallot е свързан с детството, което е напълно разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее дълго и щастливо - такива "сини" хора не живеят до старост и освен това те често умират по време на гърдата, ако операцията по някаква причина бъде отложена. В допълнение, тетрадът на Фало може да бъде придружен от петата аномалия на сърцето, която го превръща в петолъка на Fallot - предсърден септален дефект.

Циркулаторни разстройства в тетрад на Fallot

Тетрадът на Fallot принадлежи към т. Нар. "Сини" или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системната циркулация, която не довежда достатъчно количество кислород до тъканите и те от своя страна започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия, кожата на пациента придобива цианотичен (цианотичен) оттенък, така че този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетрад на Fallot се влошава от наличието на стеснение в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че чрез стесненото отваряне на белодробната артерия достатъчно количество венозна кръв не може да излезе в белите дробове, поради което значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на белодробната циркулация (поради това пациентите стават сини). Този механизъм на венозна стагнация, освен че намалява оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързата прогресия на CHF (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза с тетрад на Fallot

• Влошаване на цианозата;
• Метаболитни нарушения в тъканите;
• Натрупване на течност в кухините;
• Наличие на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, пациентът е показан кардиохирургия (радикална или палиативна хирургия).

Симптомите на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се фокусираме върху възрастта на децата, започвайки от раждането. Основните прояви на tetrad на Fallo се дължат на увеличаване на CHF, въпреки че такива бебета не изключват развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, безпокойство и без гръден кош). Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина. Появата на детето зависи до голяма степен от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват от 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

1. Цианотичното оцветяване на кожата на детето най-напред се появява при плач, смучене, а след това цианозата може да се поддържа дори в покой. Първо, появява се само цианоза на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите и ушите (акроцианоза), тъй като прогресирането на хипоксията, е възможно развитието на обща цианоза.
2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата, да седне, да пълзи).
3. Уплътняване на терминалните фаланги под формата на "барабани".
4. Ноктите стават плоски и кръгли.
5. Гърдите са сплескани, в редки случаи, образуването на "сърдечна гърбица".
6. Намалена мускулна маса.
7. Неправилен растеж на зъбите (големи празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
8. Спинална деформация (сколиоза).
9. Плоско стъпало се развива.
10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, през които детето настъпва:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и дълбоко;
    • кожата става синкаво-виолетова;
    • учениците рязко се разширяват;
    • възниква недостиг на въздух;
    • характеризираща се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • може да причини мускулни крампи.

типични цианозни зони

По-възрастните деца са склонни да се наведат по време на атаки, тъй като тази позиция леко улеснява състоянието им. Средно подобна атака трае от 20 секунди до 5 минути. Но след това децата се оплакват от изразена слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до удар или дори смърт.

Алгоритъм на действие при възникване на припадък

• Необходимо е да се помогне на детето да клекне "на гърба му", или да приеме "коляно-лакът" позиция. Тази позиция допринася за намаляване на венозния кръвоток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
• Доставяне на кислород чрез кислородна маска със скорост от 6-7 л / мин.
• Интравенозните бета-блокери (например "пропранолол" при изчислението на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминират тахикардията.
• Въвеждането на опиоидни аналгетици ("Морфин") помага да се намали чувствителността на дихателния център към хипоксия, намалявайки честотата на дихателните движения.
• Ако припадъкът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи извършването на операция при спешни случаи.

Това е важно! Не можете да използвате по време на атака наркотици, които укрепват контракциите на сърцето (кардиотоника, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително отделяне на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозна кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Така че има "порочен кръг".

Въз основа на какви изследвания е диагностицирането на тетрад на Fallot?

1. При слушане на сърцето се установява отслабване на тона II, във второто интеркостално пространство отляво се определя грубият "скърцащ" шум.
2. Според електрокардиографията е възможно да се идентифицират ЕКГ признаци за увеличаване на дясното сърце, както и промяна на сърдечната ос надясно.
3. Най-информативен е ултразвукът на сърцето, при който може да бъде идентифициран дефект в интервентрикуларната преграда и аортна дислокация. Благодарение на доплеровата сонография е възможно да се изследват подробно кръвния поток в сърцето: изхвърлянето на кръвта от дясната камера вляво, както и трудността на притока на кръв към белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент в Fallo tetrade

лечение

Ако пациентът има Falla tetrade, важно е да запомните едно просто правило: операцията се показва на всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на това сърдечно заболяване е само хирургически. Оптималната възраст за операция е 3-5 месеца. Най-добре е да изпълните операцията по планиран начин.

Възможно е да има ситуации, при които може да се наложи спешна хирургия на по-ранна възраст:

1. Често срещани пристъпи.
2. Появата на цианоза на кожата, задух, палпитации в покой.
3. Изразено забавяне на физическото развитие.

Обикновено аварийната процедура е така наречената палиативна хирургия. В момента не е създаден изкуствен шунт (съвместен) между аортата и белодробния ствол. Тази намеса позволява на пациента временно да се укрепи преди сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към елиминиране на всички дефекти в тестола на Fallot.

Как действа операцията?

Като се има предвид комбинацията от четирите аномалии в това сърдечно заболяване, хирургията за тази патология е една от най-сложните при сърдечна хирургия.

• При обща анестезия се извършва предна дисекция на гръдния кош.
• След като осигури достъп до сърцето, машината сърце-белодроб е свързана.
• От дясната камера се прави разрез на сърдечния мускул, за да не се докосват коронарните артерии.
• От кухината на дясната камера достъпа до белодробния ствол, дисекцията на стеснения отвор, пластмасови клапани.
• Следващата стъпка е да се затвори дефект на вентрикуларния септус, използвайки синтетичен хипоалергенен (Dacron) или биологичен (от тъканта на сърдечната торбичка - перикарда) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира близо до сърдечната честота.
• След успешното завършване на предходните етапи стената на дясната камера се зашива, кръвта се възстановява.

Тази операция се осъществява изключително в високоспециализирани центрове за кардиохирургия, където е придобит опит в управлението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогнози

Най-честите усложнения след операцията са:

1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (с недостатъчно дисекция на клапана).
2. С увреждане на влакната, провеждащо възбуждане в сърдечния мускул, може да се развият различни аритмии.

Средно постоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст поради сърдечна недостатъчност, удари и увеличаване на хипоксията.

Въпреки това, при хирургичното лечение, проведено за деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) не са показали признаци на изоставане в развитието при връстници, когато са прегледани на 14 години.

Освен това 80% от опериращите деца водят нормален живот, на практика не се различават от връстниците си, освен ограниченията при прекалено физическо натоварване. Доказано е, че колкото по-рано е била извършена радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо детето се възстановява и улавя със своите връстници в развитието.

