Тетрадът на Fallot (така наречената "синкава" болест) е една от най-често срещаните тежки патологии на развитието на сърцето при децата.

Тялото на пациента изпитва остър кислороден дефицит, тъй като вродените анатомични дефекти на недостатъчното развитие на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. Когато Fallot tetrade децата се нуждаят от медицинска помощ.

Медицинският център Святослав Фьодоров предлага комплексни услуги в областта на детската сърдечна хирургия. Съвременните методи за диагностика с пълно изследване на тялото на детето позволяват да се открият вродени сърдечни дефекти (ХБН) на ранен етап.

Какво е тетрада фало в децата?

Педиатричната СНС се характеризира със следните аномалии: недоразвиване на дясната сърдечна камера на сърцето с едновременно изместване на преградата на артериалния конус отстрани, както и дефект на междинната септума. На фона на запушвания изтичане на кръв, вторичната хипертрофия се развива от дясната камера на сърцето.

Подобно изместване на конусообразната преграда се дължи основно на стеноза (атрезия) на дясната камера, хипоплазия на белодробния ствол и целия клапанен апарат на сърцето.

Диагнозата на Телоара на Фало

В детския център, наречен на Святослав Фьодоров, се извършва цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от изследването за последващото лечение на tetrad на Fallot е необходимо да се получат резултатите:

  • Лабораторни тестове за анализ на кръвни проби (общо);
  • Електрокардиография (ЕКГ);
  • Ехокардиография (ехокардиография);
  • Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
  • Рентгеново изследване на сърцето и велики съдове (рентгеново изследване на гръдния кош).

Индикации за операция

По принцип клиничната картина при това заболяване и изборът на тактиката на лечение са изцяло зависими от наличието / отсъствието на съпътстващи патологии. Заедно с това индикациите за операция с Tetrad Fallo са абсолютни, следователно, дори при асимптоматичен курс, ранното хирургично лечение се показва на деца с такава диагноза.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към стъпка по стъпка метод за лечение на вродено сърдечно развитие при деца:

  • Консервативното лечение се извършва с инотропни лекарства (кардиотрофия, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
  • Хирургията на сърцето е палиативна и радикална корекция.

Обърнете внимание, че палиативната хирургия и радикалната корекция на дефекта с отстраняването на стеноза и пластичната операция на VSD се извършват при деца на възраст най-малко 3 години.

Същността на операцията с тетрад на Фалот

  • Палиативна корекция. Основната цел на палиативната (улесняваща) хирургия е да се подготви изкуствено съдово легло - артериалният канал между аортата и белодробната артерия за по-нататъшна радикална корекция на сърдечните заболявания.

От действащите палеативни операции в Медицински център "Сватослав Фьодоров" се предпочита методът на подклавично-белодробна анастомоза (заобикаляне според Bleloc-Taussig).

  • Радикална хирургия - едноетапна, изпълнена с изкуствено кръвообращение.

Процесът на операцията с Tetrad Fallot е следният: стената му е отворена над изходната част на дясната камера, мускулите са изрязани със скалпел, които стесняват изходните канали от вентрикула в белодробната артерия. Дефектът на вентрикуларния септал е покрит с пластир от филц Teflon. За предотвратяване на възможното стесняване на каналите на изходната секция, подобна кръпка се зашива в разрез на стената на дясната камера.

С голям успех в тях MC. Святослав Федоров прилага поетапен метод на радикална корекция. По-конкретно, на 1-вия етап се създава един от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална намеса с цел обвиване на предварително наложената анастомоза.

Прогноза след операцията

Разбира се, изключително трудно е да се прецени стабилността на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Простата радикална корекция на тетрада на Fallot се характеризира със сравнително голяма смъртност в непосредствения следоперативен период, докато при постепенна радикална корекция рискът от постоперативна смъртност намалява до 7%.

Дали тетрадът на Фало се случва след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия съществуват и известни случаи на структурни промени в биологичните клапи, които са имплантирани в областта на клапата на белодробния ствол. В крайна сметка това води до стеноза на белодробния ствол.

Колко живеят след такава операция?

По принцип прогнозите за tetrad на Fallot са неблагоприятни, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на гладуване на кислорода (мозъчна хипоксия) на пациента.

Нашият адрес: Москва, ст. Novoslobodskaya, къща 31/1.

Записване на деца за разглеждане по телефона. +7 (495) 609-22-72.

Фалто тетрад операция

Тетрало Фалло при новородени: как да се отървете от порок

Тетрад на Fallot при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Делът му е 10% от общия брой на тази група болести и 50% от "сините" (цианотични) дефекти.

Без лечение, резултатът е доста тъжен - четвъртата част от болните деца не живеят до една година. Средно тези пациенти живеят в продължение на 12 години.

Същността на болестта

Тетрад на латински означава четири. Това е колко компоненти на сърдечните заболявания са включени в посочения дефект:

  1. Липса на част от междинната септура.
  2. Компресията (стеноза) на дясната камера, от която венозна кръв навлезе в белодробната артерия. И тя, от своя страна, има стеснен лумен.
  3. Неестествено положение на аортата. Обикновено устата му се намира над лявата камера. При тази болест тя се премества надясно (декстрозия), а аортата е над увреждането на междувкусната септума, над двете вентрикули. Тази подредба се сравнява с позицията на ездача в седлото на коня.
  4. Увеличаването на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера няколко пъти, в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като последица от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в неговата работа. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозна кръв преминава през дясната страна на сърцето в малката (белодробна) циркулация.

Там тя се насища с кислород, превръща се в артериалната и се връща в лявото предсърдие. След това лявата камера "изстрелва" кръвта в аортата, в големия кръг на кръвотока.

В случая на tetrade на Fallo, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняване на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, но навлиза в лявата камера, където се смесва с артериална кръв.

Белите дробове получават по-малка част от кръвта, тъй като по-голямата част от венозната кръв отново изтича в голям кръг.

Симптоми и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където обикновено трябва да се намира само артериална, окислена кръв), кожата и лигавиците са оцветени в синьо (цианоза). Това е един от външните признаци на болестта. Степента на проявата му зависи от количеството венозна кръв, захваната в основния поток на кръвта.

При новородени този симптом не се появява веднага, но след няколко дни. Първо, може да настъпи цианоза по време на тренировка: когато се хранят или плачат. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви пада върху 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Той диша дълбоко и често. Появява се тахикардия. За да се намали венозния кръвен поток, децата клякат. Цианотичните епизоди стават по-чести. Понякога има загуба на съзнание.

