От тази статия ще научите: какво се нарича бележник на Fallot, кои дефекти се съчетават с този вроден дефект. Какво причинява появата на тетради, характерни симптоми на патологията. Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетрадът на Fallot е тежко вродено сърдечно заболяване с четири (тетрад) характерни дефекти:

  1. При силно преместване на аортата надясно (обикновено, аортата се отдалечава от лявата камера, като тетрадът на Фалот - изцяло или отчасти - от дясната камера).
  2. Максималната стеноза (стесняване) на стеблото на белодробната артерия (нормално кръвта от дясната камера влезе в белите дробове и се насища с кислород).
  3. Липса на интервентрикуларен дял.
  4. Дилатация (увеличение на обема) на дясната камера.

Какво се случва в патологията? Поради дефекти:

  • венозната и артериалната кръв се смесва във вентрикулите и не е достатъчно наситена с кислород, който навлиза в системната циркулация;
  • подобрява аноксия на тъкани и органи, смяна аортата и белодробната артерия стесняване (стеноза на силна, по-малката кръвта с кислород в белите дробове и остава по-дълго в камера, утежняващи задръстванията);
  • сериозните разстройства в големия (от лявата камера до аортата) и малкият (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това там е характерно за болно дете цианоза (син цвят на първата част, назолабиални триъгълник, а след това всички на кожата), задух, церебрална исхемия, и на цялото тяло.

Цианоза при дете

Тетрадът на Fallot е вроден дефект, всички дефекти се появяват по време на вътрематочната форма на орган и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години, след операцията прогнозата се подобрява в зависимост от степента на малформации на органите. Само около 5% от децата с патология зрели и живеят до 40-годишна възраст, следователно, е прието да се счита за детска патология.

Ако говорим за разликите между детските и възрастни прояви на тетрад на Fallot, те не съществуват, а във всяка възраст развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до увреждане и тежко увреждане.

Патологията се счита за един от най-тежките вродени сърдечни дефекти, опасно е от бързото развитие на усложнения на сърдечната недостатъчност и исхемия на органите и тъканите. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остра кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), мозъчен абсцес (гнойно възпаление) и пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неизправният дефект води до сериозно забавяне на развитието на детето.

И накрая, е невъзможно да се лекува сърдечно заболяване, хирургическите методи могат само да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота му. В същото време съществува пряка зависимост от времето на операцията - колкото по-рано се извършва (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургическата корекция на тетрада на Fallot се извършва от сърдечни хирурзи, а кардиологът е отговорен за мониторинга на пациентите преди и след операцията.

Причини за

Тъй като сърцето е положено и образувано през първия триместър, влиянието на токсините на 2-8 седмици на бременността се счита за особено опасно за появата на тетрад на Fallot. Най-често те са:

  • лекарства (хормонални, седативни, хипнотични, антибиотични и др.);
  • инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
  • вредни промишлени и битови химически съединения (соли на тежки метали, токсични химикали и торове);
  • токсичните ефекти на алкохола, наркотиците и никотина.

Рискът от малформации се появява в семейства, в които близки роднини имат деца с вътрематочни аномалии на сърцето.

Симптоми на патологията

Тетралогия на Fallot - много трудна, опасна за живота порок на сърцето, той бързо се усложнява от появата на ясно изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови събития, значително усложнява и влошава прогнозата на живот на пациента. От ранна детска възраст всяка физическа емоционална дейност, дори елементарна, завършва с недостиг на въздух, изразена цианоза (цианоза), слабост, замайване, припадък.

В бъдеще припадъците могат да завършат с спиране на дишането, конвулсии, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта), в дългосрочен план - частична или пълна инвалидност. Характерната поза на пациентите е да клекнат, в напрежение, за да облекчат състоянието след натоварването.

След операцията пациентът се чувства по-добре, но физическата активност е ограничена, така че да не провокира развитието на недостиг на въздух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефект се дължат на нарушено кръвообращение с кислород, поради което се нарича "синьо".

Характерни симптоми на тетрад на Fallot:

Недостиг на въздух, който се появява и се увеличава след всяко действие (плач, смучене)

Силна слабост (причинена е от най-елементарните действия)

Загуба на съзнание (последните две симптоми се дължат на прогресивна церебрална исхемия)

Усложнения на патологията - цианотични атаки, появата на които показва тежка хипоксия (недостиг на кислород) и значително влошава прогнозата на пациента. Те обикновено се появяват на възраст от 2 до 5 години и са придружени от следните симптоми:

  1. Дишането и пулса се увеличават внезапно (от 80 удара в минута).
  2. Затруднено дишане.
  3. Бебето се притеснява.
  4. Цианозата значително се подобрява до виолетов цвят.
  5. Има силна слабост.
  6. Атаката може да доведе до загуба на съзнание, конвулсии, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород, децата с вродени малформации изостават в развитието си, изучават различни умения по-лошо (не държат глава и т.н.), често се разболяват.

диагностика

С течение на времето пациентите изглеждат характерни външни признаци, на които можете да направите основна диагноза:

  • най-характерният индикатор е акроцианоза (цианоза на периферните части - ръцете, краката, ушите, пръстите, носа, а след това и цялото тяло);
  • удебеляване на върховете на пръстите под формата на "барабани" и деформация на ноктите под формата на "часовници" (изпъкнали, кръгли);
  • забавяне на физическото развитие, загуба на тегло;
  • сплескан гръден кош (рядко се появява гръдния кош).

Когато слушате сърцето, се открива груб "бръмчащ" или "изстъргващ" звук.

Потвърден от tetrad на Fallot при деца, използващи хардуерни методи:

  • Ултразвук, който определя промяната в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
  • На ЕКГ се записват непълна блокада на проводимите крака на (десния) пакет на His и хипертрофията (увеличение, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
  • Използване на рентгенова запис характеристичен шаблон на светлина (поради липса на кръвоснабдяване те се появяват полупрозрачни) и сърцето (увеличаване на размера и формата на багажника или обувката, с повдигнати върха на сърцето).
  • Доплерът може да определи посоката на кръвния поток и диаметъра на съдовете.

Обикновено кръвният тест (вместо нормалния) е два пъти повече от броя на червените кръвни клетки (еритроцити). Това е така, защото тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи на лечение

За да се излекува патологията е напълно невъзможно:

  • при 30%, разстройствата се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
  • 65% на хемодинамична нестабилност (кръвоток), така че изразен хирургично лечение подобрява пациента за известно време, за удължаване на живота и подобряване на качеството на живот, но патологията прогресира постепенно, което води до развитието на хронична сърдечна недостатъчност.