Дали инвалидността е показана за болестта?

Всички пациенти преди радикална операция на сърцето, както и 2 години след операцията, показаха клирънс на увреждане, последвано от повторно изследване.

При определянето на групата увреждания, следните показатели са от голямо значение:

• Има ли циркулаторно разстройство след операцията?
• Дали се запазва стеноза на белодробна артерия.
• Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Може ли детето на Фало да бъде диагностицирано в утробата?

Диагнозата на това сърдечно заболяване зависи пряко от квалификацията на специалист, който извършва ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато ултразвукът от експертен тип се извършва от специалист от високата категория, тетралът на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, а в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор е генетичното изследване, т.нар. "Генетични двойки и тройни", които се изследват за всички бременни жени в продължение на 15-18 седмици. Доказано е, че тетралът на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Когато това сърдечно заболяване се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от груби психични разстройства, жената се предлага да прекрати бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, се събират консултации: акушер-гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи, неонаталози и бременна жена. При тази консултация жената обяснява подробно: какъв е рискът от тази патология за детето, какви могат да бъдат последиците, както и възможностите и методите на хирургичното лечение.

Въпреки сложността на tetrad Fallot, това сърдечно заболяване е resectable, тоест, той подлежи на хирургическа корекция. Това заболяване не е изречение за детето. Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите да се подобри значително качеството на живот на пациента благодарение на сложна, многоетапна операция.

В момента сърдечните хирурзи практически не използват палиативна хирургия, само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритетното направление е радикална операция, извършвана в ранна детска възраст (до една година). Този подход позволява да се нормализира цялостното физическо развитие, за да се избегне образуването на трайни деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

Тетрад Фалот. Паразитна и радикална хирургия

Понятието "тетрад" на Фалло: неговата класификация, клинични прояви, диагноза, лечение (спешна терапия и оперативна тактика) и прогноза. Анастомоза между подклавианската артерия и белодробната артерия по протежението на Blelokou-Taussig. Операция отворена indivuboloplastiki.

Изпратете добрата си работа в базата знания е проста. Използвайте формата по-долу.

Студенти, завършили студенти, млади учени, които използват базата от знания в своето обучение и работа, ще ви бъдат много благодарни.

Публикувано на http://www.allbest.ru/

Държавен университет в Уляновск

Институт по медицина, екология и физическа култура

Катедра по хирургия на факултета

Паразитна и радикална хирургия

Работата завърши студент 4 години

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Учител: А. Постеряев

1. Какво е тетрадът на Фало?

1.3 Клинични прояви

1.5 Естествен курс и прогноза

2.1 Аварийна терапия

2.2 Хирургично лечение (тактика)

3. Палиативна хирургия

3.1 Анастомоза между подклавианската артерия и белодробната артерия на блууко-таусиг

3.2 Анастомоза във Вишневски-Донецк

3.3 Анастамоз на Waterstone-Cooley

3.4 Операция отворена indifuboloplastiki

4. Радикални операции

4.1. Техника на радикалната хирургия (общи принципи)

4.2 Радикална корекция на тетрада на Fallot след приложената преди това Blast-Toussig анастомоза.

4.3 Радикална корекция след предварително наложена анастомоза според Waterstone-Cooley

1. Какво е тетрадът на Фало?

Тетрадът на Fallot е вродено (вътрематочно-индуцирано) сърдечно заболяване, характеризиращо се с четири разстройства в структурата на сърцето: голям вентрикуларен септален дефект (дупка в стената между дясната и лявата сърдечна камера), стеноза (стесняване) на белодробната артерия дясната камера по малкия кръг на кръвообращението към белите дробове за обогатяването му с кислород), декстрозата (анормално дясното положение) на аортата (съдът, който носи кръв от лявата камера на всички органи и тъкани на тялото), хипертрофия и по размер) на дясната камера на сърцето.

Тетрад на Fallot се характеризира с недостатъчно развитие на изходната част на дясната камера и изместването на конусната преграда пред и вляво. Изместването на септума (септума на артериалния конус) причинява стеноза на изходната част на дясната камера, обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробния ствол, клапанната му апаратура и много често багажника и клоните.

Първите съобщения за CHD, характеризиращи се с комбинация от VSD и стеноза на белодробна артерия, могат да бъдат намерени в Stensen (1671), Morgagni (1762), KA Rauhfusa (1869).

През 1888 г. Fallot, чрез систематизиращи наблюдения, описва този дефект като независима нозологична форма и дава анатомична характеристика на дефекта; впоследствие този порок е кръстен на него.

Следвайки класическата работа на Н. Абът (1936), бяха проведени и публикувани резултатите от многобройни изследвания като местни [Bakulev A.N., Meshalkin E.N., 1955; Krymsky, L.D., 1963; Bukharin V.A., 1967; Fallo клинична анастомоза индифеболопластика

Вишневски А. А. и др., 1969; Berishvili I. I. et al., 1983], както и чуждестранни патолози и лекари [Lev M., 1964; Gasul, В. et al., 1966; Anderson R. et al., 1975, 1981; Becker A. et al., 1975; Goor D., Lillehei С., 1975; Goor D. et al., 1981].

В тетрада на Фалот има четири анатомични компонента:

дефицит на вентрикулозен дефицит - в този случай дефектът на вентрикуларния септал не е ограничителен и е голям (перимембранозен, мускулен, ютатеатричен VSD);

запушване на изходящия участък на дясната камера - поради един или няколко анатомични компонента, сред които са клапната стеноза на белодробната артерия, запушване в резултат на хипертрофичен миокард на дясната камера и други;

декстракция на аортата - частично се отдръпва от дясната камера или доминира кръвообращението през функционирането на лявата камера;

дясна камерна хипертрофия - обикновено се развива с възрастта.

Предвид естеството на запушването на отделителния тракт на дясната сърдечна камера, се различават следните видове Follo tetrada:

Тип 1 - ембриологичен;

Тип 2 - хипертрофичен;

Тип 3 - турбуларен;

Тип 4 - многокомпонентен.

В първия случай се наблюдава движение на конусната преграда на ляво и напред, или на ниското й положение. Площта на максималната стеноза е на същото ниво с граничния мускулен пръстен. Във втория случай, основата на препятствието е и движението на конусовото отделение вляво и напред, ниското му разположение. В близкия участък на коничната преграда се наблюдават хипертрофични промени. Областта на максималната стеноза е в съответствие с нивото на отваряне на изходната част на дясната камера на сърцето, както и на мускулния разделящ пръстен. В третия случай, произходът на препятствието е свързан с неравномерно отделяне на артериалния багаж. В резултат белодробният конус е рязко хипопластичен, съкратен и стеснен. При този вид заболяване е възможна хипоплазия на фиброзния пръстен, както и клапна стеноза на белодробния ствол. В четвъртия случай, причината за препятствието е значително увеличение на коничната преграда.