Външните признаци включват промени в структурата на ръката. Пръстите на пациента се сгъстяват в ноктите и стават подобни на барабаните. Самите нокти също се деформират, изпъкват като часовник. Развитието на болестта може да бъде диагностицирано при болни деца, често страда от настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданото сърдечно заболяване често е съпътствано от други заболявания - аортна коарктация. Синдром на Даун и други заболявания. Ето защо, симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина.

Видове болести

Има няколко вида заболявания:

  • ранна цианоза, когато цианозата се появява през първата година от живота на детето;
  • класически, когато този симптом се появява след 2-3 години;
  • тежки, съпроводени с диспнея и цианотични атаки;
  • бледо (изоационна) форма, в която изобщо не е цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените във физиологичните процеси в него. Например, в последния тип има повече изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.

Причини за заболяване

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът настъпва на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други дефекти, тетрадът на Fallot се поставя преди 9-та седмица от бременността, когато се формира сърцето на плода. Ако в този момент има влияние от отрицателни фактори, това води до нарушение в развитието на тялото.

Причините за патологията лежат на генно ниво и могат да бъдат два вида:

  • наследствена, когато някой от близки има такава болест;
  • придобити под въздействието на различни мутагени. Тя може да бъде различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащи фактори за развитието на болестта са хроничните и остри майчини заболявания по време на бременност, хранителни разстройства и лоши навици.

Как да се избегне развитието на порок

Предотвратяването на това конкретно заболяване не е така. Но можете да намалите риска от възникването му, като се придържате към определени правила:

  • време да се регистрирате при лекар и да спазвате всичките му изисквания. Вземете лекарства само под медицински контрол;
  • да се откажат от лошите навици;
  • избягвайте излагането на вредни мутагени;
  • придържайте се към диета.

Тетрад Фалот

Тетралогията на Fallot (TOF)

Какво представлява тетрадът на Фалот?

Тетрад (TF) на Fallot е комбинация от четири сърдечни дефекта. Болестта е налице при раждането. При наличието на тетрад на Fallot, кръвообращението и доставката на кислород за тъканите на тялото се влошават.

Четирите дефекта, които съставляват тетрада на Фало:

  • Дефект на междинната септура (VSD) - дупка в стената на сърцето, която разделя двете си долни камери;
  • Декстракция на аортата - аортата, която е най-голямата артерия на тялото, се простира от лявата камера, но също частично покрива или излиза от дясната камера;
  • Белодробна стеноза - стесняване на сърдечната клапа, която регулира кръвния поток от сърцето към белите дробове;
  • Хипертрофия на дясната камера - значително увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.

VSD и декстракцията на аортата могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и телесните тъкани. Белодробната стеноза и дясната камерна хипертрофия могат да възпрепятстват потока на кръвта в белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетрад Фалот причини

Сърцето на детето се развива в много ранна бременност. Появата на tetrade на Fallo е причинена от аномалии в този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях могат да бъдат свързани с гени, майчино хранене или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето от случаите на тетрад на Fallot, причините са неизвестни.

Рискови фактори за тетрада на Fallot при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от TF, включват:

  • Семейна история;
  • Използване на ретиноева киселина от майката;
  • Майка, приемаща лекарства с флуконазол;
  • Злоупотреба с алкохол;
  • Рубелова инфекция в майката;
  • Бременност над 40-годишна възраст;
  • Диабет в майката.

Някои хора с бележник на Fallo също имат генетично заболяване, което може да включва синдрома на Даун. CHARGE и асоциацията VACTERL.

Тетрад Фалло симптоми

При повечето пациенти симптомите ще се появят през първите няколко седмици от живота. При деца с лека ТФ, симптомите могат да се появят много по-късно. Болестта не може да бъде диагностицирана, докато детето или детето не станат по-активни. Физическата активност причинява тежко натоварване на сърцето, което от своя страна води до появата на симптоми.

Симптомите на tetrad на Fallo могат да включват:

  • Синя кожа и устни, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
  • Недостиг на въздух и бързо дишане, причинено от ниски нива на кислород в кръвта;
  • Възрастните деца могат да получат задух и припадък по време на тренировка;
  • Уплътняване на върха на пръстите.

В тежки случаи може да се получи драматично влошаване на симптомите, когато нивото на кислород в кръвта пада рязко. Симптомите включват:

  • Много сив цвят на устните и кожата (цианоза);
  • Детето има задух и става раздразнително;
  • Детето става сънливо или губи съзнание, ако нивата на кислород продължават да намаляват;
  • По-големите деца могат да клякат, коленете, притиснати до гърдите, за да се справят със задушаване.

Диагнозата на Телоара на Фало

Тетрадът на Fallo често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на детето и медицинската история на майката, както и да направи физически преглед.

Лекарят може да започне изследването въз основа на симптомите на детето. На новороденото със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчи симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, изследванията се извършват, за да търсят сърдечни шумове.

Използват се следните методи за снимане на вътрешните структури на детето:

Проблемите със сърцето също могат да бъдат открити чрез сърдечна катетеризация.

Лечение с Тетрад Фало

За облекчаване на симптомите на тетрад на Fallot се предписват медикаменти. Те също така ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се лекуват хирургически. Хирургичните опции включват:

Временна (палиативна) хирургия за лечение на tetrad на Fallot

За бебета с тежка тетралогията на Fallot, пълноценната операция в ранна възраст е противопоказана. Една временна операция ще помогне да се увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде на детето време да расте, да стане по-силна и да го подготви за операцията.

По време на временната операция се извършва процедурата за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се насочва покрай проблемните области на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки я с кислород.

Радикална хирургия за лечение на тетрад на Fallot

Повечето деца с VSD са подложени на операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Етапите на операцията включват:

  • Затваряне на дупката в сърцето чрез "кръпка";
  • Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове чрез един или повече от следните методи:
  • Премахнете целия или част от сгъстения сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
  • Ремонтирайте или сменете клапана, като позволите кръвта да тече свободно от сърцето до белите дробове;
  • Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които носят кръв към белите дробове.

В някои случаи се установява шунт между сърцето и кръвоносните съдове в белите дробове.

В повечето случаи операцията завършва успешно. За някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно наблюдение, за да открива повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на Fallo tetrada

Към днешна дата няма методи за предотвратяване появата на тетрад на Fallot в детето предварително.

Третата терапия на Фалло в Израел

97% от операциите при лечението на тетрад на Fallot в Израел са успешни. Тази статистика определя мястото на световния лидер в израелската кардиохирургия.