Като използвани методи на лечение:

  1. Лекарствена терапия (спешна помощ за цианотични атаки).
  2. Паразитна намеса (подготовка за радикална хирургия, временно елиминиране на критични хемодинамични смущения).
  3. Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната септума, движение на аортната дюза, разширение на стеноза на белодробната артерия и т.н.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза напълно зависят от това колко е навременна операцията.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешно при цианотична атака:

  • кислородната инхалация се използва за възстановяване на насищането на тъканите и кръвта с кислород;
  • разтвор на натриев бикарбонат се инжектира за облекчаване на ацидозата (натрупване на метаболитни продукти);
  • да се улесни дишането, да се използват бронхо-и антиспазмици (аминофилин);
  • за предотвратяване на шок поради нарушен обмен на газ, адхезия (адхезия на еритроцитите) и образуване на кръвни съсиреци, плазмен заместител (реополиглицин) се инжектира интравенозно.

След появата на атаки, прогнозата на детето се влошава и скоро се налага хирургическа корекция на дефекта.

Временно елиминиране на хемодинамичните разстройства

Временни корекции или палиативни методи се прилагат веднага след раждането или в ранна възраст, като това включва създаването на различни анастомози (връзки, пътеки) между съдовете.

Tetrad на Fallot в новородените - "синьо" вродено сърдечно заболяване

Комбинацията от четири строго определени анатомични дефекти в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава основание да се диагностицира CHD, наречен "Тетрад Фало" - да видим какво е то.

Тази болест е идентифицирана и описана от френския патолог Е.Л. Фалло през 1888 г. През последните 100 години лекарите са успели да постигнат добри резултати в ранното откриване и отстраняване на това заболяване.

Описание на болестта, нейното разпространение

Тетрад-вродената сърдечна болест на Fallot, която често се диагностицира при новородени. 3% от бебетата имат това заболяване, което съставлява една пета от всички открити вродени сърдечни дефекти.

30% от всички спонтанни аборти и неразвити бременности се дължат на наличието на тетрад на Fallot в плода и още 7% от бебетата с тази патология са родени мъртви.

Тетрадът на Fallo се диагностицира, ако има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено:

  • Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която се простира от дясната камера. Нейната непосредствена цел е да носят венозна кръв в белите дробове. Ако има стеснение в устата на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикулите на сърцето влиза със силата на артерията. Това води до значително увеличение на натоварването на дясното сърце. С възрастта, стенозата се увеличава - т.е. този дефект има прогресивен курс.
  • Дефект под формата на дупка в междинната септума (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от куха преграда, което ви позволява да поддържате различен натиск в тях. С тетрад на Fallot има lumen в интервентрикуларната преграда и поради това налягането в двете камери е изравнено. В същото време дясната камера инжектира кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата.
  • Декстракция или изместване на аортата. Обикновено аортата е от лявата страна на сърцето. С тетрад на Fallot той се премества надясно и се намира точно над отвора в междинната септума.
  • Разширяване на дясната сърдечна камера. Той се развива отново, поради увеличеното натоварване на дясното сърце, поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетрад на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

Таблица за сравнение на триада, тетрада и пентадата на Fallot.

  • клапна стеноза на белодробната артерия или запушване на изходната част на дясната камера на сърцето;
  • уголемяване на дясната сърдечна камера;
  • ASD.
  • стеноза на изходната част на дясната камера;
  • дефект на субаорната вентрикуларна септума;
  • аортна декстрозация;
  • дясна вентрикуларна хипертрофия.

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца на вътрематочно развитие.

По това време вредните въздействия отвън върху тялото на бременната жена могат да имат фатален ефект върху образуването на вродени сърдечни заболявания.

Рискови фактори в този момент са:

  • остри вирусни заболявания;
  • употребата на определени наркотици, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол) от бременни жени;
  • тежко метално отравяне;
  • излагане на радиация;
  • Възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Видове болести и неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта се различават няколко вида тетрад на Fallot:

  • Ембрионално - максималното стесняване на артерията е на нивото на демаркиращия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана чрез икономична резекция на артериалния конус.
  • Хипертрофично - максималното стесняване на артерията е на нивото на демаркиращия мускулен пръстен и на входа на дясната камера. Стенозата може да бъде елиминирана чрез масивна резекция на артериалния конус.
  • Tubular - целият артериален конус е стеснен и скъсен. Пациентите с такъв дефект не могат да бъдат подложени на радикална хирургическа корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях се предпочитат палиативни пластмаси, за да се предотврати влошаването на заболяването.
  • Многокомпонентната артериална стеноза се причинява от редица анатомични промени, чиято позиция и характеристики определят успешния резултат от хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефект се различават следните форми:

  • цианотична или класическа - с изразена цианоза на кожата и лигавиците;
  • аканиотична или "бледа" форма - по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частично компенсиране на дефекта.

Според тежестта на курса, тези форми на заболяването се различават:

  • Heavy. Диспнея и цианоза се появяват почти от раждането с плач, хранене.
  • Класическа. Болестта дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност.
  • Пароксизмална. Детето страда от тежки едностранни цианотични атаки.
  • Лека форма с късна поява на цианоза и задух - в 6-10 години.

В своя ход болестта преминава през три последователни етапа:

  • Относително благополучие. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. Няма явни симптоми на заболяването, което е свързано с частично компенсиране на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
  • Цианозна фаза. Най-тежкият период в живота на дете с бележника на Fallot, който продължава 2-3 години. В същото време се проявяват всички клинични прояви на заболяването: задух, цианоза, астматични атаки. Тази възраст представлява най-големият брой смъртни случаи на болестта.
  • Преходната фаза или фазата на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на болестта продължава, но детето се адаптира към болестта си и е в състояние да предотврати или намали появата на заболяване.

Опасност и усложнения

Диагнозата на тетрада на Fallot принадлежи към категорията тежки сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването, средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването са често срещани:

  • церебрална или пулмонална тромбоза, дължаща се на повишен вискозитет на кръвта;
  • мозъчен абсцес;
  • остра или застойна сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит;
  • забавено психомоторно развитие.

симптоми

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на отвора в интервентрикуларната преграда възрастта на първите симптоми на заболяването и степента на прогресирането им варира. Основните клинични характеристики на tetrad на Fallot са:

  • Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Прогресира с нарастващата физическа активност на детето.
  • Сгъстените пръсти под формата на "колчета" и изпъкнали нокти под формата на "часовници" вече са образувани от 1-2 години.
  • Недостиг на въздух под формата на дълбоко аритмично дишане. В този случай честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Недостигът на въздух се увеличава при най-слабо усилие.
  • Умората.
  • Сърце "гърбица" - издутина на гръдния кош в сърцето.
  • Забавяне на двигателя поради ограничения в двигателната активност.
  • Сърцето мърмори.
  • Характерното положение на тялото на болното дете е да клекне или да лежи с крака, наведени до стомаха. В това положение бебето се чувства по-добре и поради това несъзнателно го приема възможно най-често.
  • Припадък до хипоксемична кома.
  • "Сини" пристъпи на диспнея и цианоза при тежко пароксизмално заболяване, при което малки деца (1-2 години) внезапно стават сини, започват да се задушават, стават неспокойни и след това могат да загубят съзнание или дори да попаднат в кома. След нападението детето е летаргично и сънено. Често в резултат на подобно влошаване бебето може дори да умре.