Като се имат предвид характеристиките на хемодинамиката, се различават следните клинични и анатомични форми на заболяването:

-в присъствието на атрезия на устата на белодробната артерия;

-цианозна форма (наблюдавана стеноза на устата в различна степен);

1.3 Клинични прояви

Основният симптом на CHD tetrade Follo е цианоза. Степента и времето на проявяване са свързани с тежестта на стеноза на белодробната артерия. При наличие на тежка форма на болестта на Fallot tetrad при новородени, тя може да бъде диагностицирана въз основа на цианоза. В други случаи заболяването се характеризира с постепенно развитие на цианозата. Обикновено тетрадът на Fallot при деца се появява след 3-12 месеца. В същото време цианозата може да има различни нюанси (синкаво, синьо-зелено и др.). Първо, това се наблюдава на устните, след това върху лигавиците, кожата на лицето, крайниците и торса. Цианозата се разпространява с нарастваща активност на детето. По този начин "часовниците за часовници" и "барабаните" се развиват преждевременно.

В случай на вродено сърдечно заболяване (тетрад на Fallot), диспнея от задух се явява като придружаващ симптом, който е дълбоко аритмично дишане без ясно изразено увеличаване на честотата. По правило, недостигът на въздух се случва в покой, а също така се увеличава драстично, дори и с малко усилие. Тъй като пациентът остарява, се развива забавяне на физическото развитие. От първите дни след раждането детето има систоличен шум, който се наблюдава в лявата страна на гръдната кост.

Като ужасен симптом действа нездравословно цианотично нападение. Тя определя тежестта на състоянието на пациента. Тези гърчове обикновено се появяват при деца на възраст от 6 до 24 месеца и преминават на фона на анемия. Те се появяват поради появата на остър спазъм в индундибуларната зона на дясната камера, в която венозна кръв навлезе в аортата, което е предпоставка за хипоксия на централната нервна система. По време на атака кръвта намалява до 35%. В резултат на това интензитетът на шума пада рязко или напълно изчезва. По време на атака със "синьо" сърдечно заболяване (tetrad на Follo), детето става неспокоен и уплашен израз на лицето, учениците се разширяват, задухът и цианозата се увеличават. След това може да се появи загуба на съзнание, да се появят конвулсии. Понякога има развитие на хипоксична кома. В някои случаи това е фатално.

Такива атаки могат да варират по продължителност и сериозност. Като правило, те траят от няколко секунди до три минути. След това пациентите остават адинамични и летаргични. В някои случаи може да се развият тежки форми на нарушения на кръвообращението на мозъка. От 4-6 години честотата на атаките и тяхната интензивност са значително намалени или напълно изчезват. Това е свързано с развитието на обезпеченията, поради което има по-адекватно кръвоснабдяване на белите дробове.

Има такива фази на потока на недостатъка на телодраде:

1. Относително благополучие (от раждането до шест месеца). На този етап състоянието на пациента може да бъде оценено като относително задоволително, не се наблюдава забавяне на физическото развитие.

2. Цианотични атаки на надбъбречните жлези (от шест месеца до две години). Тя се характеризира с голям брой мозъчни отлагания, както и с възможността за смърт.

3. Преход. Клиничната картина на заболяването придобива признаци за възрастни.

Fallo tetrad заболяването може да бъде открито въз основа на анамнеза и клинични данни, като се вземат предвид резултатите от рентгенографията на гръдната част, ЕКГ. Най-точната диагноза се прави след двумерна ехокардиография с цветна доплекардиография.

ЕКГ се определя от отклонението на сърдечната електрическа ос вдясно с 100 - 180 градуса. Този диагностичен метод ви позволява да идентифицирате проявите на миокардна хипертрофия на дясната камера. Често се определя непълна или пълна блокада на десния пакет от Него.

Използването на рентгеново изследване позволява да се определи изчерпването на белодробния модел. Има типична за сърцето форма на тази болест ("дървена панделка"), прибиране на белодробната артериална арка. Сянката на сърцето обикновено е малка. Когато атрезия на белодробната артерия може да се увеличи.

EchoCG ви позволява да диагностицирате заболяването с точност, която е достатъчна, за да определите тактиката на терапевтичните мерки. Този метод на изследване прави възможно откриването на всички симптоми, които характеризират заболяването. Цветният Доплер помага да се определи посоката на кръвния поток, който навлиза в аортата от дясната камера.

Сърдечна катетеризация, както и ангиокардиография, са предписани за незадоволителен резултат от ехокардиографска визуализация на сърдечните структури и съдове. В допълнение, тези изследователски методи се извършват в случай на идентифициране на някои допълнителни аномалии.

Диференциалната диагноза на тетрада на Fallot се извършва със заболявания, подобни на клиничните прояви: пълно транспониране на големите съдове; Ebstein anomaly; сливане на белодробната артерия; единична камера.

1.5 Естествен курс и прогноза

С тетрад на Fallot, ходът на заболяването и прогнозата се определят до голяма степен от степента на белодробна стеноза; 25% от децата с преносим компютър на Fallo умират през първата година от живота си, повечето от тях през първия месец. Това са, по правило, пациенти с тежко запушване на изходната част на дясната камера и белодробната артерия; 40% от пациентите умират с 3-годишна възраст, 70% на 10-годишна възраст и 95% на 40-годишна възраст.

Най-малко 25% от пациентите с бележник на Fallot, които нямат цианоза през първите седмици от живота, стават синкави след седмици, месеци или години поради повишаване на белодробната стеноза. Прогресията на хипоксемия, цианоза и полицитемия е свързана не само с повишаване на степента на белодробна стеноза, но също така показва нарастваща тромбоза на белодробни артерии и артерии с последващо постепенно намаляване на белодробния кръвоток. Една от крайните прояви на динамиката на този процес е тромбозата и образуването на абсцес на мозъчните съдове, което е честа причина за смъртта през първите 10 години от живота.

Днес съществуват два основни метода, насочени към лечението на тетрад на Fallot: хирургично лечение и спешна терапия (лечение на нехезиоцианозна атака).

2.1 Аварийна терапия

Новородените с изразени прояви на цианоза поради затварянето на артериалния канал незабавно получават инфузии на простагландин Е1, 0,05-0,10 μg интравенозно. Тази манипулация се извършва, за да се отвори артериалният канал в най-кратки срокове.