Вродената сърдечна болест, наречена бележник на Fallot, включва 4 аномалии:

  • Позицията на аортата, т.нар аорта ездач
  • Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
  • Дефект в мембраната на септума, причиняващ хемодинамични нарушения
  • Белодробна стеноза

В допълнение към физическите и аускулаторни изследвания, за диагностициране на заболяването се използват модерно оборудване и усъвършенствани техники, а именно:

  • Електрокардиограма за откриване на признаци на дясна камерна хипертрофия
  • Ултразвукова ехокардиография за определяне състоянието на кухините на сърцето, клапаните, големите съдове
  • Рентгенови лъчи, за да визуализирате очертанията на сърцето, увеличете дясната камера
  • Сърдечна катетеризация и ангиография за изследване състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, идентифицират допълнителни аномалии.
  • В изключителни случаи се назначават томографски изследвания, за да се избегнат допълнителни радиационни ефекти върху тялото на децата.

Лечението на тетрада на Fallot при деца се осъществява по единствен начин - хирургическа интервенция. По принцип децата, които са навършили 3 години, работят по принцип.

Обаче тежката степен на дефект може да е индикация за хирургическа намеса на по-ранна възраст. В центровете за лечение на Fallo tetrade в Израел се извършват хирургични процедури, като се използват уникални технологии дори при плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Научете повече...

При лечението на тетрада на Fallot в израелските клиники се използват два метода:

  • Радикалната корекция е операция с отворено сърце, използваща машина сърце-белодробна и белодробна вентилация. Пластична хирургия на белодробната артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор, протезиране на белодробната клапа.
  • Паразитна хирургия - за да се подобри функционирането на засегнатия орган, е насложена анастомоза, свързваща белодробната артерия с подклавиан.

Традиционно лечението на патологията се извършва на два етапа: пациентите на възраст до 3 години са палиативни операции, които възстановяват функцията на белодробното кръвообращение. След 4-6 месеца се извършва радикална хирургия.

Но въвеждането на най-новите разработки на израелските сърдечни хирурзи ни позволява да се отклоним от класическите методи: с диагнозата тетрад на Фаллото, операцията се извършва в един етап.

Лечебни нововъведения

Израелската кардиология не само успешно прилага най-добрите практики на други страни в лечението на сърдечни патологии, а активно подобрява най-новите техники, но също така развива свои уникални технологии. Това е предимно за минимално инвазивна хирургия.

Прегледите за лечение с Fallo tetrada в Израел с ендовидеохирургични методи дават представа за реалните им предимства:

  • ниска травма,
  • неспособността на редица усложнения, които могат да възникнат при отворени интервенции,
  • бързо възстановяване след операцията.

В някои форми на Fallo tetrade, необходимите манипулации се извършват с помощта на сонда, която се вкарва през пункция в бедрената артерия. Научете повече...

Програма за лечение

При пристигането си в клиниката пациентът получава програма за лечение в ръцете си, която определя последователността на действията и цената на лечението с тетрал на Фалот в израелските болници.

  1. Комплексни лабораторни и инструментални диагностични изследвания
  2. Рецепция при кардиолога
  3. Предоперативни назначения, операция
  4. Рехабилитационен период
  5. Консултация с кардиолог въз основа на операцията
  6. Допълнителен мониторинг на възстановяването на организма

Въпроси от нашите пациенти

1. Какви са прогнозите след радикална корекция на tetrad на Fallot?

Прогнозите обикновено са добри. Пациентите могат да работят, да водят активен начин на живот в социално и физическо отношение. Необходим е постоянен контрол от специалист по профилактика на ендокардита преди стоматологични или хирургични процедури. Трябва да се помни, че колкото по-голяма е възрастта на пациента по време на операцията, толкова по-задоволителни са прогнозите.

2. Защо се развива тетрадът на Fallot?

Болестта е вродена. Възникването на патологията може да бъде повлияно от различни фактори: трансфер на бременни вирусни и инфекциозни заболявания, като рубеола, скарлатина; неконтролирано използване на хормонални, хипнотични, седативни лекарства, както и употребата на наркотици и алкохол по време на бременност. Наследствеността може да играе отрицателна роля.

3. Какъв е процесът на рехабилитация след операция на белодробната клапа?

Процесът на рехабилитация след сърдечни операции е да се създадат оптимални условия за качеството на живот на пациента. Основната част от усилието трябва да бъде насочена към физически упражнения, терапевтични упражнения. Той тренира и укрепва сърдечния мускул, намалява нивото на холестерола в кръвта, стабилизира кръвното налягане. Активният начин на живот ви позволява да контролирате телесното тегло и да повишавате устойчивостта на стрес.

Предимствата на работата с компанията ServiceMed

  1. Приложение при лечението на съвременни техники, включително минимално инвазивни
  2. Високо ниво на работа в условията на съвременните кардиоцентрове. Удобен престой в клиниката под надзора на висококвалифициран персонал.

При всички тези условия цената на лечението с тетрад на Fallot с ServiceMed е средно с 30% по-ниска, отколкото в клиниките в други страни.

Създаваме най-оптималните условия за завръщането на нашите пациенти в здравословен живот!

Тетрад на Fallot: прогноза след операцията, препоръки на лекарите

Резултатите от хирургичното лечение

Непосредствени резултати

Повечето центрове сега имат ниска хирургическа смъртност. Резултатите от интервенциите в голяма степен зависят от качеството на хирургическата корекция и минимизирането на остатъчната патология. Кърклин и колегите докладват за болнична смъртност от около 1,6%, когато операцията се извършва на дете на 5-годишна възраст и 4,1% на възраст 1 година. Смъртността се увеличава на възраст от 1 година до 7,7% при внедряването на транскануларна белодробна артерия. В друг доклад, смъртността в групата от 58 пациенти на подобна възраст е нула. Само 36% от пациентите са се нуждаели от транскуларна пластика на белодробната артерия и в половината от случаите не е била извършена инфундибуларна резекция. В детската болница в Бостън от 1988 до 1996 г. 99 деца на възраст под 90 дни и на средна възраст 27 дни са работили на. От тях 60% са зависими от канал, 91% са имали цианоза със или без пристъпи. Средната смъртност е била 3%. През 90-те години на XX в. Подобни резултати са получени и в други центрове: в групата от 30 новородени - без смъртоносни резултати, от 56 деца под шестмесечна възраст, смъртността е била 3,6%, сред 366 пациенти със средно 15,3 месеца - 0, 5%. Сравнителните проучвания не са установили предимствата на двуетапното лечение с използване на манипулации и последваща радикална хирургия преди първичната корекция. Понастоящем няколко центъра продължават да извършват Blalock анастомоза през първите 6-12 месеца от живота, последвани от пълна корекция. Повечето клиники обаче стигнаха до извода, че може да се извърши ранна първична корекция с ниска смъртност и приемлива честота на повторни операции в сравнение с планирано повторно използване с ориентировъчен подход. Въпреки ниската смъртност при маневрените операции в някои центрове, има публикации от активни клиники за относително високия риск от тези интервенции. Така, според публикацията на детската болница за болни деца в Торонто през 1997 г., общата преживяемост за двуетапно лечение е била 90%, докато при основната корекция степента на оцеляване достига 97%.