диагностика

Болестта се диагностицира въз основа на анамнеза след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване:

  • кръвен тест;
  • Рентгенови лъчи;
  • електрокардиография.

От диагностична гледна точка най-ценният е ултразвукът на сърцето с доплер.

Инвазивните методи за изследване на типа ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват само в случай на незадоволително качество на резултатите при използване на други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрада на Fallot се извършва с подобни заболявания при клинични прояви:

Методи на лечение

Представено е хирургично лечение. Оптималната възраст за операция е 3-5 години. Но преди тази възраст все още е необходимо да расте, след като премине етап на изразена цианоза и недостиг на дъх в едно дете след 1-2 години.

Доста често децата с тетрад на Фалло умират по време на тежки неисккрепански цианотични нападения в ранна възраст, ако не им бъде предоставена компетентна медицинска помощ и подкрепа:

  • превенция и лечение на свързаните с тях заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
  • предотвратяване на дехидратацията;
  • седативна терапия;
  • лечение с адренергични блокери;
  • лечение с антихипоксанти и невропротектори;
  • кислородна терапия;
  • поддържаща терапия с витамини и минерали.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект, се предпочита методът на хирургическа интервенция:

  • Паразитната хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминират сърдечните заболявания. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се прилага аорто-белодробна анастомоза - т.е. белодробната артерия се свързва с подклавианската система с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната операция е само първият етап от хирургическата намеса при дете под 1 година - позволява на бебето да живее още няколко години, преди да се извърши радикална корекция на дефекта.
  • Радикалната корекция включва елиминирането на вентрикуларния септален дефект и разширяването на белодробната артерия. Това е операция на открито сърце, след което детето след известно време ще може да води практически нормален живот. Важно е да се отбележи, че подобна операция се препоръчва за деца на възраст 3-5 години.

Научете повече за болестта от видеоклипа:

Прогноза след и без операция

Ако тетрадът на Фалот не се използва, тогава през първата година от живота, всеки четвърти пациент с този дефект се убива и половината от децата не живеят на 5 години. При навременна хирургична намеса смъртността на младите пациенти се понижава до 5%.

Единствената мярка за предотвратяване на тъжния изход от болестта е навременното посещение при лекаря, ако откриете първите признаци на заболяването, внимателното наблюдение на детето и бдителния медицински надзор.

Тетрадът на Fallot не е болест, при която можете да експериментирате с алтернативни лечения и да се надявате на чудо. В края на краищата, чудото на живота на малък пациент с това заболяване е само в ръцете на сърдечния хирург.

Тетрад Фалот

Тетрад на Fallot е комбинирана вродена аномалия на сърцето, характеризираща се със стеноза на дясно камерно отделителния тракт, дефект на вентрикуларния септал, аортна декстрозия и дясна камерна хипертрофия на миокарда. Клинично тетрад на Fallot се проявява чрез ранна цианоза, забавяне на развитието, диспнея и диспнея и цианотични припадъци, замаяност и припадък. Инструменталната диагностика на tetradum на Fallot включва PCG, електрокардиография, сърдечен ултразвук, рентгенография на гръдния кош, сърдечна катетеризация, вентрикулография. Хирургичната терапия на тетрада на Fallot може да бъде палиативна (интерпозиция между междусистемни анастомози) и радикална (пълна хирургическа корекция на дефекта).

Тетрад Фалот

Тетралогия на Fallot - сложна вродена болест на сърцето, "сините" тип, който се основава на морфологични четири характеристики: запушване на дясната камера отдел отлив, обширна VSD, деснокамерна хипертрофия и аортна изместване. В кардиология, тетралогия на Fallot среща при 7-10% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания, и възлиза на половината от всички малформации цианоза тип. Подробно анатомична характеристика на заместник, като независим нозологична форма, първо се дава от френски лекар, патолог E.L.A. на Fallot през 1888 г., чието име по-късно е кръстен.

Според структурата на дефект тетралогията на Fallot близкото Fallot триада (стеноза дупки белодробната артерия, предсърдно септален дефект и дясна вентрикуларна хипертрофия) и пентада Fallot (тетралогия на Fallot и DMPP). Тетралогия на Fallot може да се комбинира с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: pravoraspolozhennoy аортната дъга, нарушения на коронарните артерии, стеноза на клоновете белодробната артерия, отворен дуктус артериозус, пълна форма на отворен атриовентрикуларен канал, допълнително левостранна горна празна вена, частично аномален белодробен венозен дренаж.

Причини за Тетрад на Фало

Тетрад на Fallot се образува поради нарушаване на процеса на кардиогенеза в продължение на 2-8 седмици. ембрионално развитие. Инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, рубеола), предавани на бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да доведат до развитие на дефект; приемане на лекарства (хипнотици, седативи, хормони и др.), наркотици или алкохол; въздействието на вредните производствени фактори. При формирането на UPU е проследено влиянието на наследствеността.

Тетралогия на Fallot често се срещат при деца със синдром на Корнелия де Ланге (Амстердам нанизъм), включително умствена изостаналост и множество малформации ( "клоун лице", choanal атрезия, деформация на ушите, готик небцето, кривогледство, късогледство, астигматизъм, атрофия на зрителния нерв, хипертрихоза, деформация на гръдната кост и гръбнака, синдактилия спирка, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и други подобни. г.).

Спусъкът за Fallot tetrade е неправилното завъртане (обратно на часовниковата стрелка) на артериалния конус, което води до изместване на аортната клапа вдясно от относителната белодробна. В този случай аортата е разположена над интервентрикуларната септума ("aorta-rider"). Неправилното положение на аортата причинява изместване на белодробния ствол, което е донякъде удължено и стеснено. Ротацията на артериалния конус предотвратява свързването на собствената си преграда с междинната септума, което води до образуването на VSD и последващото разширяване на дясната камера.

Класификация на Fallo tetrade

Предвид природата на обструкцията на деснокамерния екскреторен тракт, анатомичните варианти на тетрада на Fallot са представени от четири вида: ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен и многокомпонентен.

Fallo tetrade тип I е ембриологичен. Запушването се дължи на изместването на коничната преграда на предната и на лявата и / или ниската й позиция. Зоната на максималната стеноза съответства на нивото на ограничаващия мускулен пръстен. Влакнестият пръстен на белодробния клапан е почти непроменен или умерено хипопластичен.

Fallo tetrade II е хипертрофичен. В основата на препятствието е изместването на конусообразния дял в предната и влявотата и / или на ниското му местонахождение, както и изразените хипертрофични промени в неговия проксимален сегмент. Зоната на максималната стеноза съответства на нивото на отваряне на изходната част на дясната камера и на граничния мускулен пръстен.

Фало - тръбен тип тетрад III. Запушването е причинено от неравномерно отделяне на общия артериален багажник, като в резултат белодробният конус е рязко хипопластичен, стеснен и скъсен. С този тип Fallo tetrade хипоплазия на фиброзния пръстен или клапна стеноза на белодробния ствол може да възникне.