При тежки хипоксични атаки на детето се дава позиция, при която краката са максимално притиснати към гръдния кош, по-големите деца просто се приклекват надолу и атаката изчезва, предписват морфин при 0,1-0,2 mg / kg V ​​/ m.

Цианотичната атака се спира чрез кислородна терапия, 1% разтвор на тримеперидин интрамускулно в доза от 0,05 ml през първата година от живота или Nicomedine в доза от 0,1 ml. При отсъствие на ефект, трябва да се прилагат интравенозни кристалоиди. В случай на ацидоза се прилага 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% глюкозен разтвор с добавяне на инсулин, реополиглуцин и аминофилин. При отсъствие на ефект се извършва аварийно покритие на аортната белодробна анастомоза. Използването на успокоителни и / или вазодилататори също е възможно.

Специфичният метод за лечение на тетрад на Fallot е бавното интравенозно приложение на бета-адреноблогенни средства при 0,1 mg / kg и след това се използват под формата на таблетки при 1 mg / kg на ден.

Пациентите с болести като tetrad на Fallot са категорично противопоказани за приложението на дигоксин, тъй като повишават йонотропните функции на миокарда и повишават риска от развитие на спазъм на дясната вентрикуларна инфузия.

2.2 Хирургично лечение

Индикаторите за хирургическа намеса за тетрада на Fallot са абсолютно абсолютни. Всички пациенти подлежат на хирургично лечение, особено при пациенти с цианоза, които не трябва да се забавят. Цианозата, най-острата хипертрофия на дясната камера на сърцето, непрекъснатото преструктуриране в анатомията на дясната камера, изходната му част в структурата на белите дробове - всичко това налага възможно най-ранната хирургическа интервенция.

Особено внимание трябва да се обърне на избора на метода на хирургическата интервенция, на първо място този въпрос се отнася до хирургичното лечение на недостатъците при малките деца. Ако дефектът възниква с изразена цианоза, чести несъвместими цианотични епизоди, нарушени цялостно развитие, е необходима спешна операция. Повечето хирурзи с такова заболяване обикновено извършват палиативна хирургия. Тази кохорта от пациенти има най-подходящата операция според метода на Bleloc-Taussig. При някои форми на развитие на белодробната артерия или аортата и нейните клонове е необходимо да се извърши или анастомоза според Waterstone-Cooley, или е екстраперикардна, за да се създаде фистула между малкия и големия кръг на кръвообращението, използвайки тъканна протеза.

За хирургичното лечение на пациентите с преносим бележник на Fallot и изразената хипоплазия на цялата белодробна артерия се използва успешно елиминирането на дозовата стеноза без затваряне на дефекта на вентрикуларния септал, наречен отворена инфлундопластика (Podzolkov V.P., 1992; Okita Y., 1990]. Тази операция не само намалява хипоксемията, но и създава най-ефективните хемодинамични предпоставки за подготовката на малки съдове за радикална корекция на дефекта в бъдеще.

Понастоящем като аварийна интервенция за облекчаване на хипоксемията, особено при малки деца, е използван интервенционният метод на балонна валвулопластика [Alekyan B.G., 1993; Qureshi, S. A., 1988]. Резултатите са били толкова добри, че някои хирурзи започнаха да лекуват този метод като алтернатива на междуартериалните анастомози, особено при пациенти с подчертан клапен компонент на стеноза и стесняване на фиброзния пръстен на белодробната артерия.

Има хирургически центрове, където хирурзите предпочитат радикална хирургия при деца на възраст под 1 година [Castaneda A., Norwood W., 1983].

Тактиката за лечение на пациенти с ноутбук на Фало в доста добре дефинирана хирургична процедура се показва на всички "симптоматични пациенти" независимо от възрастта. На възраст от 1 година все още се предпочитат палиативни операции, сред които класическите анастомози на Bleloc-Taussig или аорто-белодробната анастомоза, използващи протеза на гортекс и балонна валвулопластика, се считат за избора.

При по-възрастните пациенти операцията по избор е основната радикална корекция на дефекта. Изключенията са пациенти с подчертана хипоплазия на клоните на багажника на белодробната артерия и висока степен на хипоксемия (насищане на артериална кръв с кислород под 60%). Пациентите от тези две групи като първи етап на лечението извършват палиативни операции, чиято същност се определя главно от анатомичното състояние на белодробната артерия. В случай на хипоплазия на белодробната артерия се извършва операция на отворена инфундибулопластика или дилатация на балона, в други случаи един от всички видове аортна белодробна анастомоза.

Палиативните операции при деца на възраст над 3 години се извършват изключително рядко. Индикациите за тях са най-острата цианоза с съдържание на хемоглобин над 140 g / l, ограничаване на мобилността на пациентите, кахексия. На всички останали пациенти се препоръчва радикална корекция на дефекта.

При хирургичното лечение на тетрад на Fallot се използва широко радикалната му корекция, както и някои индикации за палиативни операции.

Първата палиативна операция на пациент с бележника на Fallot бе извършена от хирург А. Блалок от Балтимор (САЩ), който работи с педиатър Н. Таузиг. Операцията е била извършена през 1945 г. Елън Таузиг е предложила на Блелок идеята за свързване (анастомозно покритие) между голямата и малката циркулация за хирургично лечение на тетрада на Fallot, за да се елиминира хипоксемията.

Впоследствие бяха предложени редица различни типове анастомози между артериалната система и белодробната съдова система [Potts W. et al., 1946; Davidson, Т., 1955; Waterston D., 1962; Laks H, Castaneda А., 1975; de Leval M. et al, 1981, et al.].

В нашата страна функционирането на маневриране на подклавианските и белодробните артерии с васкуларен ксенотрансплант е разработено и използвано в продължение на много години. Тази операция е разработена от А. Вишневски и Д. А. Донецки и е използвана за първи път през 1958 г.

Така наречената директна хирургия за елиминиране на стеноза на изходната част на дясната камера и белодробна артерия по затворен път е предложена през 1948 г. от английските хирурзи Н. Sellers и R. Brock. През 1954 г. се предложи радикална корекция от S. Lillehei и R. Varco от Университета в Минесота (САЩ). Вместо екстракорпорално кръвообращение, авторите на операцията използват така наречения метод на кръстосано кръвообращение. При IR условия, използвайки помпа и оксигенатор, първата радикална корекция е извършена през 1955 г. от J. Kirklin от Mayo Clinic (USA). В нашата страна първата операция, използваща ИС, е извършена от А. Вишневски през 1957 г.

3. Палиативна хирургия

3.1 Анастомоза между подклавианската артерия и белодробната артерия на блулук-таусиг - "класическа анастомоза"

Пациентът се поставя на операционната маса от лявата страна в леко наклонена равнина към хирурга. В четвъртото или петото интеркостално пространство се извършва широка торакотомия. Първото нещо, което хирургът трябва да направи, след като "обвие" белия дроб, е да открие правилната горна белодробна вена, която се движи наклонено над белодробната артерия.