Най-значимият рисков фактор за ранната постоперативна смъртност е остатъчна стеноза, а регургитацията е била придружена от повишен риск само през първите десетилетия на историята на корекцията на тетедра на Fallo. През последните години смъртността след ранните ни операции варира от 3 до 5%.

Дългосрочни резултати

Пациентите, които са претърпели успешна радикална корекция на тетрада на Fallot в дългосрочен план, обикновено нямат предоперативни симптоми, а физическите резултати не са много по-ниски, отколкото при здрави хора. Обаче, се наблюдават остатъчни хемодинамични смущения и те могат да бъдат обявени. В повечето случаи остават умерена обструкция на отделителния тракт на дясната камера и недостатъчност на клапата на белодробната артерия. С определена честота тези пациенти срещат редица характерни проблеми, които заслужават постоянно внимание и намеса на кардиолозите и хирурзите:

ефекта на белодробната регургитация и необходимостта от заместване на белодробната клапа;

вентрикуларни аритмии и внезапна смърт;

Продължителността на живота се дължи на историческия период на хирургично лечение на този дефект. Понастоящем в повечето центрове над 95% от пациентите оцеляват след поетапната и първична корекция на тетрада на Fallot, а в някои центрове смъртността достига нула. През първите години в някои серии операции тя може да надхвърли 40-50%. Лилехай и колегите му съобщават 30-годишни резултати при първите 106 оцелели пациенти. До 10-ата година 92,5% са останали живи, 20-80%, а 30-77% от пациентите. Най-честата причина за смъртността в дългосрочен период е внезапната и неочаквана смърт на пациентите, които изглеждаха доста проспериращи. Тези случаи настъпват след първото десетилетие след операцията, най-вероятно поради аритмия. При тази първоначална група пациенти 91% нямаха нужда от повторно опериране. През 1964 г. Kirklin и др. Съобщават за ранните и дългосрочните резултати от операциите на 337 пациенти с книгата на Фало, които са действали от 1960 до 1964 г. Болестната смъртност за 5 години е намаляла от 15 на 7%. Същите автори през предходните 5 години, смъртността намалява годишно от 50 на 16%.

Nollert и колегите му прегледаха очакваната продължителност на живота на 490 пациенти. Актюерските 10-, 20-, 30- и 36-годишните проценти на оцеляване са съответно 97, 94, 89 и 85%. Най-честата причина за смъртността е внезапната смърт на фона на хронична конгестивна сърдечна недостатъчност. При пациентите без предоперативна полицитемия и в случаите, при които не е необходим пластир върху екскретиращия тракт, 36-годишната честота на преживяемост достига 96%.

Предходната анастомоза на Blalock-Taussig не скъсява очакваната продължителност на живота, но е по-малка при пациентите, претърпели анастомози на Waterston или Potts в палиативния стадий на лечение, както и при пациенти с остатъчно налягане в дясната камера повече от 0,5 спрямо системната.

Необходимостта от реоперации в дългосрочен план възниква в присъствието на:

остатъчна интервентрикуларна комуникация;

запушване на отделителния тракт на дясната камера и белодробните артерии;

недостатъчност на трикузпидната клапа;

недостатъчност на аортната клапа;

дисфункция на дясната камера;

дисфункция на левия вентрикул;

пластира на аневризмите върху отделителния тракт;

Остатъчните шънтове не бяха необичайни в ранния период на лечение на тетрад на Fallot. Понастоящем това усложнение е много по-малко често поради по-доброто разбиране на анатомията на дефекта, подобряването на хирургичната техника, използването на интраоперативния трансезофагеален echoCG.

Трикуспидната клапа може да се деформира, когато клапанният клапан е затворен. Валвуларната недостатъчност може да бъде и последствие от хронично обемно претоварване на дясната камера. Клиничните прояви на трикуспидната недостатъчност показват възможността за запушване на отделителния тракт и необходимостта от повторна реконструкция на изходния тракт и съдовата пластика на трикуспидната клапа.

Възрастните неоперативни пациенти с тетрадка на Fallot и с вариант на този дефект - ALA и VSD - развиват дилатация на прогресивна аортна корена и недостатъчност на клапата. Неуспехът на клапана може да се дължи и на бактериален ендокардит. Възникването на регургитация се усилва от отсъствието на мускулна подкрепа на дясната и некоронарната аортна клапа, както и характерните промени в стената на корена на аортата. Хистологичните промени в средния слой на разширената аорта с тетрад на Fallot приличат на промени в случая на двуоспидна аортна клапа и синдром на Martan. Прогресивната дилатация на корена на аортата се развива по-често при пациенти с първоначално съществуващо дългосрочно разширение, при пациенти с ALA, дясна аортна дъга и дълъг интервал между манипулациите с манипулации и пълна корекция. Разширението на аортата се наблюдава при 15% от пациентите. С настоящата тенденция на ранните операции, аортната недостатъчност ще се превърне в патология от миналото.

При пациенти със сублигиално местоположение на VSD, понякога се развива пролапса на клапите с прогресивна регургитация.

Може да възникне иатрогенна аортна недостатъчност в резултат на включването на десния коронарен вентил в сутурата при затваряне на VSD. Последствията от техническа грешка могат да настъпят незабавно или по-късно.

Остатъчното стесняване на отделителния тракт е доста често усложнение. Нашите изследвания на градиента на натиск веднага след отбиване от кардиопулмонарен байпас и преди затваряне на гръдния кош показват, че свиването може да бъде динамично. В този случай градиентът постепенно намалява независимо от неговия мащаб до края на операцията.

Белодробната стеноза може да се развие в областта, където дуктусната артерия е разположена в непосредствена близост до мястото на артериопластиката или в областта на белодробния багажник, отдалечен до горния край на пластира. Това стесняване е подложено на разширяване основно чрез метода на балонна ангиопластика.

През 2001 г. бяха представени 24-годишни дългосрочни резултати при 41 пациенти, които са били лекувани преди 2-годишна възраст. По-голямата част от тях нямаха симптоми. Наличието на транс-кунуларен пластир не повлиява дългосрочното оцеляване. Освен това, липсата на кръпка е придружена от висок риск от повторни операции. От 10 пациента, които се лекуват многократно, 8 са имали интервенции за рестеноза на отделителния тракт. При 6 от тях не е извършена трансканална пластика по време на първичната операция, въпреки че за мнозинството е била извършена. Други интервенции се заменят след 20 години и дефибрилация за вентрикуларна тахикардия. В друго проучване 10-годишните дългосрочни резултати също показват, че остатъчната или повтарящата се стеноза е по-сериозен проблем и по-честа причина за повторната операция, отколкото белодробната регургитация. Авторите установяват, че при пациенти с остатъчна запушване на отделителния тракт, дългосрочните резултати са най-лошите. Наблюдава се голям градиент на налягане между дясната камера и белодробната артерия при 3 от 4 пациенти, които починаха внезапно сред 144 пациенти.