Тетрадният тип IV на Fallo е многокомпонентна. Причината за препятствието е значително удължаване на коничната преграда или високо изхвърляне на трабекулите на преградите на модерния шнур.

Във връзка с характеристиките на хемодинамиката има три клинични и анатомични форми на тетрад на Fallot: 1) с атрезия на устата на белодробната артерия; 2) цианотична форма с стеноза в устата в различна степен; 3) ациантна форма.

Характеристики на хемодинамиката с тетрад на Fallot

Степента на хемодинамичните смущения в тетрада на Fallot се определя от тежестта на обструкцията на изтласкването на дясната камера и от наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на септала води до преференциалния поток на кръв от двете вентрикули до аортата и по-малко в белодробната артерия, придружен от артериална хипоксемия. Поради големия дефект на септала, налягането в двете вентрикули става равно. В екстремната форма на тетрада на Fallot, която е свързана с атрезия на отвора на белодробната артерия, кръвта навлиза в белодробната циркулация от аортата през отворения артериален канал или през обезпеченията.

При умерена обструкция общата периферна резистентност е по-висока от съпротивлението на стеноидния екскреторен тракт, поради което се развива кръвообращението отляво-дясно, което води до развитие на ацианотичната (бледа) форма на тетрад на Fallot. Въпреки това, тъй като прогресията на стеноза възниква, първо преминаване и по-късно - веноартериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което означава трансформиране на дефекта от "бялата" форма до "синята".

Симптомите на Falto tetrade

В зависимост от времето на настъпване на цианоза са пет клинични форми и, съответно, на един и същ брой периоди на проява на тетралогия на Fallot: ранно цианоза форма (поява на цианоза в първите месеци или първата година от живота), класическа (появата на цианоза на втората или третата година от живота), тежки (приходи с odyshechno-Цианотичните епизоди), късна цианоза (поява на цианоза до 6-10 години) и ацианотичните (бледо) форма.

В случая на тежката форма на Fallot tetrade, цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става постоянно изразена с 1 година. Цианозата се подобрява чрез хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е съпроводена с повишаване на задуха, появата на слабост, развитие на тахикардия, замаяност. Характерното положение на пациентите с ноутбука на Fallo след усилие е клекнал.

Изключително тежка проява на клиничната картина на тетралогия на Fallot са odyshechno-Цианотичните епизоди, които обикновено се появяват на възраст от 2-5 години между тях. Атаката се развива внезапно, придружен от тревогата на детето, повишаване на цианоза и задух, сърцебиене, слабост, загуба на съзнание. Може да се развие апнея, хипоксия кома, конвулсии с последващи хемипареза явления. Odyshechno-цианотични епизоди развиващите поради остър пристъп на дясната камера отдел infundibulyarnogo, което води до общ обем поток от венозна кръв чрез дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишени хипоксия CNS.

Децата с Terada Fallo могат да изостанат във физическата (хипотрофия II-III) и моторното развитие; те често страдат от повтарящи се ARVI, хроничен тонзилит, синузит, рецидивираща пневмония. При възрастни пациенти с тетрад на Fallo може да се свърже белодробна туберкулоза.

Диагнозата на Телоара на Фало

Обективно изследване на пациенти с тетралогия на Fallot обръща внимание бледност или син цвят на кожата, удебеляване на фалангите на пръстите ( "кълки" и "час стъкло), принуден поза, слабост; най-малко - деформация на гръдния кош (сърце гърбица) на. Percussion разкрива леко уголемяване на сърдечните граници и в двете посоки. Характеристика аускултаторна тетралогия на Fallot са груби систоличното шум в II-III междуребрие отляво на гръдната кост, отслабването II тон на белодробната артерия, и др. Пълен аускултаторна модел дефект е фиксиран чрез phonocardiography.

Рентгеновият анализ на гръдния кош разкрива умерена кардиомегалия, типична сърцевидна обувка и лош белодробен модел. Моделът на ЕКГ се характеризира със значително отклонение на EOS надясно, хипертрофични промени в миокарда на дясната камера, непълна блокада на десния крак на снопа на His.

Използвайки ултразвук на сърцето, всички анатомични компоненти на тетрада на Fallot се определят директно: степента на белодробната стеноза, количеството на аортната дислокация, размера на VSD и тежестта на дясната камерна хипертрофия.

Изследването на кухините на сърцето ви позволява да идентифицирате високо налягане в дясната камера, намаляването на артериалното кислородно насищане, преминаването на катетъра от дясната камера в аортата. При провеждането на аортография и белодробна артериография се открива наличието на съпътстващ кръвен поток, PDA и патология на белодробната артерия. При необходимост се извършват левокамерна, селективна коронарна ангиография, MSCT и MRI на сърцето.

В диференциалната диагноза на тетралогия на Fallot извършва с транспониране на големите съдове, двойно разреждане на аортата и белодробната артерия от дясната камера, сърцето odnozheludochkovym, двукамерен сърце.

Третата терапия на Фалло

Всички пациенти с бележник на Fallo подлежат на хирургично лечение. Лекарствената терапия е показана за развитието на неоткрити цианитни гърчове: инхалация на овлажнен кислород, интравенозно приложение на реополиглюцин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. В случай на неефективност на лекарствената терапия е необходимо незабавно налагане на аорто-белодробната анастомоза.

Методът на оперативна корекция на тетрада на Fallot зависи от тежестта на недостатъка, нейния анатомичен и хемодинамичен вариант и възрастта на пациента. Новородените и малките деца с тежка форма на тетрад на Fallot на първия етап изискват палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения при последващата радикална корекция на дефекта.

Към палиативно (шунт) видове операции, когато тетралогия на Fallot включва наслагване субклавиална-белодробна анастомоза Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия наслагване централната аорто-белодробна анастомоза използване на синтетични или биологично протезата, анастомоза между аортата спускащата и отляво белодробната артерия и др. За да се намали хипоксемия прилагат infundibuloplastiki отворена хирургия и балон валвулопластика.

Радикалната корекция на тетрада на Fallot предвижда пластична хирургия на VSD и елиминирането на запушване на изходната част на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст от шест месеца до три години. Специфични усложнения при операции, извършени с тетрад на Fallot, могат да бъдат анастомотична тромбоза, остра сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, аневризма на дясната камера, AV-блокада, аритмии, инфекциозен ендокардит.

Прогноза за Fallo Tetrad

Естественият ход на дефекта до голяма степен зависи от степента на белодробната стеноза. Една четвърт от децата с тежка тетедра Fallo умират през първата година от живота си, половината от тях в новородения период. Без операция средната продължителност на живота е 12 години, а по-малко от 5% от пациентите живеят до 40-годишна възраст. Тромбозата на мозъчните съдове (исхемичен инсулт) или мозъчен абсцес най-често причинява смъртта на пациентите с тетрадка на Fallot.