Перикардът се отваря в надлъжна посока 1,5-2 cm под френетичния нерв. Белодробната артерия, за разлика от белодробната вена, работи стриктно перпендикулярна на сагиталната равнина. Когато е изолирана белодробна артерия, хирургът е длъжен да развие клоните, които отиват в корена на белия дроб, и да постави дръжките под тях. Много често, особено при цианозни пациенти, артерията е покрита с влакна, в дебелината на които се крие голям брой малки глупави, лесно ранени съдове (брой страни).

На нервната вена се извършва плеврален разрез на медиастина. Вулканизираният нерв се изтласква обратно в страничната посока, а некроблавикуларната артерия се секретира и се изтегля от вулгарния нерв надолу. Подклавичната артерия трябва да бъде разпределена по целия път до мястото на нейното разделяне на клони. След лигиране подклевичната артерия се разрязва малко проксимално на мястото на нейното разделяне в клони. Необходимо е строго да се освободи предната повърхност на подклавианската артерия от малките лимфни жлези и влакна. Последното може да попречи на кръвния поток през анастомозата след прилагането на последното. След захващане на лобарните клони на белодробната артерия и нейната проксимална част в най-горната част се прави надлъжен разрез. Анастомозата между подклавичните и белодробните артерии при деца под 3-годишна възраст трябва да бъде приложена с прекъснати конци с проленови конци 7/0? 6/0. При по-големи деца можете да използвате непрекъснато 6/0? 5/0 шевове с пролейна конец. След прилагането на анастомозата хирургът първоначално освобождава временни лигатури, наслоени върху главните клонове на белодробната артерия. Много внимателно задържайте марля tupfera за 2-3 мин. Линия на анастомоза. Това се прави с цел хемостаза и такъв ред на възстановяване на кръвния поток е необходим, за да се избегне значителна загуба на кръв, която е особено опасна при деца на възраст под 2-3 години. След 3 минути проксималната белодробна артерия се освобождава от временната лигатура, изчаква отново 2-3 минути и едва след това внимателно отстранява скобата от подклавианската артерия. Функцията на анастомозата се проверява ръчно чрез систолно-диастоличен тремор върху белодробната артерия в областта на насложената анастомоза.

3.2 Анастомоза във Вишневски-Донецк

За първи път авторите предложиха да се наложи анастомоза, като се използва лиофилизиран хомотрансплант. А. Донецки разработи техниката за съдов шев, използвайки предложените от него пръстени. Благодарение на тези пръстени можете да направите съдов шев без използването на специален материал за сутиен. Шевовете, насочени към ръба на пръстена, позволяват да се създаде херметично съединение между два съда. Операцията се състои в изолиране на подклавичните и белодробните артерии. След като лентите (коприна № 8) се поставят под съдовете, които се вкарват в завода, съдовете се притискат и създават отвор на страничната повърхност на подклавианските и белодробните артерии. След това, използвайки пръстените на Донецк и лиофилизираните присадки, те създават анастомоза между подклавичните и белодробните артерии.

Операцията е модифицирана и широко използвана, но вместо лиофилизирана присадка на пръстените им се използва конвенционална тъканна протеза. Желателно е да се използва 5/0? 6/0 пролен нишка като шев. Тази техника на налагане на анастомоза се нарича анастомоза на Schumacher [Schumakcher H., 1960]. Несъмнено обаче идеята за налагане на анастомоза с помощта на протеза принадлежи на А. Вишневски и Д. А. Донецк.

3.3 Анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия (според Waterstone-Cooley)

Позицията на пациента на операционната маса отстрани, с наклон към хирурга. Извършва преди-не-странична торакотомия в четвъртото интеркостално пространство. Светлите марлеви салфетки се плъзгат надолу, перикардът се отваря пред френския нерв 1,5 - 2 см над него. Поставете триъгълна или заострена скоба на аортата и я свалете леко нагоре, без да нарушавате кръвообращението и стриктно да наблюдавате нивото на кръвното налягане. Целулозата над белодробната артерия се отрязва в надлъжна посока от висшата вена кава до бифуркацията на белодробния ствол и мобилизира десния клон на белодробната артерия. За по-голямо удобство е желателно да се реже вътрешният лист на перикарда над бедрената порта, по-късно от горната вена кава, и да се мобилизират дисталните белодробни артерии или лобарни клони. Тази техника позволява да се постигне по-широко пространство върху белодробната артерия, което е много важно при прилагането на анастомозата. L-образната скоба (сатински скоба) на един клон се подава под белодробната артерия, като тя се изтегля по време на временната лигатура към хирурга, т.е. странично и стискайки белодробния артериален клон и аортна област. Преди натискане на аортата и белодробната артерия скоба трябва втори дълго захапване улавяне на задната стена на аортата и я затегнете по такъв начин, че анастомоза е оценена строго между задната стена на аортата и белодробната артерия стена.

В момента се развива радикална корекция след предварително наложена анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия. Най-голям опит в нашата страна има хирурзите им ISSH. А. Х. Бакулев AMS СССР и МСС МЗ СССР. Те се оказа, че в 10% от случаите, когато анастомоза между десния клон на белодробната артерия и възходящата аорта в дългосрочен последващите в анастомоза наблюдава инфлексия и деформация на клоновете белодробната артерия, което изисква допълнително реконструктивна хирургия в радикал корекция. Хирургът, създаващ анастомоза, е длъжен да предвиди възможната деформация и наклон на десния клон на белодробната артерия.

Анастомозата налага стриктно измерване, като се има предвид възрастта на пациента. Пациентите на възраст под 2 години трябва да използват Prolen конец 6/0. При пациенти с по-голяма възраст можете да използвате пролена нишка 5/0. Задната стена на анастомозата е за предпочитане да формира налагането на прекъснати конци, но много хирурзи използват непрекъснат шев. При зашиване на предния полукръг на анастомозата трябва да се внимава да се избегне изригването на шевовете в страничния ръб на анастомозата по ръба на разреза на белодробната артерия. За това е необходимо да се намали напрежението на последното.

След прилагане на анастомозата, дисталната част на белодробната артерия се освобождава, така че налягането в нея леко се увеличава, изчакайте, задържайки областта на анастомозата с тампон, 5 минути; след това бавно извадете скобата, насложена върху стената на аортата и проксималната част на белодробната артерия. Кървенето трябва да се контролира само след дълго време, когато областта на анастомозата е затегнато с марля. Допълнителните набързо прилагани шевове за кървене могат да причинят обилно кървене от "линията" на анастомозата.