Аневризъм на издатината петна по пътя на изхода е честото усложнение на прогресивно, което води до увеличение регургитация поникване на затихване ефект и вторичен дясна вентрикуларна дилатация с трикуспидална недостатъчност. В най-пълния от публикуваните материали са описани случаи на аневризмална дилатация на реконструирания деснокамерния екскреторен тракт при 60 пациенти. От тях 45 се използват отново средно 20 години след коригирането на дефекта. Индикациите за повторно опериране са били reshont dycic, тежка трикуспидна недостатъчност, продължителна камерна и надкамерна тахикардия. Повечето пациенти са имплантирани с биопротези на клапани.

Белодробната недостатъчност на клапана е неизбежен резултат от транс-кунуларната пластична или белодробна валвулотомия при 90% от пациентите. При липсата на реална възможност да се избегне това усложнение, хирурзите вярват в добрата толерантност към обемното претоварване на дясната камера. Всъщност става проблем 10-30 години след операцията. Физическото състояние след корекция на тетрада на Fallot обикновено намалява и отчасти се дължи на недостатъчността на белодробната клапа.

Хроничната белодробна регургитация води до прогресивна кардиомегалия, дилатация и дисфункция на дясната камера. При пациенти с изолирана вродена недостатъчност на белодробна клапа, липсват симптоми:

77% от пациентите на възраст под 37 години;

50% имат до 49 години;

24% - до 64 години.

Дългосрочните резултати са по-лоши при пациентите, които се лекуват при по-големи деца, и при възрастни, при които хипоксемията засяга дълго време дясната камера. Белодробната регургитация е слабо поносима с дълъг разрез на камерата, масивно изрязване на мускулни трабекули и прекомерни размери на пластира. Индикации за имплантиране на клапани обаче никога не могат да се появят при материали от различни клиники, повторно опериране за белодробна регургитация се извършва в различни степени десетилетия след първоначалната корекция. Kirklin и колеги съобщават, че според техните наблюдения, изолирана недостатъчност на белодробните клапи никога не е причинявала необходимост от повторна операция, ако пациентът не е извършил трансканална плазма на белодробна артерия. В други центрове хирурзите са по-решени. След операцията, тежестта на кардиомегалия намалява, при децата изкуственият пулмонален клапан функционира по-дълго от аортната или митралната клапа.

Средно 1,2% от пациентите се нуждаят от протезно възстановяване на белодробния клапан след корекция на тетрада на Fallot. Характерно е, че с по-ранна първична операция, по-късно възниква необходимостта от протезно възстановяване на белодробната клапа.

Индикации за имплантиране на клапани са дилатация на сърдечната и аневризмална експанзия на екскретиращия път, появата и прогресията на трикуспидната клапна недостатъчност и атриална и вентрикуларна аритмия. Във всеки случай трябва да обмислите възможността за патология на белодробните артерии, което увеличава регургитацията. Когато значителна обструкция на изхода от дясната камера или белодробна артерия стесняване изключени белодробна клапан протеза обикновено намалява размера на дясната камера и крайния диастоличен обем повишава фракцията на изтласкване на дясната камера и физически характеристики. Протезирането на белодробната клапа при възрастни не може да доведе до подобрение на функцията на дясната камера, ако реоперацията се предприеме твърде късно. Обаче, тенденцията към вентрикуларна тахикардия се намалява от 22 на 9%.

Понастоящем високите надежди се свързват с перспективата за перкутанно имплантиране на белодробна клапа, която обещава радикално подобряване на дългосрочните коректни резултати на тетрада на Fallot.

Белодробната недостатъчност на клапана не е единственият отрицателен фактор. Нарушение на дясната камера систоличното и диастоличното функцията наблюдава при повечето пациенти след корекция на дефект, и намалява фракцията на изтласкване по-малко общо с белодробна регургитация като отделни анатомични характеристики. При изследване на диастолната функция на дясната камера се установява, че е нарушена поради хипертрофия на камерната стена и намаляване на нейната кухина. Той също така има положително значение, тъй като допринася за антеграда на кръвния поток и намаляване на продължителността на белодробната регургитация. Хипертрофията на стените на дясната камера намалява вероятността от кардиомегалия и увеличава физическите резултати. Така наречената "рестриктивна физиология" на дясната камера се проявява остро, когато дефектът е затворен и е придружен от голяма постоперативна вреда и миокардно напрежение. Пациентите остават в болница поради намаляване на сърдечната дейност.

Ролята на еднокрилната клапа.

Някои хирурзи са ентусиазирани да въведат едноклетъчен клапан по време на първоначалната операция, но дългосрочните резултати показват, че функцията на такъв клапан е в най-добрия случай временна. Ехокардиографскине проучвания не откриват съществена разлика в степента на регургитация или ранните следоперативни клинични резултати, като смъртност, броят на реоперации и продължителност на болничния престой, в три групи пациенти - с transanulyarnoy кръпка и monostvorkoy, transanulyarnoy кръпка без monostvorki без transanulyarnoy петна. В друго проучване, въпреки факта, че веднага след операцията, еднолитровата клапа е компетентна при 16 от 19 пациенти, след 2 години само 1 от 7 пациенти има клапа. Отдалечената очевидна последица от имплантирането на единичен листен клапан е развитието на стеноза. По този начин, имплантирането на монолистен клапан не предотвратява недостиг на белодробна клапа и не подобрява ранните следоперативни резултати. Само при пациенти с повишена белодробна съдова резистентност по време на първичната операция е показана клапна протеза.

Дългосрочните резултати от операциите, извършени върху кърмачета в 88% от случаите, се характеризират с добро или отлично функционално състояние.