Дългосрочните резултати от радикалната корекция на тетрада на Fallot са добри: пациентите са здрави и социално активни и толерират задоволително физическото натоварване. Обаче, по-късно радикалната операция е била извършена, толкова по-лоши са нейните дългосрочни резултати. Всички пациенти с ноутбук на Fallo трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог и кардиохирург и от антибиотична профилактика на ендокардита преди извършване на зъбни или хирургични процедури, които са потенциално опасни по отношение на развитието на бактеремия.

Тетрад на Fallot: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата на Тетрад на Фалот звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволи възможността за хирургично лечение, но операцията за дълго време се извършва само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не може да премахне причината за заболяването. Медицинската наука се движи напред, най-добрите умове, развивайки нови методи, не престава да се надява, че болестта може да бъде преодоляна. И те не се заблуждават - благодарение на усилията на хората, които са посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се излекува, удължи живота и да се подобри качеството му, дори и при такива заболявания като тетрада на Фалот. Сега новите технологии в сърдечната хирургия могат успешно да коригират хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще се извърши в ранна детска възраст или в ранна детска възраст.

Самото име на самата болест казва, че тя дължи своя външен вид не на едно, а на четири дефекта едновременно, които определят човешкото състояние: тетрад на Fallot е вродено сърдечно заболяване, в което се комбинират 4 аномалии:

  1. Дефект на преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено мембраната на преградата липсва. Дължината на този дефект е доста голяма.
  2. Увеличаването на обема на дясната камера.
  3. Стесняването на лумена на белодробния ствол.
  4. Аортна дислокация вдясно (декстрозия), до състояние, когато тя частично или дори напълно се отклонява от дясната камера.

По принцип, тетрадът на Fallot е свързан с детството, което е напълно разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее дълго и щастливо - такива "сини" хора не живеят до старост и освен това те често умират по време на гърдата, ако операцията по някаква причина бъде отложена. В допълнение, тетрадът на Фало може да бъде придружен от петата аномалия на сърцето, която го превръща в петолъка на Fallot - предсърден септален дефект.

Циркулаторни разстройства в тетрад на Fallot

Тетрадът на Fallot принадлежи към т. Нар. "Сини" или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системната циркулация, която не довежда достатъчно количество кислород до тъканите и те от своя страна започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия, кожата на пациента придобива цианотичен (цианотичен) оттенък, така че този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетрад на Fallot се влошава от наличието на стеснение в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че чрез стесненото отваряне на белодробната артерия достатъчно количество венозна кръв не може да излезе в белите дробове, поради което значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на белодробната циркулация (поради това пациентите стават сини). Този механизъм на венозна стагнация, освен че намалява оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързата прогресия на CHF (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза с тетрад на Fallot

  • Влошаване на цианозата;
  • Метаболитни нарушения в тъканите;
  • Натрупване на течност в кухините;
  • Наличие на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, пациентът е показан кардиохирургия (радикална или палиативна хирургия).

Симптомите на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се фокусираме върху възрастта на децата, започвайки от раждането. Основните прояви на tetrad на Fallo се дължат на увеличаване на CHF, въпреки че такива бебета не изключват развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, безпокойство и без гръден кош). Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина. Появата на детето зависи до голяма степен от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват от 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

  1. Цианотичното оцветяване на кожата на детето най-напред се появява при плач, смучене, а след това цианозата може да се поддържа дори в покой. Първо, появява се само цианоза на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите и ушите (акроцианоза), тъй като прогресирането на хипоксията, е възможно развитието на обща цианоза.
  2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата, да седне, да пълзи).
  3. Уплътняване на терминалните фаланги под формата на "барабани".
  4. Ноктите стават плоски и кръгли.
  5. Гърдите са сплескани, в редки случаи, образуването на "сърдечна гърбица".
  6. Намалена мускулна маса.
  7. Неправилен растеж на зъбите (големи празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
  8. Спинална деформация (сколиоза).
  9. Плоско стъпало се развива.
  10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, през които детето настъпва:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и дълбоко;
    • кожата става синкаво-виолетова;
    • учениците рязко се разширяват;
    • възниква недостиг на въздух;
    • характеризираща се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • може да причини мускулни крампи.

типични цианозни зони

По-възрастните деца са склонни да се наведат по време на атаки, тъй като тази позиция леко улеснява състоянието им. Средно подобна атака трае от 20 секунди до 5 минути. Но след това децата се оплакват от изразена слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до удар или дори смърт.

Алгоритъм на действие при възникване на припадък

  • Необходимо е да се помогне на детето да клекне "на гърба му", или да приеме "коляно-лакът" позиция. Тази позиция допринася за намаляване на венозния кръвоток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
  • Доставяне на кислород чрез кислородна маска със скорост от 6-7 л / мин.
  • Интравенозните бета-блокери (например "пропранолол" при изчислението на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминират тахикардията.
  • Въвеждането на опиоидни аналгетици ("Морфин") помага да се намали чувствителността на дихателния център към хипоксия, намалявайки честотата на дихателните движения.
  • Ако припадъкът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи извършването на операция при спешни случаи.

Това е важно! Не можете да използвате по време на атака наркотици, които укрепват контракциите на сърцето (кардиотоника, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително отделяне на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозна кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Така че има "порочен кръг".

Въз основа на какви изследвания е диагностицирането на тетрад на Fallot?

  1. При слушане на сърцето се установява отслабване на тона II, във второто интеркостално пространство отляво се определя грубият "скърцащ" шум.
  2. Според електрокардиографията е възможно да се идентифицират ЕКГ признаци за увеличаване на дясното сърце, както и промяна на сърдечната ос надясно.
  3. Най-информативен е ултразвукът на сърцето, при който може да бъде идентифициран дефект в интервентрикуларната преграда и аортна дислокация. Благодарение на доплеровата сонография е възможно да се изследват подробно кръвния поток в сърцето: изхвърлянето на кръвта от дясната камера вляво, както и трудността на притока на кръв към белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент в Fallo tetrade

лечение

Ако пациентът има Falla tetrade, важно е да запомните едно просто правило: операцията се показва на всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на това сърдечно заболяване е само хирургически. Оптималната възраст за операция е 3-5 месеца. Най-добре е да изпълните операцията по планиран начин.

Възможно е да има ситуации, при които може да се наложи спешна хирургия на по-ранна възраст:

  1. Често срещани пристъпи.
  2. Появата на цианоза на кожата, задух, палпитации в покой.
  3. Изразено забавяне на физическото развитие.

Обикновено аварийната процедура е така наречената палиативна хирургия. В момента не е създаден изкуствен шунт (съвместен) между аортата и белодробния ствол. Тази намеса позволява на пациента временно да се укрепи преди сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към елиминиране на всички дефекти в тестола на Fallot.

Как действа операцията?

Като се има предвид комбинацията от четирите аномалии в това сърдечно заболяване, хирургията за тази патология е една от най-сложните при сърдечна хирургия.