Проходимостта на ново наложената анастомоза, както и в случай на субкраниално-белодробна анастомоза, се проверява с пръст за систолично-диастоличен тремор в областта на белодробната артерия.

3.4 Отваряне на операцията на Infundibloplasty

Операцията се извършва при хипотермична ИС. Канюлацията на аортата и вената кава се извършва по обичайния начин. След свързване на инфрачервеното устройство и началото на кардиоплегия, дясната камера се отваря чрез надлъжен разрез, който продължава върху хипопластичната белодробна артерия до разклонението й. След разреждане на ръбовете на раната на камерата, те извършват частична резекция на мускулните и влакнести тъкани, образуващи белодробна стеноза. След това, подгъвайки ксеноперикардния пластир до ръбовете на разреза, той произвежда пластична част на вентрикула и белодробна артерия. Пластирът не трябва да е по-широк от 2,0-2,5 см, в противен случай ще се появи прекомерно разширение на отделителния тракт, което, ако има остатъчен вентрикуларен септомен дефект, може да доведе до развитие на белодробна хипертония.

Точната оценка на адекватността на произведените пластмаси е възможна само след възстановяването на сърдечната дейност и прекратяването на IC. Единственият критерий за ефективността на операцията е измерването на налягането в клоните на белодробната артерия, където не трябва да надвишава 25-30 mm Hg. Чл. Ако налягането е по-голямо, тогава е необходимо малко да се стесне лумена на отделителния тракт чрез налагането на пластира на събирателните шевове.

4. Техника на радикалната хирургия (общи принципи)

Методите на радикални операции в тетрад на Fallot все още не могат да бъдат разглеждани накрая. Така например, в клиниката на Университета на Алабама хирургически център (Бирмингам, САЩ) е довело J. Kirklin, хирург А. Pacifico започна да изпълнява затваряне VSD през атриума и надясно премахване стеноза камера-изходна платка през малък разрез под белодробния ствол на пръстен.

Методът на радикална корекция в редица центрове обаче понастоящем е от същия тип.

Необходимо е задълбочено проучване, като се използват методите на ангиокардиографията и ехокардиографията на изходната част на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Едва след появата на схема за недостатъци въз основа на цялото проучване, хирургът очертава обхвата на операцията. Обемът на хирургическа намеса, зависи от вида на стеноза на дясната камера на изхода картата, състоянието на ринга и артерия клапан белодробна, диаметърът на цевта и последното състояние и устията на клоновете на белодробната артерия и естествено VSD място. При подреждането на VSD да се разбира не си местоположение, и равнината, в която се намира на дефекта, в зависимост от две точки на горните ръбове на аортата и долния ръб на дефекта в частта преход в мускулната анулус на септума листовката на трикуспидалната клапа. Тази точка е означена като мястото на закрепване на папиларния мускул Lantsisi. След като започнете IR и затягате аортата, извършете кардиоплегия.

С радикална корекция на tetrad на Fallot, дори ако е възможно да има операция, когато аортата е захваната за не повече от 1 час, е необходима внимателна кардиоплегия. Манипулациите на дясната камера, изрязването на изходната част на дясната камера, причиняващо стеноза, "работа" върху междинната септума, когато пластирът е подгънат, всичко това сериозно уврежда миокарда. Небрежното изпълнение на кардиоплегия, грубото използване на куки и прекомерното изрязване на стеноза може да доведе до тежка деменция на дясната камера. Не без причина, смъртността след радикалната корекция на tetrad на Fallot все още е над 10% в много центрове. Ето защо, кардиоплегията трябва да се извършва много внимателно. Перфузията започва с перфузат, охладен в инфрачервен апарат, охладен до 10-12 ° С. Когато на забавяне на сърдечния ритъм или мъждене аорта се затяга, дясната камера се отваря в изходната секция, всмукване се въвежда в белодробната артерия и кардиоплегичен Разтворът се прилага в аортния корен, едновременно излагане на дясното предсърдие.

В първите минути на изсмукване цялата кръв се евакуира до AIC. Това се прави, за да се избегне загубата на кръв. След това, ако хирургът види, че нервен кардиоплегичен разтвор навлиза през коронарния синус, той може да бъде засмукан от външно засмукване. Желателно е в този момент да поставим сърцето със слой салфетки, върху които се поставя "ледена маса (овесена каша)". Много е важно тя да не се стопи напълно. Кардиоплегията се повтаря на всеки 20 минути. Считаме за необходимо да се повтори, че внимателно извършената кардиоплегия, уважението към тъканите, оптичният разрез на стената на дясната камера и разумно изрязване на стеноза в изходната секция предотвратяват дефект на дясната камера и следователно са ключът към успешната операция.

Дясната вентрикула трябва да се отвори на 1-1,5 см под пръстена на белодробния ствол. След това внимателно вкарвайки клепачите през отвора, водещ в кухината на дясната камера, бавно се простира през стената на втората към върха на сърцето. Хирургът е длъжен в този момент строго да контролира разположението на коронарните артерии. Разрезът е необходим, за да се доведе, на разстояние 1,5 - 2 см от предната низходяща коронарна артерия, като внимаваме да не се повредят главните клонове, простиращи се от дясната коронарна артерия.

Случаите на тетрад на Fallot се наблюдават с необичайно подреждане на коронарни съдове, пресичащи предната стена на дясната камера в напречната посока. Увреждането на тези съдове е много опасно, което води до некроза на миокарда и тежка деснокамерна недостатъчност. През последните години в много хирургически центрове със значително развити съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен багажник на белодробната артерия.

За тази цел се прави разрез в аваскуларната зона, обикновено във входната част на дясната камера. От този достъп, почти без да се изследва изходната секция, VSD се затваря по обичайния начин и се създава изкуствен пулмонарен артериален багаж.

Не са извършени много такива операции: по-голямата част от хирурзите все още се опитват да избягват изкуствената белодробна артерия, тъй като при много пациенти е възможно да се изолира коронарната артерия по клона, да се осъществи достъп до нея и, ако е необходимо, да се шият пластира.

След като отвори дясната камера след дисекция на мястото на максималната стеноза на изходната секция, е икономично и внимателно да не се повреди интервентрикуларната преграда, да се изряза преградната стена на билото. Необходимо е непрекъснато да се наблюдават действията им, за да не се повредят папиларните мускули. След това, в най-вътрешната стена на сърцето, вариометрията на мускулите, причиняваща стеноза на изходната секция, се отрязва внимателно. Това трябва да се направи много внимателно и икономически, далеч от достигането на прикрепването на полулунарните амортисьори на аортната клапа. След това, след разрязването на пареалния гребен, областта на мускула се изрязва. Изходната част на дясната камера с необходимия диаметър след затварянето на VSD може да бъде моделирана с пластир. Следователно, икономичното изрязване на мускулите в изходната част е абсолютно необходимо условие за успеха на операцията. Но е необходимо да се извърши операцията, така че налягането в дясната камера след корекция на дефекта да не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Чл. при 90 - 100 mm Hg. Чл. в системната артерия.