Вентрикуларни аритмии и внезапна смърт

Рискът от закъсняла смърт при пациенти, подложени на хирургична интервенция, е 25-100 пъти по-висок от общия брой на пациентите. Честотата на внезапна сърдечна смърт в тетрада на Fallot е около 1,5 случая на 1000 човек-години. За сравнение, при пълно транспониране тази цифра е 4,9; с аортна стеноза - 5.4. Вентрикуларната аритмия се отбелязва не само след интервенции, но и при възрастни, които не работят с ноутбука на Fallo. Според Deanfield и др, са открити в 12% от не-експлоатирани група от пациенти, камерни аритмии, както и по-млади от 8 години аритмии не са регистрирани, както и на хора над 16 години на камерни аритмии настъпили в 58% от случаите. Късни вентрикуларни аритмии рядко се наблюдават след корекцията на тетрада на Фало в детството. По този начин честотата на появата на екстрасистол е в тясна връзка с възрастта, при която се извършва радикалната корекция на дефекта и с продължителността на наблюдението на пациентите. В проучването на група от 55 деца, които са претърпели радикална корекция дефект се извършва преди навършване на 7 години, в предоперативна период не се наблюдава изразени сърдечни аритмии, а след операцията, те са наблюдавани при 13% от пациентите. Приблизително половината от пациентите, работещи на възраст 13-43 години, са имали сложни ритъмни нарушения както преди, така и след операцията. Авторите заключават, че началото на вентрикуларни преждевременни удари е свързано с хода на самата болест и не е следоперативно усложнение. Те вярват, че този феномен до голяма степен се свързва с фиброза на дясната камера по време на живота на пациента с бележника на Fallo. Наблюдаваната ниска честота на внезапни вентрикуларни удари при пациенти, работещи в ранна възраст, според тях се дължи на ограниченото време за наблюдение. Сред пациентите, главно възрастни, страдащи от вентрикуларни аритмии, честотата на внезапна смърт е 5,7%.

Честотата на регистриране на вентрикуларни преждевременни удари след радикална корекция на дефекта зависи от метода, използван за откриването му. В едно проучване беше установено, че екстрасистолът е наблюдаван при 6% от случаите с нормален ЕКГ запис, при 22% при запис на ЕКГ след тренировка и при 45% при случаи с ежедневен мониторинг на сърдечната честота.

Изгледите за методите за диагностициране и лечение на внезапни камерни удари са различни, поне при пациенти с асимптоматичен курс. Тъй като вентрикуларните преждевременни удари се срещат по-често от синдрома на внезапна смърт, повечето експерти смятат, че рутинното предписване на антиаритмични лекарства поради страничните им ефекти и опасността от употреба не е показано. Понастоящем се обсъжда необходимостта от електрофизиологично проучване на пациенти с висок риск от внезапна смърт, които са кандидати за антиаритмично лечение. В многоцентрово проучване на синдрома на внезапна смърт се установява, че тези пациенти не предизвикват вентрикуларна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Той също така не е предизвикан при асимптоматични пациенти с нормално дясно камерно налягане с рутинно ежедневно проследяване на сърдечния ритъм. Въз основа на резултатите от задълбочени изследвания Deanfield заключи, че опитите да се индуцира камерна тахикардия не са показани в асимптоматични пациенти, както и профилактично приложение на антиаритмични средства. Това очевидно се отнася за ежедневния мониторинг на ЕКГ и тестовете с физическа активност.

Единственото възможно обяснение за появата на животозастрашаващи аритмии е фиброзни промени в дясната камера. Дясната камера на възрастни е по-хипертрофирана, фиброзна и изисква по-агресивна резекция, поради което възрастните са предразположени към вентрикуларни аритмии. В случаите на корекция без вентрикуломия или с минимална дължина на разреза, честотата на вентрикуларните аритмии се намалява.

Появата на вентрикуларни аритмии също се свързва с хронично обемно претоварване на дясната камера, влошаване на диастолната функция и удължаване на QRS комплекса с повече от 180 m / s. Това електрокардиографско състояние е най-чувствителният предшественик на животозастрашаващи вентрикуларни аритмии. Обаче измерването на продължителността на QRS комплекса е трудно с пълна блокада на десния крак на пакета His, което намалява точността и възпроизводимостта на тази характеристика.

В патогенезата на камерна тахикардия и аритмия след корекция на тетралогия на Fallot са важни нарушения на деполяризация и реполяризация, което обяснява аномалията на движение на дясната камера стената. Нарушението на механично-електрическото взаимодействие се счита за основен елемент на патогенезата на дисфункция на дясната камера след корекция на тетрада на Fallot.

В литературата има съобщения за ролята на електрофизиологичния механизъм на повторно появяване в началото на вентрикуларната тахикардия след корекцията на тетрада на Fallot. Връщащата линия на разпространението на импулса осигурява наличието на зона с бавно проводимост Централната или периферна блокада на десния пакет от His се наблюдава при 90% от пациентите, лекувани за тетрада на Fallot. Фрагментираната електрограма установява локални зони с бавна проводимост във всички части на дясната камера, включително входящите и изходящите канали. Районите на потенциална блокада в кръга на връщане са вентрикулотомичен белег, VSD и пластирът на отделителния тракт.

При пациенти след коригирането на тетрада на Fallo е доказана повишена активност на адренергичната нервна система при намаляване на вагалния контрол. Преобладаването на симпатиковата нервна система се комбинира с намаляване на броя на нервните окончания в стените на дясната и лявата камера и с неравномерно разпределение на адренергичната нервна система. Това може да увеличи риска от вентрикуларна тахикардия или предсърдно мъждене.

Последните проучвания показват, че след корекция на тетралогия на Fallot е глобална подтискане на активността на автономната нервна система, която се проявява значително намаляване на променливостта на сърдечната честота и baroreflex чувствителност. Това явление е един от маркерите на вентрикуларната тахикардия и внезапната сърдечна смърт.

Нарушаване на функцията на лявата камера в комбинация с удължаване на QRS комплекса с повече от 180 m / s. Това е и предсказващ симптом на внезапна сърдечна смърт при възрастни след корекция на тетрада на Fallot. Влошаването на систолната функция на левия вентрикул значително увеличава смъртността.

Повечето автори вярват, че:

честотата на вентрикуларните аритмии се увеличава с възрастта след корекция на дефекта;

вентрикуларна тахикардия се открива при възрастни с аневризъм на отделителния тракт, тежка белодробна регургитация или запушване на изходния тракт;

трансатриационният достъп намалява риска от животозастрашаващи аритмии и дисфункция на дясната камера.

Въпреки многото фактори, предразполагащи към вентрикуларни аритмии и внезапна смърт, няма абсолютно надежден маркер за предсказване на внезапна смърт след коригирането на тетрада на Fallot.

Флутриране и предсърдно мъждене.

Атриумният флатер или предсърдно мъждене е често усложнение на късния постоперативен период. От дълго време атриалните аритмии бяха подценени, тъй като се обърна повече внимание на сериозните вентрикуларни аритмии. Атриалните аритмии често се появяват при пациенти, които се лекуват в зряла възраст, в дългосрочен план след интервенцията. Те се провокират от сърдечна недостатъчност, белодробна и трикузпидна регургитация след транскуларната пластика на десния камерно отделителния тракт, могат да бъдат придружени от удари и да причинят внезапна смърт.