  • При обща анестезия се извършва предна дисекция на гръдния кош.
  • След като осигури достъп до сърцето, машината сърце-белодроб е свързана.
  • От дясната камера се прави разрез на сърдечния мускул, за да не се докосват коронарните артерии.
  • От кухината на дясната камера достъпа до белодробния ствол, дисекцията на стеснения отвор, пластмасови клапани.
  • Следващата стъпка е да се затвори дефект на вентрикуларния септус, използвайки синтетичен хипоалергенен (Dacron) или биологичен (от тъканта на сърдечната торбичка - перикарда) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира близо до сърдечната честота.
  • След успешното завършване на предходните етапи стената на дясната камера се зашива, кръвта се възстановява.

Тази операция се осъществява изключително в високоспециализирани центрове за кардиохирургия, където е придобит опит в управлението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогнози

Най-честите усложнения след операцията са:

  1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (с недостатъчно дисекция на клапана).
  2. С увреждане на влакната, провеждащо възбуждане в сърдечния мускул, може да се развият различни аритмии.

Средно постоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст поради сърдечна недостатъчност, удари и увеличаване на хипоксията.

Въпреки това, при хирургичното лечение, проведено за деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) не са показали признаци на изоставане в развитието при връстници, когато са прегледани на 14 години.

Освен това 80% от опериращите деца водят нормален живот, на практика не се различават от връстниците си, освен ограниченията при прекалено физическо натоварване. Доказано е, че колкото по-рано е била извършена радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо детето се възстановява и улавя със своите връстници в развитието.

Дали инвалидността е показана за болестта?

Всички пациенти преди радикална операция на сърцето, както и 2 години след операцията, показаха клирънс на увреждане, последвано от повторно изследване.

При определянето на групата увреждания, следните показатели са от голямо значение:

  • Има ли циркулаторно разстройство след операцията?
  • Дали се запазва стеноза на белодробна артерия.
  • Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Може ли детето на Фало да бъде диагностицирано в утробата?

Диагнозата на това сърдечно заболяване зависи пряко от квалификацията на специалист, който извършва ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато ултразвукът от експертен тип се извършва от специалист от високата категория, тетралът на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, а в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор е генетичното изследване, т.нар. "Генетични двойки и тройни", които се изследват за всички бременни жени в продължение на 15-18 седмици. Доказано е, че тетралът на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Когато това сърдечно заболяване се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от груби психични разстройства, жената се предлага да прекрати бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, се събират консултации: акушер-гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи, неонаталози и бременна жена. При тази консултация жената обяснява подробно: какъв е рискът от тази патология за детето, какви могат да бъдат последиците, както и възможностите и методите на хирургичното лечение.

Въпреки сложността на tetrad Fallot, това сърдечно заболяване е resectable, тоест, той подлежи на хирургическа корекция. Това заболяване не е изречение за детето. Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите да се подобри значително качеството на живот на пациента благодарение на сложна, многоетапна операция.

В момента сърдечните хирурзи практически не използват палиативна хирургия, само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритетното направление е радикална операция, извършвана в ранна детска възраст (до една година). Този подход позволява да се нормализира цялостното физическо развитие, за да се избегне образуването на трайни деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

Как се диагностицира tetrad на Фалло при деца и прогноза за преживяемост

Тетрад Фалот е специално сърдечно заболяване. На първо място, този дефект е вроден. Нейната сложност е, че тя съчетава четири аномалии, които се съчетават. В началото на 20-и век тази диагноза се счита за изречение.

Френският лекар А. Фалло през 1888 г., след серия от аутопсии, е могъл да формулира това, което е цианозна болест. Разчитането на резултатите от аутопсията показва, че по това време е възможно да се диагностицира тази сърдечна болест само след смъртта.

Вече в средата на ХХ век се оказа, че синкав цвят на кожата и лигавиците причинява цианоза, която се свързва с повишаване на съдържанието на възстановения хемоглобин в кръвта. Това е цианоза (външна проява - цвят на циановата кожа) и е един от основните симптоми на тетрад на Fallot.

Болестта получи своя собствен код (Q21.3) в класификацията на МКБ-10. Името гарантира името на А. Фало. А тетрадът в заглавието означава четири аномалии.

Какво представлява тетрадът на Фалот?

  1. Дефект на мембраната на септума.
  2. Запушване на изходната част на дясната камера (стеноза на белодробната артерия).
  3. Хипертрофия на дясната камера.
  4. Аортна дислокация към дясната камера (аортна декспозиция) с повече от 50%.

Това е най-честият "син" дефект, вторият най-често срещан сред всички сърдечни аномалии на развитие. По-характерно за момчетата.

Тетрад Фало. циркулаторни динамика

При такава патология водещият хемодинамичен признак е съотношението на съпротивлението на кръвния поток в аортата и стеноичната белодробна артерия.

Развитието на нарушения на кръвообращението се извършва, както следва:

  • Ако има малка резистентност в белодробните съдове, кръвотокът в белите дробове може да бъде два пъти по-голям кръвотока в белодробната циркулация. В същото време, насищането с кислород в артериалната кръв може да съответства на нормата - това е форма на тетрада на Fallot, която се нарича акатиаза.
  • Изразената резистентност на белодробния кръвен поток води до развитие на изхвърлянето на кръв от дясно на ляво, което води до развитие на цианоза и полицитемия (увеличение на обема на еритроцитите и хемоглобина в кръвта).
  • По време на физическо усилие кръвният поток към сърцето се увеличава, но кръвният поток през белодробната циркулация не се увеличава, тъй като стенозата на белодробната артерия и повишеният обем на кръвта се изпускат в аортата през неефективната интервентрикуларна преграда. Това води до повишена тежест на цианозата.
  • На фона на горните процеси се развива хипертрофия, която допълнително усилва цианозата.
  • Постоянното преодоляване на такава бариера като стеноза на белодробната артерия води до влошаване на дясната камерна хипертрофия.
  • Хипоксията се развива и нараства, което води до появата на компенсаторна полицитемия и последващото удебеляване на кръвта.
  • По тази причина се развиват анастомози (съдови връзки) между клоните на белодробната артерия и бронхиалните артериални съдове.
  • По време на систолното кръвообращението се характеризира с движение от дясната и лявата вентрикули до аортата. В по-малко количество кръв навлиза в белодробната артерия, която директно зависи от тежестта на степента на стеноза.
  • В случай на локализация на аортата от горната част на интервентрикуларната преграда, има свободно освобождаване на кръв в нея от дясната камера. Само поради това не се развива декомпенсация на функциите на дясната камера.
  • Постепенно е възможно да се развие изразен септален дефект с увеличаване на площта на отвора, което да доведе до постигане на същото налягане и в двата камъка.
  • Постепенното развитие на атрезия (прошка, липса на пропускливост) се комбинира с жизнената активност на човешкото тяло, докато отвореният артериален канал изпълнява функциите си или има достатъчно количество анастомози, които са възникнали по време на дейността на артериалния канал.