Необходимо е внимателно и правилно да се направи оценка на ъгъла, образуван от задната стена на белодробния ствол и произтичащото коляно на изходната част на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълно отстраняване на стеснението в начина на изтласкване на кръвта от дясната камера в белодробната артерия, т.е. до недостатъчно ефективно елиминиране на стеноза. Следователно, при слабо развитите и сгъстени и полулунарни клапи на белодробния тракт, изразена клапна стеноза и тесен вентил, трябва незабавно да ги дисектирате, като продължавате разреза по стената на белодробния тракт до разклонението му, докато желаният диаметър на диаметъра преминава свободно.

След подходящо елиминиране на стеноза на изходната част на дясната камера е необходимо да се продължи с затварянето на VSD. Най-оптималният метод е да се боят ръбовете на дефекта с U-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на метода за подаване на пластир с непрекъснат шев е допустимо само с богат опит и висококвалифициран хирург. Първите U-образни конци са най-добре разположени от ръба на дефекта, противоположен на хирурга в преградата. След като се поставят два или три бримки, хирургът прави U-образна резба в посока от тялото на артериалната конусна преграда към фибровия край на аортата, като движи ръката "настрани", като залепва игла на приблизително 4-5 mm от ръба на прикрепването на аортната клапа. Издърпването на нишките на припокритите шевове създава по-голям достъп до всички, по-специално до най-ниските части на дефекта, които са отдалечени от хирурга. U-образни шевове в края на преградата в областта на проводящата система трябва да бъдат особено внимателно нанесени. Шевовете трябва да се поставят, като се отдръпват от ръба на преградата с вхол и се пробиват в стената на дясната камера на преградата.

При по-голямата част от пациентите с ноутбук на Fallo няма специфична област под формата на мускулна ролка по долния край на VSD. Всъщност, долният вътрешен ръб на дефекта е образуван от фибров пръстен на мястото на закрепване на разпределителния вентил на трикуспидната клапа. В такива случаи, U-образни шевове трябва да се прилагат чрез инжекционната техника от дясното предсърдие. Желателно е инжекционната игла да се инжектира по такъв начин, че да преминава през влакнестата ролка, а не през тънкостенния клапан, в противен случай в постоперативния период може да се образува фистула между камерата и десния атриум.

След като подсушете пластира, преминете към окончателното моделиране на изходната част на дясната камера и, ако е необходимо, на пръстена и багажника на белодробната артерия.

Характеристики на операционната техника при разширяване на изходната част на дясната камера, пръстена и пулмоналната артерия. След дисекция на белодробния артериален пръстен, хирургът оценява състоянието на клапите. Много често при пациентите с ноутбук на Fallo клапите са сгъстени и обезобразени, листовете на клапана са сплетени (клапна стеноза). Редица пациенти трябва да оборят клапаните. Багажникът на белодробната артерия трябва да бъде нарязан в посока на бифуркацията до момента, в който буга на изчисления диаметър преминава напълно свободно в дисталната част на съда. При дисекция на белодробния багажник преди бифуркацията му е необходимо да се провери пропускливостта на клоните на белодробната артерия с подходящи буфери. В случай, че се наблюдава стесняване на определен клон на отвора на белодробната артерия, разрезът се удължава, за да се елиминира стеснената част.

Залепването на пластира, за да се разшири пръстена на белодробната артерия, багажника му и, ако е необходимо, клоните, трябва да се направи с 5/0? 4/0 пролеенова резба. По време на подгъването на пластира е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейния пръстен.

Пластирът към изходната секция на дясната камера в областта на белодробния артериален пръстен и неговия багажник трябва да бъде обвит по такъв начин, че напълно да елиминира препятствието пред изтласкването на кръвта от дясната камера. В ИССХ тях. А. Н. Бакулев, Академията по медицински науки на СССР, за пластика на изходната част на дясната камера, прилага пластир от ксеноперикарда и белодробен багажник - от дърводелската перикарда. Много от хирурзите в института използват кръпка, снабдена с клапа. Наличието на крило върху пластира води до почти пълното елиминиране на клапна недостатъчност на белодробната артерия, което, разбира се, улеснява хода на следоперативния период. Въпреки това, функцията на листата в отдалечения период след операцията все още не е доказана. Много хирурзи все още използват синтетична тъкан - тефлон, Dacron за пластмасата на изходната част на дясната камера и белодробния ствол.

Използването на пакет консерван ксеноперикар значително намалява риска от арозивно кървене в случай на развитие на медиастинит.

При подгъване на пластира до ръбовете на белодробната артерия на нивото на пръстена и след това на стената на дясната камера е необходимо непрекъснато да се следи изходната секция на камерната и белодробната арматура, която е създадена с подходящ размер бюджет.

По време на радикалната корекция на тетрада на Фалот, хирургът трябва внимателно да прегледа вътрешната преграда. При наличието на отворен овален прозорец или междупарен дефект е необходимо да се премахне комуникацията между двете предсърдие. Преди да се освободи аортата и да се възстанови коронарната циркулация, то трябва да се освободи от кухи вени, дясното сърце да се напълни, въздухът в десния атриум, камерата и белодробната артерия да се освободят и окончателно да се фиксират шевовете. След това е необходимо да изкачите върха на лявата камера и напълно да освободите лявото сърце и аортата от въздуха. По време на запълването на сърцето не се допускат никакви други манипулации. Хирургът и асистентите трябва да спазват всички мерки за предотвратяване на въздушната емболия. За да направите това, препоръчително е да поставите U-образна сутура върху подложките на върха на лявата камера, да я пробиете с дебела игла и да проверите няколко пъти, че в лявата камера няма въздух. Само след като сърцето е напълно освободено от въздух, е възможно да се пристъпи към бавно отстраняване на скобата или лентата от възходящата част на аортата и да се възстанови циркулационната циркулация.

4.1 Радикална корекция на тетрада на Fallot след приложената преди това Blast-Toussig анастомоза

След торакотомия и дисекция на перикарда, възходящата част на аортата се премества в средата, като по този начин се вижда десният клон на белодробната артерия. Пресечете вътрешната брошура на перикарда и извадете външната вена кава. След това местоположението на дясната подклавианска артерия е лесно да се открие чрез палпация - в областта на анастомозата се определя систолично-диастоличен тремор. Подклевичната артерия е изолирана, под нея са поставени две лигатури, които са затегнати веднага след началото на IC.