Функционалното състояние на миокарда.

След корекция на тетрада на Fallot функцията на лявата камера се приближава към нормалната, докато функцията на дясната камера се влошава. Състоянието на миокарда се влияе от много фактори: възрастта на пациента, тежестта и продължителността на хронична хипоксемия преди операцията, продължителност и обем на шънта на артериовенозна, инфаркт на стойността защита, в зависимост от хирургическа дължината на AD ventrikulotomii, обем мускулна резекция, продължителност и тежест на следоперативна белодробна регургитация. Функционалното състояние на лявата камера поради продължителността на системно-пулмонарния шунт, тежестта на връщането на обезпеченията, недостатъчност на аортната клапа.

Ехокардиографското изследване на функцията на дясната камера е сложно, поради което радиоизотопната ангиография е по-обективен метод за сравнителна оценка на състоянието на двете вентрикули. В проучването на Gatzoulis и съавтори средната възраст на пациентите по време на операцията е 12,6 години, а средната възраст в дългосрочен период е 37,7 години. Систолната функция на дясната и лявата камера остава стабилна по време на две радиоизотопни изследвания, проведени с интервал от 5,7 години. Втората вентрикуларна фракция на изтласкване при покой във второто проучване е средно 39%, а лявата камера 55,9%. При натоварване тези показатели са малко по-високи, съответно 41,7% и 60,3%. Използвайки същия метод, друга група изследователи се фокусира върху отрицателния ефект на недостатъчност на белодробната клапа върху функционалното състояние както на десните, така и на левите вентрикули по 10 години след операцията, въпреки че през първата година след коригирането на дефекта функцията и на двете вентрикули е приблизително нормална. Неизен и колеги, изследващи функцията на лявата камера при възрастни с умерена недостатъчност на белодробните клапи чрез ЯМР, не откриват аномалии въпреки дилатацията на дясната камера. Друга група изследователи получиха противоположни данни. Те откриват наличието на левокамерна дисфункция по време на тренировка и я свързват с диастолното претоварване на дясната камера, причинено от белодробна регургитация. Abd и колегите, използващи триизмерен EchoCG, установиха корелация между увеличаването на размера на дясната камера и удължаването на QRS комплекса, което показва механично-електрическо взаимодействие. Тежестта на регургитацията засяга фракцията на изтласкване на дясната камера, нейната систолична и диастолична функция.

По този начин при много пациенти функцията на лявата камера може да остане нормална в продължение на много години след корекцията на дефекта. В същото време, в други влошава под влиянието на много фактори, включително в резултат на взаимодействието по отношение на двете вентрикули белодробна регургитация, аневризма изтичане пътища и акинезия.

Динамиката на функционалното състояние на дясната камера след корекция на дефекта се свързва с промяна в диастоличните му свойства. Веднага след операцията диастолната функция на дясната камера отразява рестриктивния тип физиология, който се характеризира с влошаване на релаксацията и диастоличното запълване. Тази особеност е отговорна за по-продължителното постоперативно възстановяване и не зависи от това дали е използвана или не транс-глулинова пластмаса. Физическото представяне не се намалява. Освен това този тип десностомарна диастолична функция предотвратява развитието на кардиомегалия и допринася за по-добра толерантност към физическата активност. Влошаването на последното се дължи основно на тежестта на белодробната регургитация. Интересното е, че транслакуларната пластична хирургия и пластичната реконструкция в дясната камера равностойно нарушават функционалното състояние в дългосрочен период.

Намаляване на стреса толерантност често се случва след операция за тетралогия на Fallot, и както е посочено, се свързва с различни фактори, свързани с коригиране на дефекта, както и хронотропен некомпетентност и патологията на белодробни артерии. При децата, работещи в ранна детска възраст, толерантността към упражнения се намалява поради многофакторни причини, една от които е най-добрата разтегливост на дясната камера, която играе негативна роля при белодробна регургитация.

Повечето от пациентите след радикална корекция на дефекта се чувстват добре и задоволително понасят упражненията. Намалената толерантност към стрес се проявява чрез такива показатели като максимална издръжливост, максимална консумация на кислород и максимално натоварване. При извършване на теста при натоварване при 82% от пациентите следоперативно мъжки и 86% от пациентите, резултатите не се различават от нормалните. Намаляването на толерантността към тренировъчния стрес корелира с остатъчните нарушения на хемодинамиката. В покой, сърдечният изход и сърдечният ритъм не се различават от нормата, но при извършване на упражнения с максимално натоварване се наблюдава ясна разлика между здрави и действащи при пациентите с тетрад на Fallot. Това предполага, че при тази категория пациенти компенсаторните механизми на сърдечно-съдовата система са намалени. Времето ще покаже дали пациентите, които са претърпели радикална корекция на дефекта в по-ранна възраст, ще бъдат по-устойчиви на физическо натоварване. Във всеки случай, въпреки отличните хемодинамични резултати от радикална корекция на дефекта, на тези пациенти се препоръчва да се въздържат от прекомерно физическо натоварване.

Протезирането на белодробната клапа с тежка белодробна регургитация драстично подобрява аеробното представяне. Физическото състояние намалява умерено в условията на 13-26 години след операцията, не само от влошаване на функционалното състояние на сърцето, но и от намаляване на белодробния капацитет, резервата с ниски респиратори и неадекватно намаляване на физиологичното мъртво пространство.

Транстериална или извънцентрикуларна корекция. През последното десетилетие има много съобщения за отлични резултати от първичните операции, използващи транс-атриален достъп и къса вентрикуломия. Авторите подчертават ролята на дължината на камерата като важна детерминанта на функцията на дясната камера в отделения период. Трябва обаче да се отбележи, че центровете, които използват главно камерния достъп, се фокусират върху редица други фактори, които определят функцията на вентрикуларния камер. Jonas ги цитира в ръководството си от 2004 г.:

ширина на пластира в изходния тракт;

спестяване на модерния лъч;

изключването на прекомерното изрязване на мускулите на дясната камера;

внимателно запазване на функцията на трикуспидната клапа, избягване на изземване на акорди и тъкан от листовете в шева;

подбор на вентрикуломия, за да се сведе до минимум увреждането на клоните на коронарните артерии;

отстраняване на запушването на дисталните белодробни артерии.

Пълен AV блок.