В някои случаи, когато бебето е диагностицирано с тетрад на Fallot, цианозата може да не се прояви известно време, независимо от факта, че този дефект се отнася до "синьо". Това се случва поради следните причини:

  • В началните етапи на заболяването, достатъчно количество кислородна кръв се подава в белите дробове.
  • Това гарантира, че аортата протича през белодробните вени до нормален обем на кръв, богати на кислород, който се разрежда с венозна кръв от дясната камера.
  • Тъй като все още липсва кислород, в първите дни, седмици, месеци живот на детето липсва цианоза.

Какво ще стане след това? Тъй като артериалният канал е обект на затваряне, кръвта в белодробната артерия започва да тече от дясната камера, която работи в "истеричен" режим. Това води до факта, че малко количество кръв навлезе в аортата. Освен това тази кръв съдържа малко количество кислород, който е много разреден с венозна кръв.

класификация

В зависимост от тежестта на запушване на отделителния тракт на дясната камера и нейната природа, има 4 анатомични типа на тетрад на Fallot:

  1. Ембриологично - намаляването на лумена се развива благодарение на изместването на конусната преграда на лявата, предната и / или надолу. Най-силната стеноза се намира на нивото на ограничаващия мускулен пръстен. Междувременно влакнестият пулмонален вентил се запазва или претърпява умерена хипоплазия.
  2. Хипертрофични - основата на препятствието е същата, както при първия тип - изместването на коничната преграда. Хипертрофията на неговата проксимална част допълнително се свързва с това.
  3. Тръбната - до обструкцията води до неравномерно отделяне на общия артериален багажник, което води до остра хипоплазия на белодробния конус, както и до стесняване и скъсяване. В същото време е възможна стеноза на клапата на пулмоналната клапа или хипоплазия на пръстена.
  4. Многокомпонентна - причината за запушването е изразено удължаване на коничната преграда или високо изхвърляне на маргиналната септуална трабекула.

Въз основа на хемодинамичните нарушения в развитието на заболяването ще се различават 4 хемодинамични форми:

  • Блед - характеризира се с факта, че съпротивлението на изхвърлянето на кръв в белите дробове е равно или по-ниско от това в аортата. В същото време белодробният кръвоток е нормален, кръвта се изхвърля от ляво на дясно с последвалото развитие на персистиращо дясно-ляво освобождаване, което води до преход към цианотична форма.
  • Класическа - тук по време на систолното кръвта се изтласква и от дясната, и от лявата камера. В малък кръг има ограничение на кръвния поток.
  • Тетрад на Fallot с атрезия на белодробната артерия (екстремна форма) - кръвта навлиза в белите дробове през отворения аортен канал или обезпеченията.
  • Тетрад на Fallot с агенеза на белодробната клапа е най-тежката форма. Има допълнително натоварване в кръвния обем на дясната камера, тъй като има връщане на кръв от белодробния багажник. Аортата се намира в горната част на интервентрикуларната преграда, изместена надясно. Тази форма води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност в ранните етапи.

Причини за развитие

  • Рубела, скарлатина, морбили, които бременната жена е претърпяла в ранна бременност.
  • Използването на лекарства от групата хапчета за сън, хормонални, успокоителни.
  • Използване на алкохол.
  • Поемане на наркотици.
  • Пушенето.
  • Излагане на вредни вещества.
  • Наследственост.
  • Синдромът на Cornelia de Lange (джуджета, който включва олигофрения, деформация на черупките на ушите, готическо небе, атрезия на чан, "клоунско лице", миопия, страбизъм, астигматизъм, хипертрихоза, атрофия на оптичните нерви)
  • Късна бременност (след 40 години) със съпътстващ захарен диабет, системен лупус еритематозус, други системни заболявания.

Тетрад Фало при деца

Тъй като основната характеристика на tetradum на Fallot е цианозата, в зависимост от неговата тежест, има 5 клинични форми:

  1. Ранно цианотично - развитието на цианозата се наблюдава от първите месеци или през първата година от живота.
  2. Класически - цианозата се развива през втората - третата година от живота.
  3. Тежко - придружено от развитието на единодушни цианотични припадъци, се развива в продължение на 6-10 години от живота.
  4. Късната цианотична цианоза се появява от 3 месеца и става постоянна и изразена от първата година от живота.
  5. Acionatic - болестта продължава без развитието на цианоза.

С развитието на тежка форма на цианоза, той значително се увеличава с ядене, плач, напрежение, емоционален и физически стрес. Всеки вид дейност предизвиква развитие на слабост, задух, замаяност, повишен сърдечен ритъм. За да се облекчи състоянието, децата поемат клекнала позиция.

Най-опасните с тетрад на Fallot при децата са нездравословни цианотични атаки.

Характерни признаци на такива кризи са:

  • Внезапно начало.
  • Развитието на безпокойството.
  • Повишена тежест на цианозата, преди да се получи пурпурен тон на кожата.
  • Недостиг на въздух, до 80 дихателни движения на минута с дълбоко, тежко дишане.
  • Рязкото разширяване на учениците.
  • Тахикардия.
  • Голяма слабост.
  • Възможна загуба на съзнание.
  • Апнея може да се развие.
  • Хипоксична кома.
  • Конвулсии с допълнителни признаци на хемипареза.

Общите клинични признаци при деца, диагностицирани с тетрад на Fallot, са:

  • Цианоза с различна локализация - около устните, краката, ръцете, горната половина на тялото.
  • Недостиг на въздух.
  • Пръстите под формата на "барабани".
  • Ноктите на ръцете са подобни на "часовниците".
  • Слабост, умора.
  • Равномерност на гърдите с образуването на "сърдечна гърбица".
  • Грешно и късно развитие на зъбите.
  • Сколиоза.
  • Плоско стъпало.
  • Конвулсивен синдром.

Допълнителни белези на децата с бележника на Fallo са:

  • Недохранване.
  • Лаг на моторното развитие.
  • Чести настинки.
  • Често хронизиране на инфекциозните процеси на носа и парасановите синуси.
  • Туберкулоза.

диагностика

Задължителни диагностични методи:

  • Инспекция.
  • Фиксиране на цианозата.
  • Отчитане на честотата на дихателните движения на минута.
  • Регистрирайте сърдечната честота в минута.

След извършване на основни изследвания, отидете на още:

С проведената хоспитализация се изисква контрол:

  • Дневният обем на течността (входящ и избран).
  • Общ анализ на кръвта и урината.
  • Пулсова оксиметрия върху дясната и лявата ръка, краката.
  • Биохимично изследване на кръвта.
  • Коагулация.
  • Оценка на киселинно - базовия състав на кръвта.
  • Рентгеново изображение на гръдния кош.
  • Echo - KG.
  • Екзоцефагеален ехо - CG преди и след операцията.
  • Изключване или потвърждение на инфекциозната причина за заболяването (кръв за стерилитет, изпражнения за патологична флора, кремове, имуно-ензимни тестове за вирусни патогени).
  • Ултразвук на коремните, плеврални кухини.
  • Диагностика на фонда.
  • Компютърно проучване на сърцето с ангиография на великите съдове.