При пациенти с дясна аортна дъга анастомозата се намира отляво. Следователно, подклевичната артерия трябва да се приближава от външната страна на перикарда. Необходимо е да се дисектира тимусната жлеза. При последната, обикновено се намира подклевичната артерия, която може да бъде открита чрез палпиране чрез систолно-диастоличен тремор. След като лигатурите се поставят под субклавичната артерия, тя се лигира при IR условия.

4.2 Радикална корекция след предварително наложена анастомоза според Waterstone-Cooley

Операцията е сложна поради срастванията. Вярваме обаче, че изборът на сърцето от срам не е допълнителен рисков фактор. Например, в тях ISSH. А.Н. Бакулев AMS СССР смъртност след радикална корекция на дефекта при пациенти с предварително наложена анастомоза на Waterstone-Coolie 4%.

Операцията има свои собствени характеристики. След канюлацията на съдовете в началото на инфекцията, аортата се притиска и асистентът направо или пръст по време на кардиоплегия пресира анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия. По-нататъшният ход на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на запазване на подходящия възрастов диаметър аортата се отваря с напречно сечение, чийто външен ръб достига почти аорто-белодробната анастомоза и отворът на фистулата се зашива от лумета на аортата.

Ако има завой или недостатъчна ширина на белодробната артерия, този етап от операцията е по-сложен. В такива случаи трябва да бъдат изпълнени две задачи: премахване на анастомозата и възстановяване на пластичния диаметър на белодробната артерия.

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията се използват 2 дози. При ограничена стеноза, фистулата се дисектира по задната стена на аортата, като и двата съда се мобилизират, когато е възможно. Дупката в аортата се зашива и предната стена на белодробната артерия се надлъжно се дисектира и пластмасата се изработва от xenoperi-картата. При по-дълги контракции оптималният достъп до белодробната артерия се постига чрез пълно напречно кръстосване на възходящата аорта. След това, пластиките на цялата удължена област на стесняване и възстановяване на разкъсаната аорта се извършват чрез налагане на кръгло одеяло.

След елиминирането на анастомозата между възходящата част на аортата и дясната белодробна артерия се извършва радикална корекция съгласно метода, описан по-горе.

Трябва да се отбележи, че ако адхезиите между сърцето, големите съдове и перикарда усложняват операцията, наличието на анастомоза води до разширяване на багажника и клоните на белодробната артерия, както и левокамерна хипертрофия и умерена дилатация. Тези обстоятелства причиняват по-лесен следоперативен период след радикална корекция.

Специфични постоперативни усложнения: хипофункция; тромбоза на анастомозите; вентрикуларна аритмия; AV блокада; аневризъм на дясната камера; инфекциозен ендокардит; белодробна хипертония. Одишно-цианотичните атаки често преминават сами след 3-4 години.

Постоперативната смъртност днес е по-малка от 4%, при некомплицирана форма на заболяването. Ако не работите по тази патология, тогава до 5-годишна възраст живее малко над 55%, а до 10 години - 25-30%, в много редки случаи пациентите, диагностицирани с тетрад на Fallot, живеят на 75 години.

Сърдечно-съдова хирургия. Buravskogo VI, Bockeria LA, M: Medicine, 2002.

VD Иванова. Избрани лекции по оперативна хирургия и клинична анатомия. - Самара, 2000 г.

"Детска кардиология", изд. J. Hoffman, Москва 2006

Zograbyan OG, Ter-Voskanyan K.Ya., Hovakimyan A.S. Съвременни подходи към диагностиката и лечението на пациенти с tetrade на Fallot // Гърди и сърдечни съдове. Хирургия. - 2000 г. - № 3. - стр. 57-61

Публикувано на Allbest.ru

Подобни документи

Анатомични признаци на тетрада на Фалот. Патофизиология, клиника и диагностика. Развитието на болестта и нейните усложнения. Лечение и хирургия. Видове палиативни операции. Клапна болест на сърцето. Аортна стеноза и индикации за операция.

Четирите компонента на сърдечно увреждане, които съставляват тетрад на Fallot: под-вентрален вентрикуларен септален дефект, запушване на изхода от дясната камера, хипертрофия на миокарда му. Диагностика на тази патология, базирана на рентгенография на гръдния кош.

Общи характеристики на основните клинични форми на сърдечно-съдови заболявания: тетрад и Fallot pentad, техните отличителни черти и механизма на патологично действие върху тялото. Клиничната картина с тези отклонения, процедурата за диагностика и режима на лечение.

Видове клапна сърдечна недостатъчност: вродени и придобити. Клинични прояви на вродени сърдечни дефекти: тетрад на Fallot, разкъсване на атрио-вентрикуларния отвор, недостатъчност на клапата и стеноза на аортната уста, дефект на предсърдната сепса.

Клинични прояви на сърдечни заболявания при деца: цианоза, абнормни сърдечни звуци, абнормни сърдечни ритъм, хипертония, синкоп, конгестивна сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок, тахиаритмия, тяхното разпознаване и лечение. Компоненти на Fallot tetrade.

Вродено сърдечно заболяване, причините и видовете му. Признаци на вродено сърдечно заболяване при новороденото. Дефекти на междупариалната и вътрешнокръвната септума. Тетрад на Фаллото - "синьо" сърдечно заболяване. Отвореният артериален канал, стесняването на белодробната артерия.

Основните признаци, форми, диагностика, усложнения, прогноза, методи за лечение и предотвратяване на свиване на клапната дюза на белодробния ствол, Fallo triad, тетрад на Fallot и Fallot pentad. Характеристики и особености на катетеризацията на кухините на сърцето.

Определение на белодробната артериална хипертония: класификация на СЗО. Патогенеза и рискови фактори за ПЛХ, клинични прояви. Методи за диагностични изследвания. Оценка на пациентите. Лечение на белодробна хипертония. Антикоагулантна терапия и лекарства.

Общата концепция за хипертрофия на сърцето. Кратко описание на причините за левокамерна хипертрофия. Симптомите на болестта, промяна на границите на сърцето. Тетрада на Fallot, белодробна стеноза, дефект на вентрикуларния септал. Електрокардиографски промени.

Етиология и патогенеза, диагностика, лечение, хирургия. Хирургично лечение. Радикални операции. Палиативна хирургия. Ефективността на съвременните методи за диагностика и лечение на хроничен остеомиелит при деца.

Работите в архивите са красиво проектирани според изискванията на университетите и съдържат чертежи, диаграми, формули и др.
PPT, PPTX и PDF файлове се представят само в архиви.
Препоръчваме да изтеглите произведението.