Вътреоперативният пълен AV блок понастоящем се наблюдава рядко, макар че на ранен етап от лечението с tetrade на Fallo всеки десети пациент имаше това усложнение. Знанието на хирурзите за топографската връзка на специализираната проводяща тъкан с VSD беше решаващо за премахването на блокадата. Честотата на блокада постепенно намалява до 0.6%. Понякога пълна блокада се случва много години след корекцията на тетрада на Фалот. Предприемачите на блокадата и внезапната смърт са напуснали предната хемибликада и пълната блокада на дясната палитра на Неговите. След хирургическа интервенция, предната ляво хемибодада се появява с честота по-малка от 10%. Най-вероятните места на увреждане на левия крак са долният край на VSD, модериращия лъч и предната стена на дясната камера, където периферните влакна могат да бъдат разрязани по време на камерата. Преходната обща блокада, която продължава по-дълго от третия ден след операцията, може да се повтори в дългосрочен период и да причини внезапна смърт.

Инфекциозният ендокардит в дългосрочен период до 30 години се проявява в 1.3% от случаите. Той засяга аортната, трикуспидната клапа, белодробната артерия, ръбовете на остатъчната VSD и понякога предния митрален вентил в областта, съседна на аортната клапа. Хокансон и Молър съобщават за 8 случая на ендокардит при 7982 човекогодини. Пациентите се нуждаят от профилактика на ендокардит през целия живот, въпреки липсата на значими хемодинамични смущения.

Качество на живота

Пациентите, които са претърпели корекция на тетрад на Fallot, обикновено водят активен начин на живот. Много от тях получават висше образование, извършват отговорна работа, са женени, имат деца и т.н. При липса на хемодинамични нарушения, бременността обикновено се понася добре. По-голямата част от пациентите са NYHA клас I или II и получават само симптоматично лечение. Честотата на СНД при децата от ноутбука Fallo не е известна, но Whittemore и съавтори съобщават, че 14% от децата на жените с ноутбука Fallo имат различна ХБН.

В продължение на много години проблемът с когнитивното увреждане е бил дискутиран при пациенти, които са били в състояние на хронична хипоксемия от дълго време или са претърпели мозъчни удари и абсцеси. Този проблем е бил действителен по време на палиативните операции, когато пълната корекция е отложена до по-напреднала възраст. В момента умствените усложнения в ранната интервенция са редки.

Необичайни усложнения

В литературата има съобщения за казуистични случаи на появата на телос на Фало фистула след корекция между коронарните артерии и дясната камера или белодробната артерия. Те се дължат на пресечната точка на малките коронарни артерии, обикновено индундибуларни, по време на вентрикулотомия. Възможно е след намаляване на налягането в дясната камера да се появят малки вродени коронарни вентрикуларни съобщения. Има и документирано спонтанно затваряне на коронарната камерна фистула при пациент след корекция на тетрада на Fallot. Разглежда се случай на развитие след корекцията на тетрада на Fallot от големи съпътстващи артерии, простиращи се от дясната подклавианска и вътрешна торакална артерия.

При 3,1% -11% от пациентите в дългосрочен период след корекцията на дефекта се открива мускулна контракция на типа двукамерна дясна камера, но няма данни, че това е новообразувана контракция. Известно е, че при някои пациенти с tetrads, необичайни мускулни снопове допълват типичната индундибуларна контракция при този дефект.

Съпътстващият дефект, който се открива както в ранния, така и в късния следоперативен период, е субариозна стеноза. Казуистичният характер на тази комбинация е причина за откриването на субаоретна стеноза главно след операцията. В нашата практика подоритната стеноза е открита при 4 пациенти, една от които преди операцията. Констрикцията е елиминирана чрез VSD. При 1 пациент острата стеноза предизвика фатален изход в ранния следоперативен период и бе открита при аутопсия. При останалите 2 пациенти стесняването е умерено и хирургията в дългосрочен план по този въпрос все още не е предприета.

Тежките усложнения в края на двуетапното лечение на тетрада на Fallot, използвайки модифицираната анастомоза на Blalock, са съседни белези на белите дробове с повтаряща се хемоптиза, образуването на псевдоануризъм на подклавианската артерия, руптура и животозастрашаващо кървене.

Псевдоануризмът се дължи на разкъсването на стената на субклавичната артерия с появата на аневризмална торбичка, чиято стена се образува само от външния слой на артерията или от заобикалящата съединителна тъкан. Сълзите на стената на подклавианската артерия се дължат на хроничното й увреждане с твърда синтетична тръба. Гладман и колеги откриха деформация на белодробната артерия при 33% от пациентите след имплантиране на синтетичен шунт. В ангиографско изследване те показват наличието на купол в белодробната артерия, който се образува в резултат на относителното съкращаване на анастомозата, тъй като соматичното тяло нараства. Разбира се, синтетичната тръба не се удължава и установява разстоянието между анастомозираните съдове. Това е ясно показано в друго проучване. По време на коригиращата операция авторите се припокриват и пресичат анастомозата. 13 години след корекцията разстоянието между скобите се е увеличило до 3,5 см.

В литературата се съдържа и случай на фатална езофагеална артериална фистула 17 години след корекцията на тетрада на Fallot при пациент със синтетична анастомоза, която не е преминала през последната операция. Тези данни показват необходимостта от дисекция на синтетична анастомоза по време на радикална операция.

Обобщавайки дългосрочните резултати, може да се каже, без оптимистични предразсъдъци, че операцията спестява на пациентите тетрадки и други сложни сърдечни дефекти от преждевременна смърт, прави "сините" розови пациенти и хората с увреждания могат да работят, но не напълно отстраняват здравословните си проблеми., И все пак оставя надежда за дълъг живот.

В Допълнение, Прочетете За Съдове

Причини и лечение на розацея на носа

Kuperoz (телеангиектазия) е разширение на малките подкожни съдове на лицето, в резултат на което се получава забележимо червено окото на кожата на брадичката или на крилата на носа.

Какво повишава ESR в кръвта означава?

Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е показател, който все още е важен за диагностицирането на организма. Дефиницията на ESR се използва активно за диагностициране на възрастни и деца.

Стеноза на аортната клапа: как и защо се появява, симптоми, как да се лекува

От тази статия ще научите: какво е аортна стеноза, какви са механизмите на неговото развитие и причините за появата му. Симптоми и лечение на заболяването.

Какво повишава ESR в кръвта означава?

Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е показател, който все още е важен за диагностицирането на организма. Дефиницията на ESR се използва активно за диагностициране на възрастни и деца.

ESR в кръвта: нормата при жените по възраст (таблица)

Скоростта на утаяване на еритроцитите е биологичен параметър, който определя съотношението на протеините и кръвните клетки. ESR е важен параметър на общия кръвен тест, тъй като показателите за утаяване се променят при някои заболявания и специфични състояния на тялото.

Лечение на увеит. Drugs. Симптоми.

Човешкото око постоянно се нуждае от кислород и хранителни вещества. Тази функция в тялото ни се извършва от хороида. Предната част на хороида (ириса и цилиарното тяло) и задната част, която е отговорна за кръвоснабдяването на ретината и склерата, са разделени.