След извършване на необходимите изследвания диагнозата се прави на базата на диагностични критерии:

  • Забавеното физическо развитие.
  • Наличие на цианоза.
  • "Дрънкалки", "часовници" при по-големи деца, недостиг на въздух в покой.
  • Данни за счетоводната история.
  • Систоличен тремор по гръдната кост.
  • Дълъг систоличен шум от стеноза на белодробната артерия по гръдната кост (в случай на критична стеноза, шумът се съкращава и става по-мек и напълно изчезва с развитието на гърчове).
  • Липса на шум при белодробна атрезия.
  • При "работещия" отворен артериален канал се чува шум.
  • При отсъствие на белодробен клапан се определя диастоличният шум от белодробна регургитация (повторно инжектиране на кръвта).
  • Непрекъснат шум, който може да се чуе на гърба, което е типично за големи аорто-белодробни обезпечения.
  • Значително повишение на нивата на червените кръвни клетки и на хемоглобина.
  • При ЕКГ - отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно поради дясна камерна хипертрофия.
  • Нормален или намален размер на сърцето по време на рентгенография, повишаване на върха на сърцето, наличие на жлеб над лявата контура на сърцето (определя тежестта на стеноза на белодробната артерия).
  • Честото разположение на аортната арка надясно.
  • Когато Echo-CG се определя от разширяването на аортата, нейната декстракция (не винаги), хипертрофия на предната стена на дясната камера и интервентрикуларна септума, намаляване на диаметъра на белодробната артерия и намаляване на лявото предсърдие.

лечение

  • Стабилна хемодинамика.
  • Адекватен кръвен поток към белите дробове.
  • Нормално окисление.

Основните точки на терапевтичните тактики:

  • Радикална корекция в рамките на 6 - 12 месеца.
  • При липса на тежка хипоксемия може да се направи малко по-късно операция - за период от 6 до 12 месеца.
  • С развитието на атаките са предписани лекарства от редица бета-блокери.
  • Симптоматично лечение.

Също така се препоръчва да се следи температурния режим, храненето (най-добрият вариант е таблица номер 10), медицински и защитни мерки.

Как действа операцията?

Видове хирургия за различни видове тетрад на Fallot се отличават:

  1. Паразитанти се извършват, за да се облекчи състоянието на детето. Състои се от следните манипулации:
    • Налагането на различни междуартериални възли (ви позволява да възстановите кръвообращението).
    • Пластмасов дефект на междинната септума.
    • Реконструкция на вентрикула от дясната камера чрез анастомоза между белодробните и подклавичните артерии.
    • Разширяването на белодробната артерия.
    • Прилагането на анастомозите в перикарда между белодробната артерия и възходящата аорта.
    • Балонова клапа пластмаса.

  • Radical - единственият начин на лечение, който може да осигури на детето пълен живот. Оптималното време е от 6 месеца до 3 години. Основният принцип на работа е пълна корекция на променените елементи:
    • Пластмасови дефекти между десния и левия вентрикул.
    • Отстраняване на стеснението на изхода от дясната камера.
  • Радикалните операции включват следните стъпки:

    • Въвеждане на пациента в обща анестезия, при която се извършва дисекцията на гръдния кош по предната линия.
    • Осигурявайки достъп до сърцето, пациентът е свързан със сърцето-белодробна машина.
    • От дясната камера миокарда се дисектира така, че да не се повредят коронарните съдове.
    • Валствената пластичност започва след достъп до белодробния ствол от кухината на дясната камера след дисекция на стеснения отвор.
    • След това дефектът на вентрикуларния септал трябва да се затвори, като се използват различни материали.
    • При завършване на операцията стената на дясната камера се зашива и естествената циркулация на кръвта се възстановява.

    За пореден път е целесъобразно да се заемем с факта, че само своевременното провеждане на операцията може да осигури на детето пълно съществуване.

    усложнения

    • Задържане на стеноза на белодробния ствол.
    • Развитието на сърдечните аритмии.

    Усложнения, които се развиват поради хипоксия:

    • Инфекциозен ендокардит.
    • Абсцеси на мозъка.
    • Недостиг на витамини.
    • Анемия с дефицит на желязо.

    перспектива

    Тетрадната прогноза на Фало зависи от много причини, но най-важното е навременната операция.

    Основни прогностични данни, базирани на данни от общността на кардиолозите и сърдечните хирурзи:

    • Смъртта на децата в 30% от случаите в ранна детска възраст се дължи на инсулт, сърдечна недостатъчност, увеличаваща се хипоксия.
    • При навременна и успешна работа 805 деца водят нормално, типично за обикновеното дете начин на живот (изключва се само изразена физическа активност). Освен това 90% от децата, които незабавно се подлагат на хирургическа намеса, демонстрират пълно физическо и психическо спазване на техните здрави връстници.
    • По-малко от 5% от пациентите живеят до 40-годишна възраст без операция.

    Естествено, след успешна операция, за да се постигне благоприятна прогноза, е необходимо непрекъснато наблюдение на кардиолог, сърдечен хирург, медикаменти и придържане към определена схема, но това е нищожно, в сравнение с факта, че детето е останало жива и здравословна.

    В Допълнение, Прочетете За Съдове

    Лечение на недостиг на въздух при сърдечна недостатъчност

    Сърдечната недостатъчност винаги е придружена от болезнен недостиг на въздух. Това се дължи на увеличения товар за сърцето. При исхемични състояния, както и при хипертония, се наблюдава недостиг на въздух.

    Лечение на атеросклероза народни средства: рецепти

    Народните средства понякога се издигат от леглото на пациенти, на които традиционната медицина отдавна е поставила кръст. Много често билковите рецепти в комбинация с лекарства са довели до невероятни резултати.

    Пълен преглед на коронарната артерия байпас хирургия: как се случва, резултатите от лечението

    От тази статия ще научите: какво представлява коронарната артериална байпас хирургия, пълна информация за това, какво ще бъде изправено лице с такава намеса, както и как да се постигне максимален положителен резултат от подобна терапия.

    ESR в кръвта 5 - какво означава това?

    съдържание

    ESR е скоростта на утаяване на еритроцитите, чиято нормална стойност е средно от 5 до 15-20 mm / h. При определена възрастова група се допускат до 30 мм / ч за жените.

    Шест ефективни начина за подобряване на церебралната циркулация

    От тази статия ще научите: как да подобрите кръвообращението в мозъка, в какви случаи и за каква цел трябва да се направи. Тъй като влошаването на кръвообращението засяга мозъка, има няколко ефективни начина да го подобрите.

    Новороденото дете има отворени артериални канали: прояви и елиминиране на патологията

    В ранния и късния неонатален период на живота на детето могат да се появят много декомпенсирани патологии на неговото развитие, включително вродени малформации при формирането на различни органи и системи.